Ce este mielita transversă?

Mielita transversă este o inflamație a măduvei spinării, o parte majoră a sistemului nervos central. Măduva spinării transportă semnale nervoase către și dinspre creier prin nervi care se extind din fiecare parte a măduvei spinării și se conectează la nervii din alte părți ale corpului. Termenul de mielită se referă la inflamația măduvei spinării; transversală se referă la modelul modificărilor senzației - există adesea o senzație de bandă pe trunchiul corpului, cu modificări senzoriale mai jos.

despre

Cauzele mielitei transversale includ infecții, tulburări ale sistemului imunitar și alte tulburări care pot deteriora sau distruge mielina, substanța izolatoare albă grasă care acoperă fibrele celulelor nervoase. Inflamația din măduva spinării întrerupe comunicațiile dintre fibrele nervoase din măduva spinării și restul corpului, afectând senzația și semnalizarea nervoasă sub leziune. Simptomele includ durere, probleme senzoriale, slăbiciune la nivelul picioarelor și, eventual, a brațelor, precum și probleme cu vezica și intestinul. Simptomele se pot dezvolta brusc (pe o perioadă de ore) sau peste zile sau săptămâni.

Mielita transversă poate afecta persoanele de orice vârstă, sex sau rasă. Nu pare a fi genetic sau administrat în familii. Un vârf al ratelor de incidență (numărul de cazuri noi pe an) pare să apară între 10 și 19 ani și 30 și 39 de ani. Se estimează că aproximativ 1.400 de cazuri noi de mielită transversă sunt diagnosticate în fiecare an în Statele Unite.

Deși unii oameni se recuperează de mielita transversă cu probleme minore sau fără reziduuri, procesul de vindecare poate dura luni până la ani. Alții pot suferi deficiențe permanente care le afectează capacitatea de a îndeplini sarcini obișnuite din viața de zi cu zi. Unii indivizi vor avea un singur episod de mielită transversă; alte persoane pot avea o recurență, mai ales dacă o boală de bază a cauzat tulburarea.

Nu există nici un remediu pentru mielita transversă. Tratamentele pentru prevenirea sau minimizarea deficitelor neurologice permanente includ corticosteroizii și alte medicamente care suprimă sistemul imunitar, plasmafereza (îndepărtarea proteinelor din sânge) sau medicamentele antivirale.

Ce cauzează mielita transversă?

Cauza exactă a mielitei transverse și a deteriorării extinse a fibrelor nervoase ale măduvei spinării este necunoscută în multe cazuri. Cazurile în care o cauză nu poate fi identificată se numesc idiopatice. Cu toate acestea, căutarea unei cauze este importantă, deoarece unii vor schimba deciziile de tratament.

Descoperirea anticorpilor circulanți împotriva proteinelor acvaporină-4 și oligodendrocit anti-mielină indică o cauză certă la unii indivizi cu mielită transversă. Anticorpii sunt proteine ​​produse de celulele sistemului imunitar care se leagă de bacterii, viruși și substanțe chimice străine pentru a le preveni să dăuneze organismului. În tulburările autoimune, anticorpii se leagă incorect de proteinele normale ale corpului. Aquaporin-4 este o proteină cheie care transportă apa prin membrana celulară a celulelor neuronale. Glicoproteina oligodendrocitară a mielinei se așează pe stratul exterior al mielinei.

O serie de afecțiuni par să provoace mielită transversă, inclusiv:

  • Alte tulburări inflamatorii care pot afecta măduva spinării, cum ar fi sarcoidoza, lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjogren, boala mixtă a țesutului conjunctiv, sclerodermia și sindromul Bechet.
  • Tulburări vasculare cum ar fi malformații arteriovenoase, fistula arterială-venoasă durală, malformații cavernoase intra spinale sau embolie discală.

