1 Școala de Medicină și Centrul de Transplant Hume-Lee, Virginia Commonwealth University, Richmond, Virginia 23298, SUA

pentru

Abstract

Hemangioamele hepatice sunt cele mai frecvente tumori hepatice benigne. Ghidurile actuale recomandă supravegherea imagistică și rezervarea intervenției chirurgicale pentru pacienții simptomatici cu hemangioame hepatice gigantice (> 5 cm). Prezentăm cazul unui pacient cu un hemangiom hepatic gigant în creștere rapidă gestionat inițial prin supraveghere. În timpul perioadei sale de observație, a dezvoltat pierderea în greutate, constipația și pancitopenia pentru sindromul Kasabach-Merritt. Rezecția hemangiomului a fost complicată de dimensiunea sa mare (

). Pacienții cu hemangioame hepatice gigant în creștere rapidă, chiar și atunci când sunt asimptomatice, trebuie direcționați imediat la centre chirurgicale specializate pentru evaluare și management.

1. Introducere

Hemangioamele hepatice sunt cele mai frecvente leziuni hepatice mezenchimale benigne care apar la până la 20% din populație. Rareori, hemangioamele uriașe pot provoca dureri abdominale, insuficiență cardiacă congestivă sau chiar sindromul Kasabach-Merritt (KMS), o coagulopatie consumivă rară care pune viața în pericol. Prezentăm cazul unui pacient tânăr cu un hemangiom hepatic gigant în creștere rapidă care duce la multiple comorbidități medicale. Subliniem necesitatea recunoașterii semnelor timpurii pentru a abandona terapia de supraveghere standard la pacienții cu hemangioame hepatice cu creștere rapidă și solicităm trimiterea în timp util către unități chirurgicale hepatobiliare specializate și rezecție chirurgicală.

2. Raport de caz

O femeie în vârstă de 37 de ani, cu antecedente cunoscute de hemangiom hepatic gigant, a fost prezentată cu un istoric de un an de creștere a durerii abdominale asociate cu greață progresivă, 60 kg de pierdere în greutate și constipație. Hemangiomul a fost diagnosticat inițial în timpul unui antrenament pentru dureri de spate cu doi ani înainte de apariția durerii abdominale. Au fost solicitate consultații chirurgicale generale și a fost recomandată gestionarea expectanței. Pacientul a fost ulterior tratat conservator pentru hernia de disc lombară și sindromul intestinului iritabil nou diagnosticat. În clinica noastră, ea părea palidă și subnutrită de lordoză lombară. Examenul abdominal a relevat distensie generalizată cu o margine hepatică palpabilă sub marginea subcostală dreaptă.

S-a dezvăluit imaginea prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului

masă situată în lobul hepatic posterior drept în concordanță cu hemangiomul uriaș (Figura 1). O revizuire a înregistrărilor radiologice a indicat că hemangiomul a crescut constant într-un diametru de la 13 cm în 2015 la 25 cm în 2018. Evaluarea de laborator a fost semnificativă pentru pancitopenie (Tabelul 1).

A fost obținut consimțământul pentru rezecția chirurgicală. Un set chirurgical a fost descris mai devreme. [1] A fost plasată o incizie a liniei medii cu extensie subcostală dreaptă. Hemangiomul a apărut din lobul posterior drept și comprima ficatul rămas și structurile înconjurătoare. Datorită dimensiunii tumorii, lobul drept nu a putut fi mobilizat, iar accesul la vena cavă a fost sever limitat. Prin urmare, sa decis continuarea „abordării anterioare” și rezecția masei prin crearea unui plan între vena hepatică dreaptă deplasată și hemangiom. Coagularea monopolară și Aspiratorul chirurgical cu ultrasunete Cavitron (CUSA, ValleyLab, SUA) au fost apoi utilizate pentru a transecta parenchimul hepatic doar lateral la vena hepatică dreaptă. Pierderea de sânge a fost limitată prin utilizarea intermitentă a manevrei Pringle pe lângă anestezia cu presiune venoasă centrală scăzută. Masa a fost îndepărtată fără evenimente, cu o pierdere estimată de sânge de 1.200 ml. Pacientul a primit două unități de globule roșii ambalate, una de trombocite, două de crioglobulină și una de plasmă proaspătă congelată. Specimenul a cântărit 3,7 kg (), iar evaluarea histopatologică a confirmat hemangiom cavernos.

