Nefropatia IgA (IgAN), cunoscută și sub numele de boala Berger, este principala cauză a glomerulonefritei primare în întreaga lume. Este de origine autoimună, caracterizată prin stimularea formării determinate genetic a concentrației de IgA1 cu O-glican cu deficit de galactoză în regiunea balama (Hit 1) din sânge. Acestea stimulează producția de anticorpi anti-glican, urmată de legarea cu IgA1 glicat aberant.

boala

Complexele anticorp-IgA1 sunt depuse în țesutul mezangial renal. Acest lucru duce la activarea celulelor mezangiale și procesul este, de asemenea, modulat de factori genetici, determinând manifestările clinice.

Prezentare clinică

Nefropatia IgA poate fi prezentă în oricare dintre mai multe moduri diferite, cel mai frecvent cu hematurie în absența oricăror alte simptome și, într-o măsură variabilă, proteinurie. Cu toate acestea, se poate prezenta și ca glomerulonefrită cu progres rapid.

Hematuria brută recidivantă la intervale de timp este cel mai frecvent simptom și, de obicei, urmează unei infecții a căilor respiratorii superioare, deși alte infecții o pot precipita mai rar. Cu toate acestea, hematuria microscopică, în absența oricărui alt simptom, preluată de analiza de urină de rutină, este, de asemenea, o prezentare majoră.

Fiziopatologie

Defectul de bază în nefropatia IgA nu este renal, ci sistemic. Cu alte cuvinte, depunerea mezangială a complexelor IgA-glican este legată de un nivel mai mare decât normal de IgA1 anormal glicozilat. Acest lucru stimulează proliferarea celulelor mezangiale, extinderea matricei mezangiale, cu secreția de substanțe chimice care duc în cele din urmă la glomeruloscleroză și la depunerea de țesut fibros interstițial. Există cinci markeri genici de susceptibilitate crescută la IgAN, cum ar fi:

  • cromozomul 6p21
  • cromozomul 1q32 (locus H)
  • cromozomul 22q22 (grup de gene)

Există mai mulți factori de risc pentru nefropatia IgA, care includ originea albă sau asiatică, antecedentele familiale ale IgAN sau ale purpurei Henoch-Schonlein și bărbații între adolescenți și până la sfârșitul anilor treizeci.

Diagnosticul și tratamentul

IgAN este diagnosticat de istoricul clinic urmat de teste de sânge pentru evaluarea funcției renale și analiza urinei, cu imunoelectroforeză a urinei într-un stadiu ulterior. O biopsie renală va confirma diagnosticul.

Nu există un tratament definitiv pentru a obține vindecarea în IgAN. Tratamentul de susținere depinde de stadiul bolii și se concentrează pe ameliorarea simptomelor și întârzierea insuficienței renale. Astfel, hematuria simplă și proteinuria sunt atent monitorizate. Pe de altă parte, odată ce proteinuria intră în domeniul nefrotic, descoperirile biopsiei renale vor determina tratamentul. Cea mai bună practică în IgAN include blocante ale angiotensinei și/sau corticosteroizi la pacienții cu proteinurie> 0,5 g/24 ore și hipertensiune arterială (> 140/90 mm Hg). Odată prezentată insuficiența renală acută, aceasta trebuie distinsă de necroza tubulară acută. Restricția de sare și apă poate fi recomandată în caz de edem semnificativ.

Prognoză

1-2% dintre pacienții cu IgAN intră în boală renală în stadiul final (ESRD) în fiecare an, datând din momentul în care boala este diagnosticată. Factorii de risc pentru boli renale cronice care pot evolua către ESRD includ hipertensiunea, excreția susținută a mai mult de 1 g de proteine ​​pe zi, o rată scăzută de filtrare glomerulară sau alți markeri de insuficiență renală și sindromul nefrotic. Acești pacienți sunt tratați cu antihipertensive, pentru a controla tensiunea arterială în timp ce blochează axa renină-angiotensină, utilizând inhibitori ai enzimei de conversie angiotensinogenă (ECA) și blocanți ai receptorilor angiotensinei (ARB).

În timp ce terapia cu corticosteroizi pe termen scurt cu doze mari a fost asociată cu efecte renoprotectoare, spre deosebire de steroizii pe termen lung cu doze mici, terapia cu steroizi a fost asociată cu un risc crescut de 55% pentru evenimente adverse, precum și în general.

Nefropatia IgA poate evolua spre insuficiență renală cronică. 25-30 la sută dintre pacienți intră în stadiul final al bolii renale în decurs de două decenii. Există mai mulți predictori clinici și histopatologici ai acestei progresii. IgAN reapare frecvent după un transplant renal din cauza susceptibilității genetice la boală și aproximativ 10% din rinichii altoiți sunt pierduți de astfel de recurențe.

Referințe

  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16641925
  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16641928
  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21954446
  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3892742/
  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3358763/
  • http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1910747/
  • https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000466.htm

Lecturi suplimentare

Dr. Leah Thomas

Dr. Liji Thomas este OB-GYN, care a absolvit Colegiul Medical al Guvernului, Universitatea din Calicut, Kerala, în 2001. Liji a practicat ca consultant cu normă întreagă în obstetrică/ginecologie într-un spital privat pentru câțiva ani după absolvire. Ea a consiliat sute de pacienți care se confruntă cu probleme legate de sarcină și infertilitate și a fost responsabilă de peste 2.000 de nașteri, depunând eforturi pentru a obține o livrare normală mai degrabă decât operativă.

Citații

Vă rugăm să utilizați unul dintre următoarele formate pentru a cita acest articol în eseu, lucrare sau raport:

Thomas, Leah. (2019, 26 februarie). Nefropatie IgA/Boala Berger. Știri-Medical. Adus pe 17 decembrie 2020 de pe https://www.news-medical.net/health/IgA-Nephropathy-Bergers-Disease.aspx.

Thomas, Leah. „Nefropatia IgA/Boala Berger”. Știri-Medical. 17 decembrie 2020. .

Thomas, Leah. „Nefropatia IgA/Boala Berger”. Știri-Medical. https://www.news-medical.net/health/IgA-Nephropathy-Bergers-Disease.aspx. (accesat la 17 decembrie 2020).

Thomas, Leah. 2019. Nefropatie IgA/Boala Berger. News-Medical, consultat 17 decembrie 2020, https://www.news-medical.net/health/IgA-Nephropathy-Bergers-Disease.aspx.

News-Medical.Net furnizează acest serviciu de informații medicale în conformitate cu acești termeni și condiții. Vă rugăm să rețineți că informațiile medicale găsite pe acest site web sunt concepute pentru a sprijini, nu pentru a înlocui relația dintre pacient și medic/medic și sfaturile medicale pe care le pot oferi.

News-Medical.net - Un site AZoNetwork