Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

anevrismul

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Zainab Faiza; Tariq Sharman .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 19 noiembrie 2020 .

Introducere

Aorta toracică este formată din rădăcina aortică, aorta ascendentă, arcada aortică și aorta descendentă. [1] Un anevrism apare atunci când diametrul tipic al arterei crește cu 50%. [2] Apare din cauza slăbiciunii intrinseci a peretelui aortic. Anevrismele toracice aortice (TAA) se manifestă rar cu simptome și aproximativ 95% dintre pacienți sunt asimptomatici. [3] [4] Aceste anevrisme pot duce la complicații catastrofale, inclusiv disecția sau ruptura aortică și, prin urmare, sunt denumite „ucigași tăcuți”. [5] Aproximativ 22% dintre indivizi mor înainte de a ajunge la spital în timpul unei complicații a anevrismului. [6] Majoritatea anevrismelor din aorta toracică apar în rădăcină sau în aorta ascendentă, urmate de aorta descendentă și apar rar în arcadă. [1]

Etiologie

Epidemiologie

În Statele Unite, aproximativ 13.000 de pacienți mor în fiecare an din cauza bolii aortice, iar TAA este cea mai frecventă 18 cauză de deces în rândul tuturor persoanelor. [8] [13] TAA are o incidență de 10 cazuri la 100.000 de pacienți-ani și o prevalență de 0,16 la 0,34%. [9] Incidența TAA este în creștere datorită unei imagini diagnostice mai bune și a speranței de viață crescute în populația generală. [9] Pacienții cu TAA familială au o vârstă medie de prezentare la 56,8 ani, în timp ce pacienții cu TAA din alte cauze prezintă în jur de 64,3 ani. [9] Mai mulți bărbați dezvoltă TAA, în timp ce mai multe femei dezvoltă rezultate clinice mai slabe și prezintă un risc crescut de disecție. [6] [14]

Fiziopatologie

Atât factorii biochimici, cât și cei mecanici conduc la formarea anevrismelor toracice aortice. Discrepanța dintre elementele structurii peretelui, inclusiv elastină și colagen, proteoglicani și mediatori proteolitici și inflamatori (factor de creștere transformator-B [TGF-B]) duce la slăbirea și expansiunea peretelui. [11] Metaloproteinazele matriciale și catepsinele separă matricea extracelulară a mediului aortic. Acest lucru are ca rezultat degenerescența mediană chistică. Modificările conformității peretelui aortic duc la creșterea stresului pe perete conform legii lui Laplace (tensiune = presiune x rază) în timpul unui impuls sistolic și pot exacerba și mai mult slăbiciunea peretelui și pot duce la formarea unui anevrism. Ateroscleroza intimă în aorta descendentă poate exacerba și mai mult degenerarea medială. [5] Ulcerele aortice, care sunt plăci aterosclerotice perturbate, și hematomul intramural, care sunt o colecție de sânge în peretele aortic, se găsesc, de asemenea, în aorta descendentă și pot duce la disecție sau ruptură. Un anevrism micotic poate apărea din cauza unei infecții care afectează o zonă din peretele aortic.

Histopatologie

Aorta ascendentă conține trei straturi. Stratul intim este format dintr-un singur strat de celule endoteliale. Stratul medial este compus din elastină, celule musculare netede, matrice extracelulară și colagen. Este prezent un strat extern de țesut adventitial, care găzduiește, de asemenea, nervii și vasa vasorum. Într-un anevrism aortic, stratul elastic se rupe, iar celulele musculare netede devin defecte. În timp util, un material mucoid aparent chistic înlocuiește conținutul stratului medial, lăsând în urmă numai intima și adventitia. [3] [11]