Pacientul a fost externat acasă în ziua a cincea post-chirurgicală. La urmărirea sa de șase luni, ea a rezolvat durerea abdominală și greața și a raportat o funcție intestinală îmbunătățită. Pierderea ei în greutate s-a stabilizat. A continuat să aibă dureri lombare ușoare de la hernia de disc lombară. A existat o îmbunătățire a intervalului pancitopeniei ei (Tabelul 1). Imagistica tomografiei computerizate (CT) a abdomenului la 6 luni postoperator este prezentată în Figura 2.

3. Discuție

Hemangioamele sunt cele mai frecvente leziuni hepatice benigne și apar la până la 20% din populație. Clasificarea hemangioamelor în funcție de mărime variază foarte mult, hemangioamele uriașe fiind descrise ca> 5 sau chiar> 10 cm [2]. Extrem de gigant

apar mai rar și în principal sunt discutate în rapoarte de caz sau recenzii scurte care detaliază metoda de rezecție sau sechele medicale rare asociate [3-5). Cea mai mare revizuire a fost efectuată de Liu și colab. și a inclus 36 de pacienți cu [3].

Liniile directoare actuale pledează pentru gestionarea conservatoare a hemangioamelor hepatice gigantice asimptomatice prin imagistica în serie pentru a monitoriza creșterea [6, 7]. Rezecția este rezervată bolii simptomatice, care este considerată durere, compresie extrinsecă sau probleme gastrointestinale, durerea fiind indicația cea mai frecvent citată [8-10]. În prezent, nu există nicio recomandare pentru rezecția hemangioamelor numai pentru creștere, având în vedere riscurile operatorii posibile. Prezentăm un caz de pacient tânăr cu un hemangiom hepatic mărit, inițial asimptomatic, extrem de gigant, care ar beneficia de rezecție chirurgicală înainte de apariția simptomelor tipice.

Atunci când hemangiomul ei a fost diagnosticat inițial, pacientul nostru nu avea indicații tipice pentru rezecție, cum ar fi durerea abdominală sau compresia viscerală extrinsecă. În următorii trei ani, RMN-urile de supraveghere au demonstrat că hemangiomul aproape dublează în diametru de la 13 cm la 25 cm, cu o creștere aproximativă de opt ori a volumului absolut. În timpul acestei faze de observație, ea a dezvoltat simptome tipice de compresiune atribuite hemangiomului său, inclusiv greață, constipație, pierderea în greutate de 27 kg și dureri abdominale și a început să prezinte semne timpurii privind sindromul Kasabach-Merritt. Rezecția chirurgicală a necesitat o procedură deschisă mare și, deși fără complicații, a fost dificilă din punct de vedere tehnic, având în vedere distorsiunea anatomică de la dimensiunea tumorii și incapacitatea de a asigura vena cavă inferioară retrohepatică. Acest lucru ridică întrebarea dacă rezecția chirurgicală trebuie efectuată preventiv la pacienți similari care demonstrează o creștere persistentă a hemangiomului.

În timp ce hemangioamele pot regresa în dimensiune în timp, mai mult de jumătate din toate hemangioamele cresc prin imagistica de urmărire. În plus, o dimensiune mai mare a hemangiomului la diagnosticul inițial s-a corelat cu o rată de creștere ulterioară mai mare, pacienții mai tineri fiind mai susceptibili de a avea cea mai mare rată de creștere [11]. Liu și colab. a constatat că creșterea hemangiomului este cea mai rapidă între vârstele de 30-39 de ani, cu o medie de 4 cm pe an [12]. Pacientul nostru în vârstă de 37 de ani a prezentat o creștere similară, hemangiomul crescând cu 12 cm în diametru pe parcursul a trei ani.

Pe măsură ce cresc în mărime, hemangioamele hepatice gigantice sunt asociate cu un risc perioperator în creștere. Într-o revizuire retrospectivă, Wahab și colab. au constatat că pacienții supuși rezecției pentru hemangioame mai mari de 10 cm au avut o creștere semnificativă a pierderii de sânge intraoperator cu necesitate de transfuzii de sânge și durate operatorii mai lungi [10]. Pacienții cu hemangioame hepatice extrem de uriașe (> 20 cm) au o incidență semnificativ crescută a anemiei preoperatorii, a trombocitopeniei, a sindromului Kasabach-Merritt și a comprimării vasculaturii majore înconjurătoare, făcându-i astfel candidați cu risc operator mai mare [3]. Observațiile noastre nepublicate susțin aceste descoperiri și, prin urmare, recomandăm o intervenție chirurgicală timpurie pentru extinderea hemangioamelor hepatice gigantice.

