Fragilitatea capilară provoacă petechii într-un model liniar de-a lungul pliurilor majore ale pielii, cum ar fi axila, fosa antecubitală și fosa inghinală, cunoscute sub numele de liniile Pastiei.

vasculară

Termeni asociați:

  • Flavonoid
  • Trombocitopenie
  • Violet
  • Rutină
  • Punctează hemoragia
  • Epistaxis
  • Sindromul Ehlers Danlos
  • Osteogenesis Imperfecta

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Esențiale ale coagulării

Amer Wahed MD,. Dr. Amitava Dasgupta, în hematologie și coagulare (ediția a doua), 2020

Test de fragilitate capilară

Testul de fragilitate capilară (cunoscut și sub numele de test de fragilitate capilară Rumpel - Leede sau test de turnichet) determină fragilitatea capilară și este o metodă de diagnostic clinic pentru a determina tendința hemoragică a unui pacient. Acest test presupune fragilitatea pereților capilari și este utilizat pentru a identifica trombocitopenia sau trombocitopatia. Testul este definit de Organizația Mondială a Sănătății ca fiind una dintre cerințele necesare pentru diagnosticarea febrei dengue. O manșetă de tensiune arterială este aplicată și umflată până la un punct între presiunea sanguină sistolică și diastolică timp de 5 minute. Testul este pozitiv dacă există 10 sau mai multe petechii pe inch pătrat. În febra hemoragică dengue, testul oferă de obicei un rezultat pozitiv definit cu 20 de petechii sau mai mult. Acest test nu are o specificitate ridicată.

EVALUARE NUTRITIONALĂ Teste funcționale

Răspunsuri induse in vivo și teste de încărcare

testul fragilității capilare (Hess);

vindecarea experimentală a rănilor;

acumularea de colagen în implantul de burete subcutanat;

mobilizarea celulelor inflamatorii (fereastra pielii Rebuck);

hipersensibilitate cutanată întârziată;

formarea de anticorpi de novo;

cheltuielile de energie ale corpului total cu 2 H 2 18 metabolism;

studii de rotație izotopică cu numărare a întregului corp;

teste de absorbție a zincului;

test de toleranță la infuzie de magneziu intravenos (excreție urinară);

retinol-doză-răspuns relativ;

dihidroxietinol modificat doză relativă - răspuns;

Provocarea bioconversiei β-carotenului în esterul retinilic

captarea radioiodului tiroidian;

test de toleranță la glucoză;

răspunsul postglucozei în crom în plasmă;

răspunsul postglucozei urină crom;

sarcină de glucoză cu exerciții pentru lactat și piruvat;

excreție urinară de malonaldehidă;

test de respirație cu oxidază cu funcție mixtă (14 CO2);

Test de respirație cu 14 C-histidină (14 CO2);

Test de respirație 14 C-serină (14 CO2);

încărcarea histidinei pentru acidul formimino glutamic urinar;

test de încărcare a histidinei pentru acidul hidantoin propionic urinar;

test de încărcare purină pentru xantină urinară;

test de încărcare a aminoacizilor cu sulf pentru metaboliții anormali ai sulfului;

test de încărcare a bisulfitului de sodiu pentru metaboliții anormali ai sulfului;

test de încărcare a triptofanului pentru acidul xanturenic urinar;

test de încărcare a leucinei pentru acidul 3-hidroxiisovaleric urinar.

În această clasă de test, se administrează o anumită formă de substrat, fie naturală, fie artificială, și fără etichetă, marcată cu un izotop stabil sau marcată cu un izotop radioactiv, iar metabolismul său este monitorizat. Metabolismul este fie guvernat de o funcție dependentă de nutrienți a nutrientului în cauză, fie legat de reglarea homeostatică a rezervelor de nutrienți de către organism.