La unii oameni, mielita transversă reprezintă primul simptom al unei boli autoimune sau imun-mediate, cum ar fi scleroza multiplă sau neuromielita optică. (Scleroza multiplă sau SM este o boală care provoacă leziuni distincte sau plăci care afectează în primul rând părți ale creierului, măduvei spinării și nervului optic - nervul care transportă informațiile de la ochi la creier. Neuromielita optică sau NMO, este o boală autoimună a sistemului nervos central care afectează predominant nervii optici și măduva spinării.) Mielita „parțială” - care afectează doar o porțiune a secțiunii transversale a măduvei - este mai caracteristică sclerozei multiple. Neuromielita optică este mult mai probabilă ca afecțiune de bază atunci când mielita este „completă” (provocând paralizie severă și amorțeală pe ambele părți ale măduvei spinării).

Care sunt simptomele mielitei transverse?

Mielita transversă poate fi fie acută (care se dezvoltă de-a lungul orelor până la câteva zile), fie subacută (de obicei, care se dezvoltă în decurs de una până la patru săptămâni).

Patru caracteristici clasice ale mielitei transversale sunt:

  • Slăbiciune a picioarelor și brațelor. Persoanele cu mielită transversă pot avea slăbiciune la nivelul picioarelor, care progresează rapid. Dacă mielita afectează măduva spinării superioară, aceasta afectează și brațele. Persoanele pot dezvolta parapareză (paralizie parțială a picioarelor) care poate evolua spre paraplegie (paralizie completă a picioarelor), necesitând persoana să folosească un scaun cu rotile.
  • Durere. Simptomele inițiale includ, de obicei, dureri de spate inferioare sau senzații ascuțite, de tragere, care radiază pe picioare sau brațe sau în jurul trunchiului.
  • Modificări senzoriale. Mielita transversă poate provoca parestezii (senzații anormale, cum ar fi arsuri, gâdilături, înțepături, amorțeli, răceală sau furnicături) la nivelul picioarelor și pierderi senzoriale. Senzațiile anormale la nivelul trunchiului și regiunii genitale sunt frecvente. Uneori, senzațiile de tragere apar atunci când gâtul este îndoit înainte și se rezolvă atunci când gâtul este readus în poziția normală (o afecțiune numită fenomenul lui Lhermitte).
  • Disfuncția intestinului și a vezicii urinare. Simptomele frecvente includ o frecvență crescută sau dorința de a folosi toaleta, incontinență, dificultăți de golire și constipație.

Multe persoane raportează, de asemenea, că se confruntă cu spasme musculare, un sentiment general de disconfort, cefalee, febră și pierderea poftei de mâncare, în timp ce unii oameni au probleme respiratorii. Alte simptome pot include disfuncția sexuală și depresia și anxietatea cauzate de modificările stilului de viață, stresul și durerea cronică.

Segmentul măduvei spinării la care apare afectarea determină ce părți ale corpului sunt afectate. Deteriorarea la un segment va afecta funcția la acel nivel și mai jos. La persoanele cu mielită transversă, afectarea mielinei apare cel mai adesea la nervii din spatele superior, provocând probleme cu mișcarea picioarelor și controlul intestinului și al vezicii urinare, care necesită semnale din segmentele inferioare ale măduvei spinării.

Cum este diagnosticată mielita transversă?

Medicii diagnostichează mielita transversală prin efectuarea unui istoric medical și efectuarea unui examen neurologic amănunțit. Primul pas în evaluarea unei afecțiuni a măduvei spinării este de a exclude cauzele care necesită intervenție de urgență, cum ar fi traume sau o presiune masivă asupra cordonului. Alte probleme de eliminat includ hernia sau discurile alunecate, stenoza (îngustarea canalului care ține măduva spinării), abcese, colecții anormale de vase de sânge și deficiențe de vitamine. Testele care pot indica un diagnostic de mielită transversă și pot exclude sau evalua cauzele subiacente includ:

Dacă niciunul dintre aceste teste nu sugerează o cauză specifică, se presupune că persoana are mielită transversă idiopatică. În cazuri ocazionale, testarea inițială utilizând RMN și puncția lombară poate prezenta rezultate normale, dar poate fi necesară repetarea în 5-7 zile.

