Leiomiosarcomul uterin (LMS) este o tumoare musculară netedă care apare din partea musculară a uterului. Leiomiomul sau fibromul este o tumoare benignă a mușchiului neted benign al uterului. O LMS se poate dezvolta la aproximativ una până la cinci din 1000 de femei cu fibroame. LMS uterin pare să se comporte într-un mod ușor diferit de LMS din alte organe.

uterin

Epidemiologie

LMS uterin este o tumoare rară. Doar aproximativ 6 din un milion de femei vor fi diagnosticate cu acest cancer rar în S.U.A. anual. Vârsta medie a diagnosticului este de 51 de ani. LMS uterin este cel mai adesea descoperit întâmplător atunci când unei femei i se efectuează o histerectomie pentru fibrom. Este dificil să diagnosticați cu precizie LMS înainte de operație, deoarece majoritatea femeilor cu LMS vor avea mai multe fibroame, ceea ce face dificilă cunoașterea celor care ar trebui să fie biopsiate. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) ar putea oferi unele informații, dar nu este pe deplin precisă. S-a raportat că un examen RMN special în combinație cu un test de sânge pentru nivelul seric de dehidrogenază lactică (LDH) este corect în diagnosticul LMS uterin. De asemenea, a fost raportată biopsia ghidată de RM a LMS suspectat. Aceste lucruri par a fi abordări promițătoare. Cu toate acestea, acestea nu trebuie efectuate în mod obișnuit până când nu le putem testa în continuare valoarea.

Chirurgia este terapia primară pentru pacienți atunci când aceștia sunt diagnosticați pentru prima dată cu LMS uterin. Cancerul nu s-a răspândit dincolo de corpul uterului (stadiul I și II) la aproximativ 70-75% dintre pacienți. Această tumoare tinde să fie agresivă. Rata de supraviețuire la 5 ani este de numai 50% la pacienții a căror tumoare este limitată la uter. Rata de supraviețuire pe 5 ani pentru majoritatea celorlalte tipuri de cancer ginecologic poate fi mai mare de 90% dacă tumora nu s-a răspândit în afara organului de origine. Femeile cu LMS uterin care s-a răspândit dincolo de uter și col uterin au un prognostic extrem de slab.

S-a sugerat că diferite caracteristici ale LMS uterin afectează prognosticul unui pacient cu acest cancer. Caracteristici precum dimensiunea tumorii, conținutul ADN, starea receptorilor hormonali, diviziunea celulară (adică rata mitotică) și gradul tumorii au fost raportate de diferiți anchetatori ca fiind legate de prognostic. Cu toate acestea, niciunul dintre aceste lucruri nu poate prezice în mod fiabil ce se va întâmpla. În plus, niciuna dintre aceste caracteristici nu trebuie să influențeze recomandările de tratament ale medicului.

În ciuda îndepărtării chirurgicale complete și a celor mai bune tratamente disponibile, aproximativ 70% dintre pacienți vor dezvolta o recurență în medie de 8 până la 16 luni de la diagnosticul inițial. LMS uterin recurent este dificil de gestionat. Opțiunile includ chirurgia, chimioterapia și radioterapia.

Caracteristici clinice

Nu există metode fiabile pentru a diagnostica un LMS uterin înainte de operație. Aproape întotdeauna se găsește întâmplător la momentul unei histerectomii pentru ceea ce se credea a fi fibroame benigne. Nu există semne sau simptome specifice, în special la femeile tinere. Schimbarea rapidă sau mărirea fibromului la femeile aflate în premenopauză ar trebui investigată. Marea majoritate a timpului acestea nu sunt fibroame maligne care cresc la o femeie menopauză sunt îngrijorătoare și trebuie întotdeauna îndepărtate chirurgical.

Acest cancer poate deveni foarte mare și poate reapărea adesea. Aproape 70% dintre femeile cu LMS uterin în stadiul I și II vor dezvolta o recurență. Dimensiunea tumorii și rata mitotică nu par a fi asociate cu prognosticul, spre deosebire de LMS din alte site-uri. LMS uterin tinde să se metastazeze frecvent la ficat și plămâni. Îndepărtarea chirurgicală, dacă este posibil, este cel mai bun tratament. Chimioterapia și radioterapia au roluri limitate în tratamentul acestor tumori.

Tratamentul și urmărirea bolilor locale (stadiile I și II)

Chirurgia este terapia primară. Toți pacienții cu stadiul I și II LMS ar trebui să li se efectueze o histerectomie abdominală totală (TAH). Îndepărtarea atât a trompelor uterine, cât și a ovarelor (cunoscută sub numele de salpingo-ooforectomie bilaterală sau BSO) este recomandată femeilor care sunt în menopauză sau au o boală metastatică. Valoarea efectuării unei BSO la femeile mai tinere cu ovare cu apariție normală este neclară. Metastazele microscopice la nivelul ovarului apar la doar 3% dintre femeile cu LMS uterin. Mulți medici au recomandat BSO la toate femeile cu LMS uterin din cauza fricii că aceste tumori sunt stimulate de producția de hormoni (estrogen și progesteron) din ovare. De asemenea, se tem că șansele ca cancerul să revină (cunoscut sub numele de recurență) sunt mai grave dacă ovarele nu sunt îndepărtate. Aceasta este o preocupare teoretică valabilă. Cu toate acestea, nu a existat nicio diferență în recurență sau supraviețuire într-un raport mic recent, care compara femeile cu LMS uterin care aveau BSO și cele care nu aveau BSO. În plus, receptorii pentru estrogen și progesteron se găsesc mai rar în LMS decât în ​​fibroame.