Violet

Patogenie

Bolile fragilității vaselor de sânge au în comun problema colagenului defect, care slăbește vasele și le face mai sensibile la sângerarea cauzată de traume minore. În purpura actinică, fragilitatea vaselor de sânge rezultă atât din îmbătrânire, cât și din efectul dăunător al soarelui asupra suportului țesutului conjunctiv al vaselor de sânge din pielea expusă la soare. Purpura steroidă rezultă din inhibarea metabolismului colagenului de către corticosteroizi cu doze mari. În amiloidoză, materialul amiloid se infiltrează și slăbește pereții vaselor. În sindromul Ehlers-Danlos, fragilitatea vaselor de sânge rezultă dintr-o anomalie intrinsecă în biosinteza colagenului.

Tensiune arteriala

I. TESTUL DE FRAGILITATE CAPILARĂ (TESTUL RUMPEL-LEEDE)

Endometrioza

Suplimente nutritive

Vitamina C: crește imunitatea celulară, scade autoimunitatea și oboseala, scade fragilitatea capilară și creșterea tumorii.

Beta caroten: mărește imunitatea, crește nivelul celulelor T, protejează împotriva stadiilor incipiente de creștere a tumorii. Retinoizii pot modera efectele interleukinei-6, un mediator inflamator implicat în endometrioză. O treime din beta-caroten se transformă în vitamina A (retinol). Funcția imună provine din carotenoizi, mai degrabă decât din vitamina A. Cu toate acestea, o parte semnificativă a populației convertește slab beta-carotenul în vitamina A, astfel încât vitamina A suplimentară este încă necesară pentru a asigura o funcție imună corectă.

Vitamina E: ajută la corectarea raporturilor anormale progesteron/estradiol la pacienții cu displazie mamară (creșterea crescută a celulelor), care este paralelă cu creșterea anormală a leziunilor în endometrioză. Inhibă calea lipidică arahidonică, prevenind eliberarea substanțelor chimice inflamatorii. Radicalii liberi pot contribui la inflamație și la creșterea excesivă a țesutului endometrial; vitamina E și N-acetilcisteina, un alt antioxidant, pot acționa pentru a inhiba această proliferare.

Coaja de pin (picnogenol): extract special standardizat din scoarță de pin maritim francez. Constituenți: polifenoli, acizi fenolici, catechine, taxifolin, procianidine. Pycnogenol inhibă selectiv metaloproteinazele matricei; inhibă ciclooxigenazele 1 și 2. Femeile diagnosticate chirurgical cu endometrioză, cu menstruație regulată confirmată și ovulație timp de 3 luni post-chirurgie, au început picnogenolul în 6 luni de la intervenția chirurgicală la 30 mg d.i.d. timp de 48 de săptămâni sau hormon agonist de eliberare a gonadotropinei, depozit de acetat de leuprorelină, 3,75 mg intramuscular, la fiecare 4 săptămâni timp de 24 de săptămâni. După 4 săptămâni pe picnogenol, pacienții s-au îmbunătățit încet, dar constant, până la o reducere de 33% a simptomelor. Grupul cu leuprorelină a avut un răspuns mai mare în perioada de tratament, dar a recidivat la 24 de săptămâni după tratament. Pacienții cu picnogenol au menținut menstruația regulată și nivelurile normale de estrogen în timpul tratamentului. Pacienții cu leuprorelină au suprimat menstruația și au scăzut drastic estrogenii în timpul tratamentului. Unele femei care iau picnogenol au rămas însărcinate.

Acizi grași esențiali: Acidul gamma-linolenic (în boragă, coacăz negru, ulei de primăvară) și acidul alfa-linolenic (în semințe de in, canola, dovleac, soia, nuci) ajută la scăderea răspunsurilor inflamatorii ale țesuturilor prin creșterea prostaglandinelor neinflamatorii. Cu cât este mai mare raportul dintre acizii grași omega-6 și omega-3, cu atât timpul de supraviețuire și secreția interleukinei-8 sunt mai mari în celulele de la femeile cu sau fără endometrioză. Celulele de la femeile cu endometrioză secretă niveluri mai ridicate de interleukină-8, iar nivelurile sunt proporțional mai mari la raporturi mai mari de omega-6 la omega-3.

Vitamine B: ajuta ficatul să inactiveze estrogenul. Suplimentarea poate determina ficatul să devină mai eficient în procesarea estrogenului.

