definirea

Steatoreea sau steatoreea, sunt scaune grase sau o creștere a excreției de grăsime în scaune 1). O creștere a conținutului de grăsime al scaunelor duce la producerea de scaune palide, cu volum mare, mirositoare, libere. Pacienții cu steatoree prezintă scaune uleioase voluminoase, palide, cu miros urât. Aceste scaune grase tind să plutească în vasul de toaletă și deseori provoacă să se spele și ele. Steatoreea este una dintre caracteristicile clinice ale malabsorbției grăsimilor și este remarcată în multe afecțiuni, cum ar fi insuficiența pancreatică exocrină, boala celiacă și sporul tropical 2). Depistarea steatoreei poate fi efectuată prin examinarea probelor de scaun pentru prezența grăsimii prin colorarea Sudan III. Cu toate acestea, este necesară estimarea cantitativă a grăsimii fecale pentru a confirma diagnosticul.

Dintre macronutrienți, digestia și absorbția grăsimilor implică un mecanism complex. Absorbția grăsimilor necesită acizi biliari, enzime digestive și o mucoasă intestinală subțire care funcționează normal. Lipidele dietetice, mai ales sub formă de triacilgliceroli, sunt inițial emulsionate de acizi biliari și apoi hidrolizate de lipazele pancreatice și colipazele în acizi grași liberi și monogliceride. În intestinul subțire proximal, aceste lipide hidrolizate formează micele prin acțiunea acizilor biliari. Micelele sunt apoi absorbite prin viliile intestinale și transportate sub formă de chilomicroni prin intermediul limfaticelor intestinale. Prin urmare, orice defect al disponibilității sau funcției acizilor biliari, enzimelor digestive pancreatice sau vilozităților absorbante va duce la steatoree 3) .

În stadiile incipiente, steatoreea poate fi nerecunoscută de mulți pacienți din cauza simptomelor minime sau nespecifice. Prin urmare, prevalența exactă și incidența steatoreei sunt dificile de estimat și deseori nu sunt raportate sub 4) .

La adulți, pancreatita cronică este cea mai frecventă cauză a insuficienței pancreatice exocrine. Pancreatita cronică are o incidență anuală de aproximativ 4 la 100.000 de persoane și o prevalență de aproximativ 42 la 100.000 de persoane în S.U.A. 5). La copii, fibroza chistică reprezintă cele mai multe cazuri de insuficiență pancreatică exocrină. fibroza chistică este cea mai frecventă afecțiune letală autosomală recesivă care afectează populația albă 6). Prevalența aproximativă a fibrozei chistice este de 1 din 3000 de nașteri. Aproximativ 85% dintre pacienții cu fibroză chistică au insuficiență pancreatică 7) .

Prevalența bolii celiace este în creștere și un studiu recent a raportat o seroprevalență globală de 1,4% 8). De asemenea, există diferențe în prevalență în funcție de locația geografică. Rapoartele unei boli celiace dovedite de biopsie arată rate de prevalență mai mici în America de Sud și Africa și rate mai mari în Europa și Oceania 9). De exemplu, în Europa, Germania are o prevalență mai scăzută a bolii celiace, iar cea mai mare prevalență a fost în Suedia și Finlanda 10). Boala celiacă are o prevalență mai mare în anumite grupuri cu risc ridicat, cum ar fi diabetul zaharat de tip 1, sindromul Down, sindromul Turner, deficitul de IgA, sindromul William și la rudele de gradul I ale celiacei 11) .

Pe baza unui studiu din Olanda, colangita biliară primară a avut o incidență de 1,1 la 100.000 (raportul bărbat-femeie a fost de la 1 la 6.3), iar prevalența punctuală a fost de 13.2 la 100.000 de persoane în 2008 12). Un alt studiu din S.U.A. a raportat o incidență globală a colangitei biliare primare ca 2,7 la 100.000 de persoane-ani și vârstă și o prevalență ajustată în funcție de sex de 40 la 100.000 cu o predilecție similară a femeilor 13). colangita sclerozantă primară are o rată de prevalență în funcție de locația geografică. O revizuire sistematică a raportat incidența și prevalența ratelor colangitei sclerozante primare variind de la 0 la 1,3 la 100.000 de persoane pe an și de la 0 la 16 la 100.000 de persoane, respectiv 14). Deoarece nu există un consens cu privire la definiția SIBO (supraaglomerarea bacteriană a intestinului subțire), prevalența sa exactă este necunoscută 15) .

