Program colorectal pediatric

Ce este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung este un defect congenital al intestinelor în care nervii din peretele intestinului nu se formează corespunzător. Copiii cu boala Hirschsprung nu pot defeca sau trece de scaun, ceea ce poate provoca obstrucția intestinului. Poate pune viața în pericol dacă nu este tratată.

În timpul dezvoltării fetale normale, nervii numiți celule ganglionare se formează în pereții intestinali de-a lungul întregului tract digestiv. Acești nervi declanșează mușchii din intestin pentru a se stoarce și relaxa pentru a muta alimentele digerate prin intestine. Această mișcare, numită peristaltism, are ca rezultat defecația (cacarea). Fără celule ganglionare, intestinul nu se relaxează și determină acumularea scaunului în intestin, ceea ce poate duce la obstrucția intestinului.

Nou-născuții cu boala Hirschsprung vor avea adesea distensie abdominală (un abdomen mărit), în timp ce copiii mai mari pot suferi de constipație cronică.

Boala Hirschsprung este rară, apare la aproximativ 1 din 5.000 de nașteri. Este mai frecvent la bărbați decât la femei. Boala Hirschsprung poate fi denumită și megacolon congenital sau megacolon aganglionic.

Urmăriți videoclipul pentru a afla mai multe despre abordarea noastră coordonată a îngrijirii copiilor cu boala Hirschsprung.

Simptomele bolii Hirschsprung

Boala Hirschsprung este diagnosticată cel mai adesea în perioada nou-născutului în primele șase săptămâni de viață. Simptomele pot include:

  • Imposibilitatea de a trece scaunul în 24-48 de ore după naștere
  • Apetit slab
  • Vărsături
  • Distensia abdominală

Deși mult mai puțin frecvente, copiilor mai mari li se poate diagnostica boala Hirschsprung. Simptomele la copiii mai mari cu boala Hirschsprung pot include:

  • Apetit slab
  • Distensia abdominală
  • Constipație severă
  • Vărsături
  • Creșterea slabă
  • Creștere slabă în greutate

Unii sugari și copii prezintă enterocolită asociată cu Hirschsprung, care este o infecție a intestinului care pune viața în pericol, observată la copiii cu boala Hirschsprung. Semnele și simptomele enterocolitei sunt diareea, febra, distensia abdominală și scăderea energiei. Aceste semne și simptome sunt considerate grave și pun viața în pericol. Dacă apar, anunțați imediat medicul copilului dumneavoastră.

Diagnosticul bolii Hirschsprung

Este necesar un examen fizic atent și istoricul pentru a vedea dacă boala Hirschsprung este un posibil diagnostic. Confirmarea unui diagnostic poate include oricare dintre următoarele studii:

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratamentul definitiv pentru boala Hirschsprung este îndepărtarea chirurgicală a porțiunii intestinului fără celule ganglionare. Corecția chirurgicală poate dura până la trei etape.

Spitalul pentru copii din Philadelphia are o echipă specială de medici și asistente medicale care vă vor ajuta să gestionați această tulburare înainte, în timpul și după operație, astfel încât copilul dumneavoastră să rămână cât mai sănătos posibil. Tratamentul bolii Hirschsprung variază în funcție de simptomele fiecărui copil și de starea generală de sănătate. Planul de tratament al copilului dvs. poate include unul sau mai mulți dintre pașii următori.

Vă rugăm să rețineți că aceste informații sunt menite să ofere o imagine de ansamblu asupra posibilelor tratamente. Echipa de îngrijire a copilului dvs. va colabora îndeaproape cu familia dvs. pentru a veni cu cel mai bun plan de tratament recomandat pentru copilul dumneavoastră.

Irigarea rectală

Irigarea rectală este utilizată pentru a vă ajuta copilul să își facă nevoile. Un cateter moale (tub) este introdus prin anus în rect și medicul spală rectul și intestinul cu soluție salină pentru a îndepărta scaunul. Acest lucru poate fi efectuat la pat. Acesta poate fi utilizat până la efectuarea intervenției chirurgicale și, uneori, ca tratament ulterior.

Ostomie de nivelare

În funcție de starea generală de sănătate a copilului dumneavoastră, un chirurg poate decide că are nevoie de stomă - o deschidere creată chirurgical în intestin, numită și ostomie. Chirurgul creează o mică gaură în abdomen și aduce o mică porțiune a intestinului pe piele. Acest lucru permite scaunului să iasă ușor într-o pungă mică.

Pentru majoritatea copiilor, ostomia va fi temporară cu scopul de a reveni la funcția intestinală și de a permite copilului dumneavoastră să mănânce și să crească în continuare înainte de operație.