Cum se tratează mielita transversă?

Tratamentele sunt concepute pentru a aborda infecțiile care pot provoca tulburarea, reduce inflamația măduvei spinării și gestionează și ameliorează simptomele.

Tratamente inițiale și gestionarea complicațiilor mielitei transverse

După terapia inițială, este o parte esențială pentru menținerea funcționării corpului persoanei în timp ce sperați la recuperarea spontană completă sau parțială a sistemului nervos. Acest lucru poate necesita plasarea persoanei pe un aparat respirator în scenariul neobișnuit în care respirația este afectată semnificativ. Tratamentul este cel mai adesea administrat într-un spital sau într-o unitate de reabilitare, unde o echipă medicală specializată poate preveni sau trata problemele care afectează persoanele paralizate.

Prevenirea viitoarelor episoade de mielită transversă

Majoritatea mielitei transverse apare o singură dată (numită monofazică). În unele cazuri este necesar un tratament cronic (pe termen lung) cu medicamente pentru a modifica răspunsul sistemului imunitar. Exemple de tulburări de bază care pot necesita tratament pe termen lung includ scleroza multiplă și neuromielita optică. Tratamentul SM cu medicamente imunodulatoare sau imunosupresoare poate fi luat în considerare atunci când aceasta este cauza mielitei. Aceste medicamente includ alemtuzumab, dimetil fumarat, fingomilod, acetat de glatiramer, interferon-beta, natalizumab și teriflunomidă, printre altele.

Tratamentele imunosupresoare sunt utilizate pentru tulburarea spectrului de neuromielită optică și episoadele recurente de mielită transversă care nu sunt cauzate de scleroza multiplă. Acestea vizează prevenirea viitoarelor atacuri de mielită (sau atacuri la alte locuri) și includ medicamente care economisesc steroizi, cum ar fi micofenolatul mofetil, azatioprina și rituximab.

Terapie de reabilitare și pe termen lung

Multe forme de terapie de reabilitare pe termen lung sunt disponibile pentru persoanele cu dizabilități rezultate din mielita transversă. Forța și funcționarea se pot îmbunătăți cu serviciile de reabilitare, chiar și la ani după episodul inițial. Terapia de reabilitare îi învață pe oameni strategii pentru desfășurarea activităților în moduri noi pentru a depăși, eluda sau compensa dizabilitățile permanente. Deși reabilitarea nu poate inversa daunele fizice rezultate din mielita transversă, aceasta poate ajuta oamenii, chiar și cei cu paralizie severă, să devină cât mai independenți din punct de vedere funcțional și să obțină cea mai bună calitate a vieții.

Deficiențele neurologice frecvente care rezultă din mielita transversă includ slăbiciune severă, spasticitate sau paralizie; incontinență și durere cronică. În unele cazuri, acestea pot fi permanente. Astfel de deficite pot interfera substanțial cu capacitatea unei persoane de a desfășura activități de zi cu zi, cum ar fi scăldatul, îmbrăcarea și îndeplinirea sarcinilor casnice. Persoanele cu defecte neurologice de durată de la mielita transversă se consultă de obicei cu o serie de specialiști în reabilitare, care pot include fiziatri (medici specializați în medicina fizică și reabilitare), terapeuți fizici, terapeuți ocupaționali, terapeuți vocaționali și profesioniști din domeniul sănătății mintale.

Care este prognosticul?

Majoritatea persoanelor cu mielită transversă au recuperare cel puțin parțială, cea mai mare recuperare având loc în primele 3 luni de la atac. Pentru unii oameni, recuperarea poate continua până la 2 ani (și, în unele cazuri, mai mult). Cu toate acestea, dacă nu există nicio îmbunătățire în primele 3 până la 6 luni, recuperarea completă este puțin probabilă (deși recuperarea parțială poate avea loc și necesită totuși reabilitare). S-a demonstrat că tratamentul acut agresiv și terapia fizică îmbunătățesc rezultatele. Unele persoane rămân cu dizabilități moderate (cum ar fi probleme la mers, sensibilitate nervoasă și probleme cu vezica și intestinul), în timp ce altele pot avea slăbiciune permanentă, spasticitate și alte complicații. Atacurile de mielită cu tulburare a spectrului de neuromielită optică (NMOSD) tind să fie mai severe și sunt asociate cu o recuperare mai mică decât atacurile cu scleroză multiplă. Cercetările au arătat că apariția rapidă a simptomelor duce în general la o recuperare mai slabă.

