Divizia de endocrinologie și diabet

Ce este sindromul Cushing?

Sindromul Cushing, numit și hipercortizolism, este o afecțiune în care organismul produce prea mult din hormonul cortizol. În majoritatea cazurilor, este cauzată de o anomalie a glandelor suprarenale sau hipofizare.

philadelphia

Cortizolul ajută corpul copilului dumneavoastră să răspundă la o boală sau rănire. De asemenea, stabilizează tensiunea arterială și nivelul zahărului din sânge. Când corpul produce prea mult cortizol, poate încetini creșterea unui copil, poate perturba pubertatea și poate provoca obezitate, modificări ale dispoziției și o varietate de alte simptome.

Sindromul Cushing este extrem de rar.

semne si simptome

Simptomele principale ale sindromului Cushing la copiii care încă cresc sunt o încetinire dramatică a creșterii verticale, în timp ce copilul continuă să se îngrașe.

  • Creșterea în greutate, în special la mijlocul trunchiului
  • Creșterea verticală încetinește sau se oprește
  • Brațele și picioarele subțiri în comparație cu restul corpului
  • Vergeturile pe abdomen, brațe, coapse și fese
  • Față rotundă sau în formă de lună
  • Excesul de păr facial (hirsutism) la fete
  • Modificări menstruale la fete
  • Acnee
  • Oboseală
  • Pubertate precoce (timpurie)
  • Diabet
  • Hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
  • Colesterol ridicat

Unii copii vor experimenta, de asemenea, o varietate de alte simptome, inclusiv:

  • Vânătăi ușoare
  • Modificări emoționale, cum ar fi depresia și starea de spirit
  • Oase slăbite
  • Slabiciune musculara
  • Pubertate tardivă sau întârziată
  • Tulburări de somn
  • Hipercalcemie (calciu suplimentar în sânge)
  • Pietre la rinichi (calciu care provine din oase se scurge prin rinichi în urină și se poate cristaliza, provocând pietre de calciu)

Cauze

Sindromul Cushing poate fi cauzat de:

  • O anomalie a glandei suprarenale, care determină glanda să producă prea mult cortizol.
  • O anomalie în glanda pituitară
  • O tumoare suprarenală.
  • Tratamentul cu glucocorticoizi - cum ar fi prednison, Dexametazonă sau cortizon - în doze mari sau pe perioade lungi de timp.

Diagnostic și testare

Sindromul Cushing poate fi suspectat la un copil care este anormal de scurt, dar continuă să crească în greutate. Cu toate acestea, va fi necesară o examinare și testare de către un endocrinolog calificat pediatric pentru a confirma diagnosticul.

Testarea poate include:

Tratament

În Centrul de suprarenale și pubertate de la CHOP, echipa noastră va colabora cu familia dvs. pentru a elabora un plan individualizat pentru tratarea și monitorizarea stării copilului dumneavoastră. Sindromul Cushing poate necesita tratament pe tot parcursul vieții. Echipa noastră de specialiști este aici pentru a vă sprijini familia la fiecare pas în timp ce copilul dumneavoastră crește.

Scopul tratamentului este oprirea sau eliminarea sursei de cortizol suplimentar din corpul copilului dumneavoastră. Deoarece există diferite cauze ale sindromului Cushing, opțiunile de tratament variază.

Medicament

Medicul copilului dumneavoastră vă poate prescrie medicamente care blochează producția excesivă de anumiți hormoni. Acest lucru poate fi adecvat pentru copiii care prezintă anomalii ale glandelor suprarenale sau pituitare.

Dacă copilul dumneavoastră are o tulburare autoimună și ia medicamente pe termen lung cu glucocorticoizi, poate fi necesar să modificați doza și frecvența medicamentului. Acest lucru poate împiedica corpul copilului dumneavoastră să supraproducă cortizol care cauzează simptomele lui Cushing. Cu toate acestea, este extrem de important ca medicamentele să se reducă încet și sub supravegherea unui medic.

Interventie chirurgicala

Dacă copilul dumneavoastră are tumori sau creșteri la nivelul glandelor suprarenale sau pituitare care determină supraproducerea cortizolului, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a elimina aceste creșteri. În cazuri rare, poate fi recomandată îndepărtarea chirurgicală a întregii suprarenale sau a hipofizei

Radiații

Radiațiile pot fi, de asemenea, utilizate pentru a trata tumorile sau creșterile de pe glandele suprarenale. Poate fi utilizat singur sau împreună cu o intervenție chirurgicală.

Îngrijire ulterioară

Copiii cu sindrom Cushing ar trebui să urmărească medicul endocrinolog la fiecare trei până la șase luni pentru a monitoriza nivelul hormonilor, a ajusta medicația după cum este necesar și a măsura eficacitatea tratamentului.

În timpul acestor vizite, medicii vor comanda teste de sânge și urină și vă vor examina fizic copilul. Ei vor evalua dacă copilul dumneavoastră se întoarce la tiparele normale de înălțime și greutate și dacă dezvoltarea pubertară este din nou pe drumul cel bun. Odată ce copilul dumneavoastră a terminat creșterea, controalele pot fi repartizate la fiecare șase luni.

Dacă copilul dumneavoastră a suferit o intervenție chirurgicală, va trebui să urmărească chirurgul la una sau două săptămâni după operație și apoi în funcție de necesități.

În funcție de starea copilului dumneavoastră, poate fi necesară îngrijire pe termen lung. La Centrul suprarenalian și al pubertății, aducem endocrinologi, urologi, specialiști în reproducere, consilieri și asistente medicale pentru a oferi îngrijirea cea mai bine coordonată copilului dumneavoastră.