Cauzele steatoreei

Cauzele steatoreei sunt numeroase și se clasifică sub trei mari categorii:

  1. Condiții care duc la insuficiență pancreatică exocrină,
  2. Stări de deficit de acid biliar și
  3. Boli care afectează intestinul subțire.

Cele mai importante tulburări din fiecare categorie sunt date mai jos de 16):

  1. Insuficiență pancreatică exocrină datorită pancreatitei cronice, fibrozei chistice (FC) și a afecțiunilor care duc la obstrucția canalului pancreatic sau rezecția pancreasului (de exemplu, tumori pancreatice)
  2. Deficitul de acid biliar fie datorită colestazei (de exemplu, ciroză biliară primară, denumită în prezent colangită biliară primară, colangită sclerozantă primară) sau incapacității de a absorbi acizii biliari în ileonul distal, rezultând diminuarea rezervei de acid biliar (de exemplu, rezecția ileală sau boala Crohn a ileonului) sau deconjugarea acizilor biliari (de exemplu, supraaglomerarea bacteriană a intestinului subțire [SIBO])
  3. Boli care afectează intestinul subțire proximal cum ar fi boala celiacă, sprue tropical, giardioză, boala Whipple, limfom, amiloidoză, SIBO (creșterea bacteriană a intestinului subțire) și enteropatia HIV

Alte cauze rare ale steatoreei includ inhibitori ai lipazei, cum ar fi orlistat, sindromul Zollinger-Ellison (producția crescută de acid gastric inactivează lipazele pancreatice sensibile la pH) și boala grefă versus gazdă 17) .