Multe persoane cu mielită transversă experimentează un singur episod, deși uneori apare mielita transversală recurentă sau recidivantă, în special atunci când se poate găsi o cauză subiacentă (cum ar fi SM sau NMOSD). Unii oameni se recuperează complet și apoi experimentează o recidivă. Alții încep să-și revină și apoi suferă agravarea simptomelor înainte ca recuperarea să continue. În toate cazurile de mielită transversă, medicii vor evalua posibile cauze subiacente, cum ar fi SM, NMOSD sau sarcoidoză, deoarece majoritatea persoanelor cu aceste afecțiuni de bază pot experimenta o recidivă sau se pot agrava atunci când tratamentul acut este întrerupt. Acești indivizi ar trebui tratați cu îngrijire preventivă pentru a reduce șansele recidivelor viitoare.

Ce cercetări se fac?

Misiunea Institutului Național pentru Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral (NINDS) este de a căuta cunoștințe fundamentale despre creier și sistemul nervos și de a folosi aceste cunoștințe pentru a reduce povara bolilor neurologice. NINDS este o componentă a Institutelor Naționale de Sănătate, principalul susținător al cercetării biomedicale din lume.

Cercetătorii NINDS lucrează pentru a înțelege mai bine procesul prin care sistemul imunitar distruge sau atacă substanța izolatoare a nervilor numită mielină în bolile sau tulburările autoimune. Alte lucrări se concentrează pe strategii de reparare a măduvei spinării demielinizate, inclusiv abordări care utilizează transplantul de celule. Această cercetare poate conduce la o mai bună înțelegere a mecanismelor responsabile de deteriorarea mielinei și poate furniza în cele din urmă un mijloc de prevenire și tratare a mielitei transverse.

Celulele specializate numite oligodendrocite stabilesc mai multe straturi de mielină în jurul axonilor, „firele” lungi care leagă celulele creierului. Creierele adulte conțin celule progenitoare oligodendrocitare (OPC), care sunt celule stem care generează celule producătoare de mielină. S-a constatat că OCP se înmulțește în creierul persoanelor cu scleroză multiplă ca și cum ar răspunde la leziunea mielinei, dar din motive necunoscute nu sunt eficiente în refacerea substanței albe. Oamenii de știință finanțați de NINDS studiază mecanismele celulare care controlează generarea și maturarea OPC pentru a permite remielinizarea, care ar putea fi o terapie eficientă pentru mielita transversă și leziunile măduvei spinării. Alți anchetatori finanțați de NIND se concentrează pe mecanisme și intervenții menite să crească proliferarea oligodendrocitelor și remielinizarea după leziunea măduvei spinării.

Oamenii de știință finanțați de NINDS speră să dezvolte o mai bună înțelegere a controlului molecular al mielinizării și remielinizării sistemului nervos central prin studierea Brg1 (gena legată de Brahma) care pare a fi implicată în mielinizarea oligodendrocitelor. Obiectivul pe termen lung al acestei cercetări este de a dezvolta compuși care modulează activitatea Brg1 și a altor gene pentru a promova mielinizarea și remielinizarea.

Descoperirea acvaporinei-4 IgG, un anticorp care se leagă de un tip de proteină numit canal de apă care se găsește pe suprafața celulelor specializate ale sistemului nervos central numite astrocite, a condus la un interes crescut pentru rolul lor în mielita transversă a neuromielitei optice tulburare de spectru (NMOSD). Anticorpul Aquaporin-4 IgG pare să provoace mielită în NMOSD prin legarea la canalul de apă și activarea altor componente ale sistemului imunitar, rezultând leziuni ale măduvei spinării. Multe studii încearcă să înțeleagă mai bine rolul astrocitelor în bolile autoimune ale sistemului nervos central. Studii multiple caută modalități de a viza diferite componente ale sistemului imunitar cunoscute a fi implicate în NMOSD pentru a permite un tratament mai direct direcționat al acestei boli.