Istorie și fizică

Aproape toți pacienții cu anevrisme aortice toracice sunt asimptomatici. [9] Pacienții pot raporta dureri toracice. Dacă această durere iradiază în spate cu hipotensiune arterială severă, poate fi o caracteristică alarmantă pentru disecție. [1] Durerea toracică poate apărea și din cauza comprimării structurilor adiacente. Unii pacienți pot prezenta dificultăți de respirație din cauza compresiei căilor respiratorii sau cu semne ale sindromului venei cave superioare (SVC). Răgușeala vocii poate apărea datorită comprimării nervului laringian recurent. [11] În cazuri rare, anevrismele ascendente sau radiculare pot prezenta semne de insuficiență cardiacă datorată ruperii în atriul drept sau vena cavă superioară (SVC) sau cu hemoptizie datorată sângerării în plămâni. Pacienții ar trebui să fie interogați cu privire la istoricul morții subite cardiace în familie. La examinare, majoritatea anevrismelor sunt tăcute. La pacienții cu insuficiență aortică, ar fi remarcat un suflat diastolic cu presiunea pulsului lărgită. [9] Pacienții ar trebui, de asemenea, examinați dacă există semne fizice ale sindroamelor Marfan și Loeys Dietz pentru a evalua cauza sindromică a anevrismului aortic. [11]

Evaluare

O scanare CT cu contrast este cea mai utilizată tehnică imagistică pentru diagnosticarea anevrismelor toracice aortice. Este ușor disponibil și ajută la evaluarea rapidă a dimensiunii, întinderii și localizării anevrismului. Calcificările, disecțiile și trombul mural pot fi, de asemenea, vizualizate în mod clar. [8] Când sunt disponibile scanări CT anterioare, scanarea curentă trebuie comparată cu cea mai timpurie scanare și nu cu cea mai recentă scanare.

RMN asigură o reconstrucție axială și tridimensională a aortei ascendente. Angiografia MR cu contrast îmbunătățită cu gadoliniu permite măsurători mai precise ale aortei și ale ramurilor sale. [11]

Ecocardiografia transesofagiană (TEE) diagnosticează cu precizie anevrismele și disecțiile aortice și este o tehnică fiabilă de măsurare a inelului, sinusului, joncțiunii sinotubulare și dimensiunile ascendente. [15] Ecocardiografia transtoracică (TTE) este un test de încredere pentru a verifica rădăcina aortică și severitatea insuficienței aortice; cu toate acestea, aorta distală nu ar fi vizualizată în mod clar. [1]

Aortografia ascendentă poate demonstra imagini clare ale conturului aortic și pierderea „taliei” tipice a joncțiunii sinotubulare în timpul evaluării anevrismului, deși nu se pot face măsurători de dimensiune. [8]

Scanările PET sunt un test de diagnostic mai nou și pot arăta zone care „se aprind”, indicând o activitate metabolică crescută care prezintă inflamație, semnificând o ruptură iminentă și ar trebui să justifice o intervenție profilactică.

O radiografie toracică poate prezenta un contur convex al mediastinului superior drept, indicând un anevrism aortic. În radiografia laterală toracică, ar exista o absență a spațiului aerian retrosternal în cazurile de anevrism aortic ascendent.

Electrocardiograma (ECG) poate demonstra modificări asociate cu insuficiența aortică, care ar prezenta semne de tulpină și hipertrofie ventriculară stângă. Pacienții cu boală coronariană concomitentă ar prezenta creșterea ST sau depresie.

Testarea genetică poate fi acum utilizată pentru a evalua TAA. Întregul exom și secvențierea genomului sunt eficiente în analiza genelor asociate cu boala aortică toracică. Pacienții cu genotipuri cu risc ridicat, inclusiv mutațiile MYLK, ACTA2 și MYH11, pot fi diagnosticați eficient. [10]

Tratament/Management

Managementul medical vizează reducerea stresului în aortă, care la rândul său previne creșterea anevrismului. Terapia anti-impuls este esențială, iar beta-blocantele sunt medicamentele de primă linie, deoarece reduc stresul prin scăderea atât a tensiunii arteriale, cât și a contractilității. [7] Blocanții receptorilor de angiotensină (ARB) și inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) sunt benefice pentru pacienții cu sindrom Marfan, deoarece reduc semnalizarea TGF-B. [11] [8] [16] Agenții hipolipemiante, în principal statinele, sunt, de asemenea, folosiți, deoarece reduc stresul oxidativ, rata de rupere și disecție. [7] Glucocorticoizii, indometacina și anticorpul care depășește leucocitele (anti-CD 18) pot fi, de asemenea, utilizați. [7] Fluorochinolonele trebuie evitate deoarece cresc degenerescența peretelui la pacienții cu TAA. La pacienții asimptomatici, reimagistica trebuie efectuată la 6 luni și apoi anual, dacă nu există o expansiune pentru a monitoriza progresia TAA. Se recomandă modificarea stilului de viață, inclusiv renunțarea la fumat și regimul alimentar pentru controlul hipertensiunii. [11] [5] [17]