Fiziopatologia steatoreei

  • Insuficiență pancreatică exocrină: Expunerea cronică la alcool este cel mai frecvent factor etiologic pentru pancreatita cronică. Alți factori de risc notabili pentru pancreatita cronică includ mutații genetice predispozante (PRSS-1, SPINK-1, CFTR, CTRC), pancreatita autoimună, obstrucția canalului pancreatic și expunerea cronică la nicotină 18). Căile fiziopatologice exacte care stau la baza pancreatitei cronice sunt neclare, dar pot include mecanisme precum inflamația parenchimatoasă cronică în curs cu distrugerea celulelor acinare și disfuncția ductală etc. 19). Modificările histopatologice includ atrofia pancreatică cu cicatrici fibroase, care poate fi focală sau difuză 20) .
  • Fibroză chistică: Fibroza chistică este o boală multisistemică ca urmare a mutațiilor genei care codifică regulatorul de conductanță transmembranară a fibrozei chistice (CFTR) 21). În pancreas, disfuncția CFTR are ca rezultat secreții vâscoase groase, împreună cu un flux deficitar de bicarbonat, rezultând insuficiență pancreatică exocrină.
  • Boli colestatice: Mecanismele care stau la baza dezvoltării bolilor hepatice colestatice cronice, inclusiv colangita biliară primară și colangita sclerozantă primară, nu sunt în întregime înțelese. Ambele tulburări sunt caracterizate prin inflamație portală și fibroză progresivă și, în cele din urmă, au ca rezultat boală hepatică în stadiu final. Aici, reducerea fluxului biliar are ca rezultat acumularea de produse toxice biliare, ceea ce duce la afectarea epitelială biliară 22). Această scădere în atingerea interfețelor intestinului subțire cu absorbția grăsimilor și provoacă steatoree la acești pacienți.
  • Boala celiaca: Este o enteropatie cronică mediată autoimun legată de expunerea la gluten alimentar la indivizii susceptibili genetic. Genele care codifică complexul de histocompatibilitate majoră (MHC) proteinele clasa II HLA-DQ2 și HLA-DQ8 sunt condiții prealabile pentru această boală. Ingerarea glutenului (în special a peptidelor gliadinei din grâu, secară și abia) de către indivizii sensibili, împreună cu unii factori declanșatori necunoscuți, duce la patogeneza 23). Polipeptidele Gliadin sunt rezistente la degradarea tractului gastro-intestinal și pot traversa bariera epitelială a intestinului subțire. În lamina propria, aceste peptide sunt deamidate de transglutaminaza 24 a țesutului extracelular local). Această deamidare crește afinitatea legării gliadinei de canelura de legare a antigenului HLA DQ2 sau HLA DQ8 pe celulele care prezintă antigen. După prezentarea la limfocite T CD4 +, peptidele gliadine declanșează un răspuns imun provocând inflamație locală, ceea ce duce la distrugerea vilozităților. Pe lângă disfuncția imună adaptivă, pacienții cu boală celiacă prezintă și defecte ale imunității intestinale înnăscute. Modificările histopatologice includ limfocitele intraepiteliale crescute, atrofia viloasă intestinală (tocirea sau aplatizarea vilozităților) și hiperplazia criptelor (alungirea criptelor) 25). Aceste modificări duc la malabsorbția grăsimilor și a vitaminelor liposolubile.
  • SIBO: În condiții fiziologice, mai multe mecanisme de apărare reglează microbiota din tractul gastro-intestinal și previn supraaglomerarea bacteriană a intestinului subțire. Factorii semnificativi în prevenirea SIBO includ imunoglobulina A, aciditatea gastrică, bila și defensinele 26). Peristaltismul aboral cu complexe motorii migratori și o valvă ileocaecală intactă joacă, de asemenea, un rol vital în prevenirea SIBO 27). Orice tulburări ale acestor mecanisme ar putea duce la creșterea bacteriană 28). Deconjugarea acizilor biliari provoacă malabsorbție a grăsimilor, împreună cu alți factori, cum ar fi inflamația continuă, permeabilitatea intestinală crescută 29) .

Simptome de steatoree

Complicații de steatoree

Complicațiile steatoreei includ:

  • Pierderea în greutate la adulți și alte consecințe ale malnutriției, cum ar fi susceptibilitatea crescută la infecții și creșterea morbidității și mortalității din diferite stări de boală. În plus, la copii, malnutriția are ca rezultat eșecul de creștere și dezvoltarea neurologică slabă
  • Deficiențe ale vitaminelor liposolubile (A, D, E și K)
  • Sănătatea osoasă slabă, care duce la osteopenie, osteoporoză și fracturi (fibroză chistică, boală celiacă)
  • Anemie cu deficit de fier, deficit de zinc (boala celiaca)
  • Dermatită herpetiformă, limfom non-Hodgkin, adenocarcinom al tractului gastro-intestinal superior (boala celiacă)
  • Anemie megaloblastică datorată deficitului de B12 (în boala ileonului terminal și SIBO)
  • Pseudochist pancreatic, ascită, tromboză venoasă splenică, diabet, cancer pancreatic (pancreatită cronică)
  • Convulsii, osteopenie, ataxie, vânătăi timpurii, cefalee, hiposplenism și tetanie (boala celiacă)
  • Ciroza, boală hepatică în stadiul final (colangită biliară primară, colangită sclerozantă primară), tumori maligne precum colangiocarcinom, cancer de colon în colangita sclerozantă primară

Diagnosticul steatoreei

Diagnosticul steatoreei se bazează pe constatări clinice, teste de laborator și imagini radiologice. Poate fi necesară endoscopia cu biopsie a intestinului subțire, biopsie hepatică și alte investigații specializate pentru a detecta cauza exactă a steatoreei.

Tratamentul steatoreei

Tratamentul steatoreei depinde de stările care stau la baza steatoreei.