NINDS finanțează, de asemenea, cercetarea utilizând modele animale de leziuni ale măduvei spinării care vizează înlocuirea sau regenerarea celulelor nervoase ale măduvei spinării. Scopurile finale ale acestor studii sunt de a dezvolta intervenții pentru regenerarea sau remielinizarea fibrelor nervoase menajere la om și de a restabili funcția persoanelor paralizate. Oamenii de știință dezvoltă, de asemenea, interfețe creier-mașină și proteze neuronale pentru a ajuta persoanele cu leziuni ale măduvei spinării să recâștige funcțiile ocolind locul leziunii. Aceste dispozitive electrice și mecanice sofisticate se conectează cu sistemul nervos pentru a completa sau înlocui funcția motorie și senzorială pierdută.

Cercetările finanțate de NINDS își propun să dezvolte și să implementeze noi tehnici RMN pentru a evalua cantitativ relația dintre patologia măduvei spinării și disfuncția neurologică în SM. Această nouă abordare poate evalua modificările leziunilor și mielina care apare normal, precum și abordarea disfuncției neurologice în SM și, eventual, alte tulburări ale mielinei, cum ar fi mielita transversă.

Bolile inflamatorii sau degenerative ale creierului și măduvei spinării pot fi legate de probleme cu sistemul imunitar al unei persoane. Un studiu finanțat de NINDS care compară RMN-ul clinic și puncția lombară a persoanelor sănătoase cu cele cu simptome de afectare a sistemului nervos central imunitar speră să identifice procesele sau mecanismele de inhibare sau minimizare a leziunilor țesutului spinării și îmbunătățirea recuperării.

Alți cercetători finanțați de NIH intenționează să dezvolte metodologii RMN pentru a detecta și caracteriza neinvaziv rețelele pentru a identifica gradul de leziune al măduvei spinării și pentru a monitoriza progresia recuperării după leziune. Aceste tehnici pot ajuta la detectarea mai timpurie a tulburărilor, cum ar fi mielita transversă și SM.

Unde pot obține mai multe informații?

Pentru mai multe informații despre tulburările neurologice sau programele de cercetare finanțate de Institutul Național pentru Tulburări Neurologice și Accident vascular cerebral, contactați Rețeaua de informații și resurse cerebrale a Institutului (BRAIN) la:

Mai multe informații despre cercetarea mielitei transversale și a leziunilor măduvei spinării susținute de NINDS și alte componente NIH sunt disponibile prin intermediul NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), o bază de date cu căutare a cercetărilor curente și finanțate anterior, precum și a rezultatelor cercetării și a publicațiilor.

Informațiile sunt disponibile și de la următoarele organizații:

„Foaie informativă despre mielita transversală”, NINDS, Data publicării $ pubdate.

Publicația NIH nr. 17-4841

Publicații în spaniolă

Pregătite de:
Biroul de comunicații și legătură publică
Institutul Național al Tulburărilor Neurologice și al AVC-ului
Institute Naționale de Sănătate
Bethesda, MD 20892

Materialul legat de sănătate NINDS este furnizat doar în scop informativ și nu reprezintă neapărat aprobarea de către sau o poziție oficială a Institutului Național pentru Tulburări Neurologice și AVC sau a oricărei alte agenții federale. Sfaturi cu privire la tratamentul sau îngrijirea unui pacient individual trebuie obținute prin consultarea unui medic care l-a examinat sau care este familiarizat cu istoricul medical al pacientului respectiv.

Toate informațiile pregătite de NINDS se află în domeniul public și pot fi copiate în mod liber. Este apreciat creditul către NINDS sau NIH.