Concluzionăm că hemangioamele hepatice mărind progresiv pot beneficia de rezecția chirurgicală înainte de prezentarea simptomelor tipice. Propunem ca hemangioamele uriașe descoperite accidental să fie direcționate către centre chirurgicale specializate pentru o continuare continuă. Rezecția chirurgicală timpurie (sau enucleația) ar trebui luată în considerare pentru hemangioamele gigant înainte ca distorsiunea anatomică a parenchimului hepatic sau apariția comorbidităților medicale să facă intervenția chirurgicală riscantă.

Conflicte de interes

Autorii declară că nu au conflicte de interese.

Referințe

  1. A. Sharma, M. Kaspar, M. Siddiqui și J. Kim, „Enucleația după embolizarea hemangiomului hepatic gigant care cauzează insuficiență hepatică” American Journal of Case Reports, vol. 16, pp. 563–567, 2015. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  2. I. Di Carlo, R. Koshy, S. Al Mudares, A. Ardiri, G. Bertino și A. Toro, „Hemangioame hepatice cavernoase gigantice: este timpul să schimbăm categoriile de mărime?” Boli hepatobiliare și pancreatice internaționale, vol. 15, nr. 1, pp. 21-29, 2016. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  3. X. Liu, Z. Yang, H. Tan și colab., „Caracteristicile și tratamentul operativ al hemangiomului hepatic extrem de uriaș> 20 cm” Interventie chirurgicala, vol. 161, nr. 6, pp. 1514–1524, 2017. Vizualizare la: Site-ul editorului | 20% 20cm & autor = X. Liu & autor = Z. Yang & autor = H. Tan și colab. & Publication_year = 2017 "target =" _ blank "> Google Scholar
  4. A. Prodromidou, N. Machairas, Z. Garoufalia și colab., „Transplant de ficat pentru hemangiom hepatic gigant: o analiză sistematică” Procedee de transplant, vol. 51, nr. 2, pp. 440–442, 2019. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  5. X. Liu, Z. Yang, H. Tan și colab., „Hemangiom hepatic gigant cu sindrom Kasabach-Merritt pentru adulți” Medicament, vol. 96, nr. 31, articolul e7688, 2017. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  6. T. Schnelldorfer, A. L. Ware, R. Smoot, C. D. Schleck, W. S. Harmsen și D. M. Nagorney, „Managementul hemangiomului gigantic al ficatului: rezecție versus observare” Jurnalul Colegiului American al Chirurgilor, vol. 211, nr. 6, pp. 724–730, 2010. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  7. D. Erdogan, O. R. Busch, O. M. van Delden și colab., „Managementul hemangioamelor hepatice în funcție de dimensiune și simptome” Jurnalul de gastroenterologie și hepatologie, vol. 22, nr. 11, pp. 1953–1958, 2007. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  8. J. Dong, M. Zhang, J. Q. Chen, F. Ma, H. H. Wang și Y. Lv, „Dimensiunea tumorii nu este un criteriu pentru rezecție în timpul gestionării hemangiomului gigant al ficatului”. Jurnalul European de Gastroenterologie și Hepatologie, vol. 27, nr. 6, pp. 686–691, 2015. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  9. W. Zhang, Z. Y. Huang, C. S. Ke și colab., „Tratamentul chirurgical al hemangiomului hepatic gigant mai mare de 10 cm: experiența unui singur centru cu 86 de pacienți”. Medicament, vol. 94, nr. 34, articolul e1420, 2015. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  10. M. A. Wahab, A. E. Nakeeb, M. A. Ali și colab., „Tratamentul chirurgical al hemangiomului hepatic gigant: experiența unui singur centru cu 144 de pacienți” Jurnalul de chirurgie gastrointestinală, vol. 22, nr. 5, pp. 849–858, 2018. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  11. H. Y. Hasan, J. L. Hinshaw, E. J. Borman, A. Gegios, G. Leverson și E. R. Winslow, „Evaluarea creșterii normale a hemangioamelor hepatice în timpul urmăririi pe termen lung”. Chirurgie JAMA, vol. 149, nr. 12, pp. 1266–1271, 2014. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  12. X. Liu, Z. Yang, H. Tan și colab., „Vârsta pacientului afectează creșterea hemangiomului hepatic”. HPB: Jurnalul Oficial al Asociației Internaționale Hepato Pancreato Biliary, vol. 20, nr. 1, pp. 64–68, 2018. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar