Noile criterii de diagnostic EDS

În 2017, au fost elaborate noi criterii de diagnostic, iar sindromul Ehlers-Danlos a fost clasificat în 13 subtipuri. În timp ce aflăm ce subtip este important, o chestiune și mai importantă este asigurarea faptului că toate persoanele afectate de tulburare, inclusiv copiii, adolescenții și adulții, sunt diagnosticați corect. EDS este cea mai comună tulburare de conectare moștenită sistemică la om! Deoarece cea mai devastatoare consecință dureroasă a acesteia, instabilitatea articulară poate fi rezolvată prin Proterapie, este imperativ să se pună diagnosticul devreme. Există trei motive principale pentru care mai multe persoane afectate nu sunt diagnosticate cu EDS:

tratarea

  1. Puțini medici sau furnizori de asistență medicală primesc educație cu privire la EDS.
  2. Foarte puțini medici sau furnizori de servicii medicale sunt experți în instabilitatea articulară, starea medicală reală care cauzează majoritatea simptomelor EDS.
  3. Aproape niciun medic sau furnizor de servicii medicale care tratează pacienții cu EDS nu sunt experți în abordările naturale, inclusiv Proterapia, pentru a rezolva simptomele EDS.

Pacienții cu EDS au adesea dificultăți în a găsi un loc unde pot obține un diagnostic adecvat și apoi au o echipă de îngrijire a sănătății echipată pentru a-i ajuta să rezolve nenumăratele simptome care pot însoți această tulburare. Potrivit societăților EDS, „Ceea ce este important este să obțineți diagnosticul și tratamentul adecvat, nu eticheta”. Echipa noastră Medical Caring nu ar putea fi mai de acord. Concentrarea pe etichetă nu ajută pacientul la fel de mult ca concentrarea pe găsirea unor opțiuni de tratament de succes!

Semne și simptome frecvente ale sindromului Ehlers-Danlos

Orice tânăr care este hiperflexibil, „dublu-articulat” își poate contorsiona corpurile în forme ciudate (adică subluxații voluntare) sau poate face despărțiri, poate avea EDS. Durerea cronică este cel mai frecvent simptom la pacienții cu EDS. Rezultatele unui studiu:

  1. Durerea cronică în EDS este foarte răspândită și asociată cu utilizarea regulată a analgezicelor (pastile pentru durere).
  2. Durerea este mai răspândită și mai severă în subtipul hipermobilității EDS.
  3. Severitatea durerii este corelată cu hipermobilitatea, luxațiile și intervenția chirurgicală anterioară.
  4. Durerea este corelată cu calitatea somnului nocturn scăzut.
  5. Durerea contribuie la afectarea funcțională în viața de zi cu zi, independent de nivelul de oboseală.

Autorii au concluzionat, „Prin urmare, tratamentul durerii ar trebui să fie un aspect proeminent al managementului simptomatic al EDS”. 1 Într-un alt studiu cuprinzător asupra EDS, cercetătorii au descoperit că peste 90% dintre pacienții cu EDS sufereau de dureri corneice; opt a fost numărul mediu de localizări ale durerii; 70% au raportat dureri continue la extremitățile inferioare, glezne, picioare, degetele de la picioare și șolduri; 89% din durerea lor a început în copilărie sau adolescență; 88% luau sau luaseră medicamente pentru durere; iar 51% au avut nevoie de stupefiante pentru controlul durerii. Acești autori au concluzionat: „În rezumat, datele noastre arată că persoanele cu EDS suferă dureri frecvente și severe în mare parte din viața lor”. 2

Manifestările comune ale EDS includ:

  • Hipermobilitate articulară
  • Luxații articulare recurente
  • Artralgie (dureri articulare)
  • Anomalii ale pielii, inclusiv:
    1. Hiperelasticitate semnificativă (întindere)
    2. Piele subțire, transparentă
    3. Vânătăi ușoare
    4. Slabă vindecare a rănilor
    5. Cicatrici atrofice de „hârtie de țigară”

De ce este important diagnosticul precoce

EDS este adesea o tulburare progresivă, mai ales atunci când o articulație devine instabilă. Odată cu utilizarea smartphone-urilor și computerelor, anumite părți ale anatomiei tuturor, în special gâtul, sunt supuse unor forțe care nu au fost văzute până acum în istoria umană. Instabilitatea cervicală, cea mai invalidantă dintre toate instabilitățile care apar cu EDS, poate provoca nu numai dureri severe de gât, amețeli, vertij, dureri de cap de migrenă, ci și unele dintre cele mai devastante disautonomii observate cu EDS, inclusiv POTS (sindromul tahicardiei ortostatice posturale) MCAS (sindrom de activare a mastocitelor). Deoarece instabilitățile articulare sunt o tulburare progresivă, este imperativ ca recunoașterea timpurie a acestor afecțiuni și apoi tratamente adecvate să poată rezolva instabilitățile.

Când Dr. Ross Hauser s-a alăturat Dr. Gustav Hemwall în 1993, a văzut rapid efectele devastatoare ale EDS netratat, dar și efectele remarcabile ale transformării vieții ale Proterapiei. Atunci când instabilitățile comune ale EDS nu sunt tratate în mod adecvat, acestea progresează până la un handicap semnificativ, inclusiv o incapacitate de a merge și la activități simple din viața de zi cu zi (îngrijirea de sine). Pe de altă parte, a văzut cum Dr. Tratamentul cu Proloterapie Hemwall a ajutat literalmente pacienții cu EDS să iasă din scaune cu rotile și să-și recapete independența. În 1995, când Dr. Ross Hauser și Marion Hauser au scris cartea Prolo Your Pain Away! Au inclus o secțiune despre sindromul Ehlers-Danlos. A patra ediție a cărții are un întreg capitol intitulat „Condiții de deficit de țesut conjunctiv”.

Instabilitatea comună simplificată

Cel mai simplu mod de a înțelege modul în care EDS dezactivează o persoană este de a lua în considerare instabilitatea comună, cum ar fi două uși ale dulapului care se lovesc în centru. Acest lucru se întâmplă deoarece balama (ele) de pe una dintre uși este slăbită. Singura soluție curativă este să obțineți o șurubelniță și să strângeți șuruburile pentru a asigura balama. În caz contrar, cu utilizarea continuă, va subluxa sau slăbi mai mult și va deteriora și mai mult ușile dulapului. Deplasarea unei uși cu balama slăbită o slăbește și mai mult.

Când o persoană cu EDS are un cot instabil și continuă să utilizeze cotul, nu numai că articulația devine mai instabilă, dar, în cele din urmă, va determina încheietura mâinii și umărului să devină instabile. Instabilitatea articulației înseamnă că ligamentele care țin oasele adiacente sunt prea slabe sau rănite pentru ao face, astfel încât oasele se mișcă excesiv (sublux), comprimă nervii locali și rănesc nu numai structurile intrinseci ale articulației (cum ar fi cartilajul), ci și toate structuri în jurul articulației (inclusiv ligamente și tendoane). Pentru a opri procesul, trebuie început Proterapia. Este singurul tratament conceput pentru a stimula repararea tuturor structurilor vătămate, nu numai în articulația primară afectată, ci și în articulațiile adiacente. Chirurgia pentru instabilitatea articulațiilor nu are adesea succes în EDS, deoarece rareori este implicată doar o articulație, iar țesutul conjunctiv din EDS nu este normal, ceea ce este necesar pentru a avea rezultate chirurgicale mai optime.!

Diagnosticarea sindromului Ehlers-Danlos, inclusiv subtipul

Este bine recunoscut faptul că până la 5% din populația generală are o formă genetică de hipermobilitate articulară, probabil că un procent ridicat dintre acești oameni are de fapt EDS. 3,4 În prezent, există puține locuri în care oamenii pot merge pentru a obține diagnosticul de EDS, deoarece atât de puțini medici și furnizori de servicii medicale sunt instruiți cu privire la tulburare, darămite să cunoască noile criterii. Clinicienii medicali îngrijitori pot pune diagnosticul la pacienți, precum și pot trata simptomele rezultate cu abordări naturale, inclusiv Proterapia, pentru a rezolva potențial simptomele, versus a le gestiona.

Deoarece 80-90% dintre pacienții cu EDS au subtipul de hipermobilitate (hEDS), Scorul Beighton este criteriul pentru a documenta hipermobilitatea articulară generalizată prin examinarea fizică.

Un scor pozitiv Beighton pentru adulți este de 5 din 9 puncte posibile; pentru copii, un scor pozitiv este de cel puțin 6 din 9 puncte. De interes, constatările pozitive ale examenului fizic sunt asociate cu răspunsuri pozitive la întrebări specifice pentru a îndeplini noile criterii ale HEDS:

  • Poți acum sau poți atinge mâinile pe podea fără a-ți îndoi genunchii?
  • Puteți acum sau ați putea îndoi degetul mare pentru a vă atinge antebrațul?
  • În copilărie, ai putea să-ți amuzi prietenii contorsionându-ți corpul în forme ciudate sau ai putea face despărțirile?
  • În copilărie sau adolescent, umărul sau rotula dvs. s-au dislocat în mai multe ocazii?
  • Te consideri „dublu articulat?”
  • Este pielea ta hiperextensibilă?
  • Este proporția brațului-înălțime > 05?
  • Ați avut un membru apropiat al familiei (rudă de gradul I) care îndeplinește criteriile actuale pentru hipermobilitate EDS?
  • Aveți dureri musculo-scheletice la 2 sau mai multe membre, recurente zilnic timp de cel puțin 3 luni?
  • Ați suferit de dureri răspândite pentru > 3 luni?
  • Aveți luxații articulare recurente sau instabilitate articulară sinceră, în absența traumei?

Manifestări frecvente ale sindromului Ehlers-Danlos

În prezent, manifestările EDS comune multisistem precum POTS (sindrom de tahicardie ortostatică posturală), GI (gastrointestinal, malabsorbție și altele) și MCAS (sindrom de activare a celulelor mastocitare) nu fac parte din criteriul hEDS, deși este bine recunoscut faptul că aceste condiții pot apărea. Caring Medical este unul dintre principalele centre care ajută la demonstrarea faptului că componenta instabilității cervicale a hEDS este principalul vinovat pentru aceste afecțiuni.

Deși nu există test genetic pentru hEDS, există teste genetice pentru unele dintre celelalte 12 subtipuri EDS. Dar chiar și în aceste cazuri, principalele criterii pentru a pune diagnosticul EDS sunt pe baza simptomelor și a examenului fizic. Unele dintre celelalte subtipuri EDS includ EDS clasic, asemănător clasic, cardiac-valvular, vascular, artrochalsia, musculocontractural și altele. În unele cazuri, chiar și atunci când o persoană îndeplinește toate criteriile pentru hEDS și se pune diagnosticul, poate fi adecvat să se facă teste genetice și ecocardiograme ale inimii din cauza prevalenței ridicate a manifestărilor multisistemice ale simptomelor, inclusiv intoleranța ortostatică la disfuncția autonomă, anomalii ale conducerii cardiace și probleme structurale ale inimii, documentate de ecocardiografie. 5,6,7

Rezolvarea celor mai frecvente simptome ale sindromului Ehlers-Danlos: o abordare naturală

1. Durere

Manifestările EDS, în special instabilitatea articulară, dacă nu sunt abordate devreme, pot duce la durere progresivă zilnică invalidantă. 8, 9 Deși nu s-a găsit încă un remediu pentru defectul de colagen subiacent care duce la diferitele subtipuri de EDS, instabilitatea articulațiilor, luxațiile articulare, subluxațiile, degenerarea progresivă a articulațiilor și durerea invalidantă pot fi tratate cu succes cu Proterapie. 9 Din 1993, Caring Medical folosește cu succes Proterapia în tratamentul instabilităților, luxațiilor, subluxațiilor și degenerării articulațiilor la pacienții cu EDS. Caring Medical are unii pacienți care nu au avut subluxații sau luxații articulare de peste 10 ani de la ultima lor sesiune de Proterapie pentru acea articulație! Majoritatea oamenilor nu sunt conștienți de faptul că laxitatea ligamentului cauzată de EDS și leziuni provoacă forțe articulare distructive. Dacă este lăsat necontrolat, deteriorarea progresivă a articulației odată cu aceasta!