Diagnostic diferentiat

Disecția aortică prezintă o durere toracică severă, ruptă, care radiază spre spate. Este una dintre complicațiile TAA din cauza stresului crescut și a slăbiciunii peretelui aortic. O lacrimă se dezvoltă în intimă ducând la crearea unor lumeni adevărați și falsi. Pacienții pot prezenta, de asemenea, hipotensiune, greață, dificultăți de respirație, cu o diferență a tensiunii arteriale între brațul drept și brațul stâng. [1] Pe piept se putea observa lărgirea siluetei cardiace. O scanare CT va arăta clar lamboul intim și lumenii din peretele aortic. Este necesară o intervenție chirurgicală emergentă pentru remedierea defectului.

Pseudoaneurismul aortic toracic este o ruptură aortică conținută de stratul subțire de adventitie. Se dezvoltă după un traumatism sau datorită eroziunii unei plăci ulcerate aterosclerotice. Pacienții pot prezenta dureri în piept sau deficite datorate embolizării. Scanarea CT și angiografia pot vizualiza această anomalie. Reparația chirurgicală este necesară pentru a preveni ruptura aortică.

Hematomul intramural aortic este un hematom situat în stratul medial al aortei. De obicei, nu există lacrimi intime. Acestea pot apărea din cauza unui ulcer aterosclerotic penetrant sau prin tromboză a lumenului fals după o disecție. Corecția chirurgicală este necesară pentru a restabili arhitectura peretelui aortic, deoarece hematomul este, de asemenea, un precursor pentru disecția aortică.

Prognoză

În fiecare an, anevrismul aortic ascendent crește în dimensiune cu 1 mm, în timp ce anevrismul aortic descendent crește până la 3 mm. [5] Pe măsură ce dimensiunea aortei ajunge la 6 cm, distensibilitatea acesteia scade și devine un tub rigid unde presiunea crescută are ca rezultat o stres crescut pe peretele aortic. [9] [17] [19] Chirurgia trebuie planificată pentru toți pacienții simptomatici și pacienții asimptomatici cu anevrism de dimensiuni crescute. Dintre pacienții supuși corecției chirurgicale elective pentru TAA, supraviețuirea la 5 ani este de 85%, în timp ce cei supuși unei intervenții chirurgicale de urgență au o supraviețuire la 5 ani 0f 37%. [9]

Complicații

Disecția și ruptura aortică pot apărea ca urmare a unui anevrism aortic mărit. [5] Incidența acestor complicații este similară, la 3,5 la 100.000 de pacienți-ani. [9] Șansa de rupere este de 34% atunci când anevrismul aortic ascendent atinge 6 cm. [8] Emoția acută și ridicarea greutății de intensitate ridicată pot duce la disecție acută aortică sau ruptură din cauza nivelurilor ridicate ale tensiunii arteriale de până la 300 mmHg. [17] [19] Disecția aortică reflectă, de asemenea, modele de ritm circadian și diurn cu o incidență crescută în timpul iernii și dimineața, reprezentând momente în care tensiunea arterială este mai mare. [17]

Complicațiile chirurgicale includ sângerări, accident vascular cerebral, disfuncție pulmonară, disfuncție miocardică și mortalitate perioperatorie. Pacienții au o mortalitate perioperatorie de 28,6% în timpul reparării aortei descendente și de 23,4% în timpul reparării endovasculare. [9]

Într-un studiu de autopsie la pacienții cu moarte subită cardiacă, complicațiile TAA ale disecției și rupturii apar între 2% și 7,3%. [4]