Seleniu: ajută la sinteza enzimelor antioxidante de detoxifiere hepatică și stimulează celulele albe din sânge și funcția timusului. Deficitul de seleniu afectează imunitatea mediată de celule, scade celulele T și promovează inflamația.

Lipotropice: îmbunătățesc funcțiile hepatice și reacțiile de detoxifiere. Colina, betaina și metionina favorizează fluxul biliar care facilitează excreția metaboliților estrogeni.

Tulburări ale glandei suprarenale

Mary Pat Gallagher, Sharon E. Oberfield, în Comprehensive Pediatric Hospital Medicine, 2007

Prezentare clinică

Caracteristicile excesului de glucocorticoizi includ adipozitatea centrală, hipertensiunea arterială, faciesul lunii, pletora, fragilitatea capilară, striații violacee, tampoanele de grăsime dorsală și supraclaviculară, acneea și posibilele semne asociate ale virilizării anormale. În plus, creșterea afectată a vitezei și a staturii scurte poate fi prezentă, precum și întârzierea pubertară și amenoreea. Osteoporoza și calculii renali sunt, de asemenea, consecințe ale excesului de glucocorticoizi cronici. 4

Pacienții cu hiperaldosteronism au hipertensiune arterială moderată sau severă, hipokaliemie, slăbiciune, tetanie, insuficiență de creștere și paralizie intermitentă.

La copiii cu feocromocitom, simptomatologia excesului de catecolamină este oarecum diferită de cea observată la adulți. La copii, mai mult de 90% din hipertensiune este susținută, mai degrabă decât hipertensiunea paroxistică observată la adulți. Cele mai frecvente plângeri sunt dureri de cap, transpirații, greață, dureri abdominale și palpitații, care pot apărea în mod paroxistic. Următoarele simptome au fost raportate la o frecvență mai mare la copii decât la adulți: transpirație, modificări vizuale, greață și vărsături, scădere în greutate, poliurie și polidipsie. Paloare (și rareori înroșirea feței), pierderea în greutate, slăbiciune și oboseală pot fi, de asemenea, raportate. Simptomele pot fi precipitate prin exerciții fizice, manevre Valsalva, ingestie de alcool și intubație. Medicamente precum beta-blocantele, nicotina și antidepresivele triciclice pot precipita, de asemenea, simptomele. Dacă excesul de catecolamină a fost de lungă durată, examenul cardiac poate dezvălui hipertrofie ventriculară stângă sau chiar cardiomiopatie și pot exista modificări la examinarea funduscopică. Au fost raportate niveluri de glucoză plasmatică la jeun și glucozurie.

Pacienții cu neuroblastom pot prezenta o masă abdominală, pierderea în greutate, dureri osoase, anemie, înroșire, cefalee și hipertensiune.

Somnul și sistemul nervos autonom

Ehlers - Sindromul Danlos

EDS este o tulburare a țesutului conjunctiv de producție anormală de colagen caracterizată prin hipermobilitate articulară, fragilitate vasculară și hiperextensibilitate a pielii. 36 Dintre cele șase subtipuri de EDS - clasic, hipermobilitate, vasculară, cifoscolioză, artrocalazie și dermatosparaxix - EDS-HT este cel mai frecvent, cu o prevalență estimată de 1 din 5000. 37 Această tulburare a fost identificată la creșterea numărului de pacienți cu afectarea autonomiei, în special a celor cu POTS. 38

