Aici acum

Susțineți știrile

Copiați codul de mai jos pentru a încorpora playerul audio WBUR pe site-ul dvs.

Copiați codul de încorporare

stephen

Stephen Hawking a murit săptămâna trecută la vârsta de 76 - 55 de ani după ce a fost diagnosticat cu SLA.

Aici și acum vorbește Peter O'Dowd Steve Perrin, președinte și șef științific la Institutul de dezvoltare a terapiei ALS, despre motivul pentru care Hawking a putut trăi atât de mult după diagnosticul său.

Repere ale interviului

Despre raritatea cazului lui Stephen Hawking

"Este foarte rar. El este cu siguranță un valor extrem de extrem. Adică, 10 la sută dintre pacienții din SUA pot trăi 10 ani sau mai mult. Dar cineva ca Stephen Hawking este cu siguranță un element anormal.

"Nu este neobișnuit să vezi astăzi oameni în vârsta de 20 de ani diagnosticați. Diagnosticul a devenit din ce în ce mai bun de-a lungul anilor, așa că nu este neobișnuit să mai vezi oameni diagnosticați la 20 și 30 de ani."

Despre speranța de viață

"Este foarte variabil, ne place să aruncăm un limbaj de trei până la cinci ani, dar depinde într-adevăr de o mulțime de factori, dintre care mulți nu îi înțelegem. Dar calitatea îngrijirii joacă un rol important".

„Cineva ca Stephen Hawking este cu siguranță un aspect anormal.”

Steve Perrin

De ce apare în unele mai devreme decât în ​​altele

„Nu știm, la fel ca și cum nu știm de ce Stephen Hawking este atât de atras. Adică, el era un fizician teoretic și acum ne interesăm neurobiologia teoretică. Din nou, calitatea îngrijirii face o mare diferență.

„Cu cât o persoană care a fost diagnosticată cu SLA acceptă mai devreme boala, care este destul de provocatoare, și decide să intervină, cu atât va fi mai bună calitatea vieții lor și cu atât vor trăi mai mult”.

Despre natura îngrijirii

„Cineva ca Stephen Hawking a avut acces la îngrijiri 24/7 pentru cea mai mare parte a vieții sale, ceea ce mulți pacienți cu SLA nu au. Și acest lucru ajută cu adevărat la abordarea unor infecții oportuniste, în special. Deci, o îngrijire a sănătății de bună calitate, tub de hrănire timpurie pentru a preveni pierderea în greutate pe care o experimentează pacienții - dar este acea îngrijire de 24 de ore de la un îngrijitor, personal medical care îi ajută cu adevărat pe oameni precum Dr. Hawking sau Augie Nieto, [președintele ALS Therapy Development Institute], în direct mai mult cu boala lor. "

Despre natura bolii

„Este o boală teribilă și este un spectru de boli pe care le numim SLA, dar boala neuronilor motorii afectează și se prezintă la oameni în moduri foarte diferite și de aceea este un spectru de boli. De exemplu, în forma genetică a bolii, cu aceleași mutații, ați putea avea un frate care să prezinte o pierdere completă a funcției motorii și să nu aibă deficite cognitive, exact aceeași mutație la un frate sau văr ar putea provoca disfuncții cognitive grave și mai puține probleme ale funcției motorii. Deci, SLA este cu siguranță un spectru de boli neuronale pe care le numim doar ALS pentru că nu înțelegem prea mult din biologia de bază.

Pe ceea ce ne-a învățat Hawking despre boală

„Ne-a învățat să nu lăsăm o boală ca ALS să te cucerească. A avut o viață incredibil de productivă după diagnosticare. Și pe măsură ce tehnologiile sunt dezvoltate - ca și cum am avea un program de medicină de precizie care ajută la scufundarea prin eterogenitatea pacientului - dar pe măsură ce dispozitivele de comunicare devin mai sofisticat și pe măsură ce dezvoltăm instrumente precum exoscheletele pentru a ajuta la mișcare - SLA nu afectează funcția cognitivă a celor mai mulți oameni. Puteți trăi o viață incredibil de productivă, așa cum a făcut dr. Hawking. "

Acest articol a fost publicat inițial pe 19 martie 2018.

Acest segment a fost difuzat pe 19 martie 2018.