Descurajarea și educația pacientului

O aorta este un vas care transportă sângele oxigenat din inimă în creier și apoi în jos în restul corpului. Partea aortei din torace se numește aorta toracică, iar partea de dedesubt se numește aorta abdominală. Un anevrism al aortei toracice apare atunci când o parte a vasului este dilatată în comparație cu dimensiunea inițială. Anevrismul aortic ascendent este cel mai frecvent tip și apare la joncțiunea dintre inimă și aortă. Anevrismul aortic descendent este al doilea tip cel mai frecvent, iar acest lucru apare în regiunea aortei toracice cu fața către picioare. Majoritatea pacienților nu prezintă simptome, dar puțini pacienți se pot plânge de dureri în piept sau spate, tuse sau răgușeală. Aceasta este o afecțiune gravă, deoarece majoritatea pacienților nu au simptome inițiale și vor dezvolta dureri toracice severe care se îndreaptă spre spate atunci când straturile aortei se sfâșie, ceea ce se numește disecție aortică. Durerea similară poate semnifica, de asemenea, o ruptură aortică atunci când anevrismul aortic se deschide. Acestea sunt cele mai probabile complicații ale acestei afecțiuni. Sexul masculin, fumatul, istoricul tensiunii arteriale necontrolate și nivelul colesterolului sunt principalii factori de risc pentru dezvoltarea acestor anevrisme.

Pacienții cu anumite boli genetice ale țesutului conjunctiv sunt mai predispuși să dezvolte un anevrism aortic în aorta ascendentă. Acestea ar trebui să fie verificate în mod obișnuit pentru dimensiunea aortei. Dacă medicul suspectează un anevrism toracic, pacientul ar fi sfătuit să facă o scanare CT pentru a evalua dimensiunile aortei. Dacă dimensiunea anevrismului este mică, medicul va continua să îl monitorizeze periodic. Cu un diagnostic de TAA, pacienții nu ar trebui să efectueze antrenamente intense sau să ridice greutăți mari și să învețe să rămână calmi și să evite emoțiile acute, deoarece acest lucru poate crește tensiunea arterială în vas, care poate diseca sau rupe aorta. Pacienții care fumează ar trebui să renunțe, iar cei cu expunere la fum pasiv ar trebui să evite aceste setări. O dimensiune mai mare a anevrismului, mărirea rapidă sau pacienții cu simptome vor avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a remedia problema. Pacienții cu antecedente familiale de moarte subită cardiacă și TAA ar trebui să fie evaluați. Recent, au fost oferite teste genetice pentru screening-ul membrilor familiei și ar trebui să fie utilizate pentru a ști dacă alți membri au aceleași gene ale bolii.

Îmbunătățirea rezultatelor echipei de asistență medicală

Coordonarea dintre medicina de urgență, cardiologie și chirurgia cardiacă este vitală pentru a urmări pacienții cu constatări accidentale ale unui anevrism aortic toracic. Acei pacienți care nu necesită intervenție chirurgicală urgentă ar trebui să fie tratați prin medicină internă și cardiologie pentru a menține un control adecvat al tensiunii arteriale și al nivelului lipidelor. Toate aceste specialități ar trebui să se coordoneze ca o echipă interprofesională. Asistentele cardiovasculare coordonează îngrijirea pacienților și oferă educație. Farmaciștii examinează medicamentele, verifică interacțiunile și informează pacienții despre efectele secundare. În cazurile în care pacienții prezintă dureri toracice rupte la secția de urgență, medicii ar trebui să aibă o suspiciune ridicată de disecție a aortei sau rupturi și ar trebui să anunțe imediat operația cardiacă. Diagnosticul preliminar greșit într-o unitate de sănătate este grav și în jur de 40%, prin urmare, ar trebui să existe o pregătire de rutină pentru diagnosticarea precoce și gestionarea complicațiilor unui anevrism aortic. [4] Lucrul în echipă interprofesional va avea ca rezultat îmbunătățirea rezultatelor pacienților, cu morbiditate și mortalitate reduse. [Nivelul 5]