Procedură de tracțiune pentru boala Hirschsprung

Într-o procedură de tragere, un chirurg elimină secțiunea anormală a intestinului și conectează („trage”) intestinul sănătos cu celule ganglionare pentru a-l înlocui și a se conecta la rect chiar deasupra sfincterului anal.

După procedura de tragere, copilul dumneavoastră va putea merge acasă atunci când mănâncă bine, trece prin scaun și nu are febră. Inițial, copilul tău va face caca frecvent. Este important să-i protejați pielea cu creme de barieră. Vă vom instrui în această îngrijire. Un număr mic de pacienți dezvoltă o scurgere, abces sau infecție la linia de sutură (în interiorul anusului).

hospital

Imagine: Scopul tuturor procedurilor pull-through este de a ocoli sau a elimina segmentul bolii, așa cum este ilustrat mai sus folosind tehnica Swenson.

Dacă copilul dumneavoastră dezvoltă febră, distensie abdominală (abdomen mărit) sau scăderea cantității de scaun (nu este prea mult caca), trebuie să auzim de la dvs. imediat. Vă rugăm să ne sunați la 215-590-2730.

Îngrijire ulterioară

După ce copilul dumneavoastră va fi supus unei proceduri, acesta se va întoarce pentru o întâlnire ulterioară cu chirurgul lor. După o procedură de retragere sau o procedură de închidere a ostomiei, copiii cu boala Hirschsprung pot continua să aibă unele probleme, care pot include oricare dintre următoarele:

  • Constipație - O dietă bogată în fibre și suplimente de fibre pot ajuta la prevenirea sau minimizarea constipației.
  • Obstrucție intestinală - Aceasta apare atunci când există un blocaj în intestin. Acest lucru se poate datora unei cantități mari de scaun din intestin sau se poate datora țesutului cicatricial după intervenția chirurgicală. Semnele și simptomele obstrucției intestinului includ vărsături, durere și distensie abdominală. Copilul dumneavoastră trebuie tratat rapid dacă apar aceste simptome.
  • Erupție cutanată severă - După procedura de tragere și închiderea colostomiei (dacă este efectuată), copilul dumneavoastră va avea scaune frecvente, rezultând multe schimbări de scutec. Acest lucru poate duce la erupții cutanate semnificative. Echipa va analiza împreună cu dvs. tehnici și produse pentru a vă ajuta.

Programul colorectal pediatric va continua să urmărească îndeaproape progresul copilului dumneavoastră după operație. Programarea inițială după intervenția chirurgicală va avea loc la aproximativ două săptămâni după externare și apoi lunar, conform indicațiilor chirurgului dumneavoastră. Dacă copilul dumneavoastră continuă să aibă probleme cu funcția intestinului sau incontinența fecală, vom lucra împreună cu ei la un program de gestionare a intestinului pe termen lung și la un tratament suplimentar care poate include medicamente sau o dietă terapeutică.

Complicații care pun viața în pericol

Copiii cu boala Hirschsprung sunt expuși riscului unei afecțiuni grave numită enterocolită Hirschsprung. Enterocolita este o inflamație a mucoasei peretelui intestinal care trebuie tratată imediat. Dacă nu este tratată, poate pune viața în pericol. Enterocolita poate apărea la copiii cu ostomie, precum și la copiii care au avut o procedură pull-through.

Dacă copilul dumneavoastră prezintă oricare dintre următoarele simptome, sunați-ne imediat sau duceți-l la urgență:

  • Diaree explozivă
  • Diaree cu miros neobișnuit
  • Scaun gri sau palid
  • Vărsături
  • Distensie abdominală (zona stomacului umflată)
  • Febra (cu oricare dintre celelalte simptome enumerate mai sus)
  • Letargie (somnolență neobișnuită)

De ce să alegeți CHOP pentru îngrijirea bolii Hirschsprung

Dacă copilul dumneavoastră este diagnosticat cu boala Hirschsprung și suferă de probleme de scaun, Spitalul pentru Copii din Philadelphia oferă o mare varietate de opțiuni de tratament și fiecare subspecialitate pediatrică pe care copilul dumneavoastră ar putea avea nevoie în îngrijirea lor înainte, în timpul și după operație.

Programul nostru colorectal pediatric este specializat în evaluarea, diagnosticul, tratamentul și gestionarea pe termen lung a copiilor cu afecțiuni colorectale și probleme de continență anorectală, cum ar fi boala Hirschsprung.

Copilul dvs. va avea acces la chirurgi experți colorectali pediatri, gastroenterologi, urologi și alți specialiști care înțeleg provocările unice cu care se confruntă copiii cu afecțiuni colorectale și familiile lor. Lucrăm împreună pentru a gestiona îngrijirea copiilor cu boala Hirschsprung și a dezvolta un plan de tratament personalizat pentru fiecare pacient.