Pentru a opri degenerarea articulațiilor, ligamentele trebuie strânse și articulația stabilizată. Injecțiile de proloterapie în zonele în care ligamentele se atașează la os (joncțiunea fibro-osoasă) realizează acest lucru. 9-13 Proterapia inițiază cascada normală de vindecare a rănilor pentru a începe procesul de reparare a ligamentelor și articulațiilor.

Fiecare tratament Prolotherapy se construiește pe sine, provocând strângerea ligamentelor și stabilizarea articulațiilor. Tratamentele de proloterapie sunt continuate până când o persoană revine la activități complete, cu simptome zero sau minime, și articulația se stabilizează. Numărul estimat de vizite este discutat la prima vizită, pe baza examenului fizic și a rezultatelor istoricului medical.

2. Tulburări și simptome multisisteme

Cea mai importantă și gravă dintre instabilitățile articulare cauzate de EDS să recunoască în opinia noastră este instabilitatea cervicală (gât). Majoritatea persoanelor cu EDS nu știu că instabilitatea cervicală poate afecta negativ corpul prin blocarea fluxului de lichid cefalorahidian, influențând artera vertebrală, perturbând intrarea și ieșirea nervului vag, împiedicând capacitatea corpului de a avea un control precis moment-la-moment al tensiunii arteriale și o serie de alte efecte nocive.

Pe lângă POTS și MCAS, instabilitatea cervicală poate provoca o serie de „diagnostice”, sindroame și simptome.

Careing Medical dorește să ajungă la cauza principală a simptomelor EDS, nu doar să le gestioneze. Deși există uneori când un pacient va avea nevoie de un anumit hormon pentru a crește tensiunea arterială afectată de POTS, medicii care au grijă de ei folosesc o abordare naturală holistică pentru vindecare cât mai mult posibil. Acest lucru este deosebit de important pentru copii și adolescenți care se află în faza de creștere a vieții. Corpul uman are o capacitate extraordinară de a se regenera și de a se vindeca atunci când i se oferă hrana, nutrienții, starea emoțională potrivită (pașnică, veselă) și siguranța (grijuliu, iubitor, mediu).

Poate fi măsurată obiectiv instabilitatea articulară în HEDS?

Instabilitățile articulare pot fi documentate obiectiv cu ultrasunete de mișcare și imagistică digitală (fluoroscopie). Articulațiile periferice sunt de obicei examinate cu ultrasunete și cantitatea de instabilitate articulară înregistrată, măsurată și documentată.

Deoarece pacientul este tratat cu Proterapie, îmbunătățirea stabilității articulațiilor poate fi măsurată și în mod obiectiv. Tratamentul este continuat în mod normal până la restabilirea stabilității articulare.

Instabilitatea articulară a coloanei vertebrale este documentată prin imagistica digitală a mișcării (fluoroscopie). De obicei, atunci când un pacient este scanat la prima vizită, se constată instabilități la mai multe niveluri.

Aceste informații sunt esențiale, deoarece ajută la tratament prin:

  1. Documentarea locurilor unde se află instabilitățile.
  2. Verificarea dacă un pacient este candidat la Proterapie (comparativ cu un candidat chirurgical).
  3. Stabilirea severității instabilității.
  4. Demonstrarea instabilității pacientului, familiei și furnizorilor de sănătate.
  5. Asistență în luarea deciziilor cheie, inclusiv dacă instabilitatea este atât de severă încât este necesară întărirea sau limitarea anumitor activități.
  6. Validarea faptului că tratamentele de proloterapie funcționează pe măsură ce pacientul este scanat din nou (mini-scanare) după fiecare două vizite.
  7. Confirmarea stabilizării articulațiilor pentru ca pacientul să poată fi externat.