Pacienții cu EDS-HT pot raporta o gamă largă de simptome neurologice, autonome și legate de somn, incluzând intoleranță ortostatică, 38 migrenă, 39 dureri gastrointestinale și greață, 40 insomnie, oboseală și somn nerecuperabil. 41 Multe dintre aceleași plângeri legate de somn observate la pacienții cu POTS sunt, de asemenea, observate la această populație de pacienți. A fost sugerată o asociere cu apnee obstructivă de somn27 și, deși prevalența OSA în EDS este necunoscută, este probabil mai frecventă decât OSA în populația generală. Fiziopatologia de bază a deficienței de colagen în EDS-HT poate duce nu numai la articulații hiperelastice și piele hiperextensibilă, ci și la o cale aeriană hiperelastică, crescând probabilitatea de colaps în timpul somnului. Același mecanism poate fi implicat în patogeneza afectării autonome, cu contractilitate arteriolară scăzută care duce la instabilitate vasomotorie și intoleranță ortostatică, deși acest lucru nu a fost dovedit. Pe scurt, chiar dacă această afecțiune este recunoscută cu o regularitate crescândă în clinica autonomă, anomaliile genetice și fiziopatologia EDS-HT nu au fost încă elucidate și există multe întrebări clinice care justifică explorarea ulterioară.

În prezent nu există tratament acceptat pentru problemele de somn ale celor cu EDS-HT sau POTS, deși există dovezi anecdotice pentru utilizarea diferitelor hipnotice tradiționale și netradiționale, cum ar fi agoniștii receptorilor benzodiazepinici și liganzi α-2-δ pentru inițierea somnului insomnie și stimulente cu acțiune îndelungată, cum ar fi modafinil pentru oboseală și somnolență excesivă în timpul zilei. Este de preferat să selectați un medicament cu dublu scop, de exemplu gabapentina dacă există o componentă dureroasă puternică sau nortriptilină dacă pacientul are antecedente de cefalee de migrenă. Unii pacienți cu palpitații nocturne pot beneficia de administrarea la culcare a unei doze mici, beta-blocante cu acțiune scurtă, cum ar fi propranololul. Stimulanții trebuie luați în considerare numai atunci când toate celelalte tulburări primare ale somnului - cum ar fi OSA și RLS - au fost excluse sau tratate corespunzător și, dacă sunt utilizate, trebuie făcut cu precauție, menționând că aceste medicamente pot agrava tahicardia și, astfel, pot duce la o anumită anxietate pentru pacienți.

Osteogenesis Imperfecta

Francis H Glorieux, David Rowe, în Pediatric Bone (Ediția a doua), 2012

Modificări ale țesutului conjunctiv

Persoanele cu OI au tendința de a învineți ușor. Acest lucru poate fi legat de fragilitatea capilară crescută cauzată de defectul de colagen subiacent. Scăderea retenției trombocitelor și reducerea factorului VIII R: Ag au fost descrise și la indivizii din OI [145]. Pielea persoanelor cu OI este mai rigidă și mai puțin elastică decât pielea normală [146]. Forța musculară este redusă în formele moderate și severe de OI [147,148]. Hiperlaxitatea articulară este frecventă, în special la femelele afectate [149] și poate duce la luxarea șoldurilor și a capetelor radiale. Anumiți indivizi cu OI sunt predispuși la entorse. Picioarele plate sunt frecvent observate la pacienții cu OI. Herniile pot fi prezente [150]. Constipația este frecventă, ceea ce poate fi cauzat de protusio acetabuli sever și deformarea pelviană la copiii cu OI severă [151]. Tratamentul constipației este dificil și deseori frustrant.

Analgezie și anestezie obstetrică

Sindroame congenitale și aortopatii

Pacienții cu unele sindroame congenitale pot avea manifestări sistemice pe lângă boala lor cardiacă, cum ar fi creșterea fragilității vaselor de sânge și anomalii musculo-scheletice. Anomaliile coloanei vertebrale pot face anestezia regională dificilă sau imposibilă. Acești pacienți pot avea, de asemenea, o cale respiratorie dificilă. Dacă nu este posibil să se asigure analgezie regională eficientă pentru travaliu, atunci se poate întâmpla ca cea mai sigură modalitate de a da naștere femeii să fie prin cezariană electivă sub anestezie generală.

Pacienții cu aortopatie sunt expuși riscului de forfecare a stresului în peretele aortei indus de o creștere sau scădere bruscă a tensiunii arteriale. 16 Analgezia epidurală în travaliu este importantă pentru a reduce hipertensiunea în travaliu. Tratamentul hipertensiunii și hipotensiunii în timpul oricărei intervenții anestezice este crucial.