Instabilitatea articulară poate fi măsurată în mod obiectiv și eficacitatea tratamentului poate fi validată. Acestea sunt componente cheie ale regimului de Proterapie la Caring Medical.

Specialiștii noștri ar dori să vă ajute să vă ameliorați durerea și să vă îmbunătățiți stabilitatea articulațiilor, indiferent dacă aveți nevoie de o evaluare oficială pentru EDS și diagnostic, sau dacă ați fost deja la peste 10 furnizori și doriți să vedeți dacă sunteți un candidat bun pentru Proterapie.

Referințe:

1 Voermans NC, van Alfen N, Pillen S și colab. Afectarea neuromusculară în diferite tipuri de sindrom Ehlers-Danlos. Ann Neurol. 2009; 65 (6): 687-97.

2 Voermans NC, Knoop H, Bleijenberg G, van Engelen BG. Durerea în sindromul Ehlers-Danlos este frecventă, severă și asociată cu insuficiență funcțională. J Pain Symptom Manage. 2010; 40 (3): 370-8.

3 Gedalia A. Hipermopabilitatea articulară în practica pediatrică-o revizuire. Jurnal de reumatologie. 1993; 20: 317-374.

4 Kumar B, Lenert P. Sindromul de hipermobilitate articulară: recunoașterea unei cauze frecvent trecute cu vederea a durerii cronice. Jurnalul American de Medicină. 2017; 130: 640-647.

5 Camerota F, Castoria M, Celletti C. Anomalii ale ritmului cardiac, conducerii și ultrasunetelor la adulții cu sindrom de hipermobilitate articulară/sindrom Ehlers-Danlos, tip hipermobilitate. Reumatologie clinică. 2014; 33: 981-987.

6 De Wandele I, Rombaut L, De Backer T. Intoleranță ortostatică și oboseală în tipul de hipermobilitate al sindromului Ehlers-Danlos. Reumatologie. 2016; 55: 1412-1420.

7 Gazit Y, Jacob G, Grahame R. Sindromul Ehlers-Danlos tip de hipermobilitate: o tulburare foarteltisistematică mult neglijată. Rambam Maimonides Medical Journal. 2016; 7: e0034. Pag. 1-9.

8 Tinkle B, Castori M, Berglund B. Hipermobilitate Sindromul Ehlers-Danlos: descriere clinică și istorie naturală. Revista Americană de Genetică Medicală Partea C: Seminarii în genetică medicală. 2017; 175: 48-69.

9 Hauser RA, Phillips HA. Tratamentul sindromului de hipermobilitate articulară, inclusiv sindromul Ehlers-Danlos, cu Proloterapie Hackett-Hemwall. Jurnalul de Proterapie. 2011; 3: 612-629.

10 Hackett G. Stabilizare articulară: un studiu experimental, histologic cu comentarii cu privire la aplicația clinică în proliferarea ligamentelor. American Journal of Surgery. 1955; 89: 968-973.

11 Hauser RA, Hauser MA. Prolo Your Durere Away! Vindecarea durerii cronice cu proloterapie. Clinici de medicină regenerativă medicală îngrijitoare, Oak Park, 2017.

12 Steilen D, Hauser RWoldin B, Sawyer S. Durerea cronică a gâtului: stabilirea legăturii dintre laxitatea ligamentului capsular și instabilitatea cervicală. Jurnal ortopedic deschis. 2014; 1: 326-45.

13 Hauser RA, Blakemore PJ, Wang J, Steilen D. Baza structurală a instabilității articulare ca cauză și tratamentul cu succes al acesteia cu terapie cu injecție regenerativă (Proterapie). Jurnalul Open Pain. 2014; 7: 9-22.