Îndepărtarea ovarelor vă va face imediat menopauză. Menopauza, în special una care este indusă atât de repede, poate crea simptome semnificative, precum bufeuri și modificări ale dispoziției. Acestea pot fi adesea controlate oarecum cu medicamente. Menopauza crește, de asemenea, riscul pierderii osoase sau al osteoporozei, ceea ce face oasele slabe. Acest lucru facilitează fracturarea sau fracturarea oaselor. Complicațiile din fracturile legate de osteoporoză sunt una dintre principalele cauze de boală și deces la femeile aflate la menopauză. Toate acestea trebuie luate în considerare cu atenție atunci când decideți dacă vă vor fi îndepărtate ovarele. Este o decizie foarte dificilă și personală. Informațiile pe care le avem pentru a ne ghida se bazează pe experiențe cu un număr foarte mic de femei.

De asemenea, a fost controversat dacă procedurile de „stadializare”, în care sunt evaluați ganglionii limfatici, sunt necesare. Rata de afectare a ganglionilor limfatici este mai mică de 3%. Nu este benefic să se efectueze o altă procedură chirurgicală pentru prelevarea de probe de ganglioni limfatici la pacienții al căror diagnostic a fost confirmat după histerectomie și la care nu au existat dovezi evidente ale răspândirii cancerului în afara uterului. Astfel de proceduri au riscuri asociate și nu vor schimba gestionarea acestui cancer.

În prezent, nu s-a dovedit niciun beneficiu general al utilizării unei chimioterapii sau radioterapiei suplimentare după îndepărtarea chirurgicală completă a tuturor LMS uterine vizibile. Chimioterapia și/sau radioterapia administrate după îndepărtarea chirurgicală completă a tuturor tumorilor sunt cunoscute sub numele de terapie „adjuvantă”. S-a demonstrat că radiațiile adjuvante ale pelvisului scad șansele ca cancerul să revină în pelvis. Nu schimbă șansa ca cancerul să revină în alte zone, cum ar fi plămânul sau ficatul; acest lucru se întâmplă aproape 80% din timp când se dezvoltă o recurență. Radiația pelviană pentru toți pacienții cărora li s-a eliminat tot cancerul nu trebuie oferită în mod obișnuit. Cu toate acestea, unii medici și pacienți aleg să încerce radioterapia pentru a reduce șansa ca tumoarea să revină în pelvis. Acest lucru se realizează cu înțelegerea faptului că șansele de supraviețuire nu diferă de cele pentru cei care nu primesc radioterapie.

Utilizarea chimioterapiei adjuvante nu s-a dovedit încă benefică. Cel mai mare studiu de chimioterapie adjuvantă la pacienții cu toate tipurile de sarcoame uterine, care utilizează unul dintre cele mai active medicamente, doxorubicina, a arătat că șansele de recurență și supraviețuire au fost aceleași la pacienții care au primit fie nu au primit doxorubicină. În prezent, utilizarea chimioterapiei adjuvante de rutină nu este recomandată, cu excepția contextului unui studiu clinic. Recent, o combinație de alte două medicamente, gemcitabina și docetaxel, au produs un răspuns dramatic la pacienții cu LMS uterin recurent sau avansat. Această combinație este investigată în cadrul adjuvant. Pacienții aflați în acest studiu primesc gemcitabină și docetaxel în cadrul adjuvantului, pentru a reduce, sperăm, posibilitatea reapariției și pentru a îmbunătăți șansele de supraviețuire.

Pacienții trebuie urmăriți foarte atent după operație. Mulți medici vor recomanda ca pacienții să fie examinați la fiecare 3 luni în primii 3 ani după diagnostic, la fiecare 6 luni timp de 2 ani după aceea și apoi anual. O tomografie computerizată (CT) se face adesea la fiecare 6 luni până la un an. Ar putea fi util să se facă o scanare CT la scurt timp după operație sau finalizarea terapiei, pentru a avea un punct de plecare pentru comparații viitoare. Orice simptom neobișnuit trebuie evaluat de către un medic.

Tratamentul și urmărirea metastazelor (stadiile III și IV) și/sau a bolii recurente

Tratamentul pacienților cu boală metastatică și/sau recurentă trebuie determinat de la caz la caz. Cel mai bun tratament posibil este intervenția chirurgicală pentru a elimina complet orice tumoră. Cu toate acestea, acest lucru nu este întotdeauna posibil. Radioterapia pentru a încerca să micșoreze tumorile și pentru a ajuta la îmbunătățirea șanselor de îndepărtare chirurgicală poate fi luată în considerare, dar nu are întotdeauna succes. Răspunsurile la radioterapie și chimioterapie sunt limitate. Cele mai active medicamente din trecut, doxorubicina și ifosfamida, au oferit o rată de răspuns de 30% atunci când au fost utilizate în combinație. Un studiu recent utilizând combinația de gemcitabină și docetaxel a găsit un răspuns de 55% la pacienții cu LMS uterin avansat, primar sau recurent și chirurgical nerezecabil. Au fost utilizate alte medicamente, cum ar fi vincristina, ciclofosfamida, dacarbazina, topotecanul, paclitaxelul, etopozida și hidroxiureea, fie singure, fie în combinații cu rezultate dezamăgitoare. În plus, timpul mediu până când tumora progresează sau reapare după utilizarea oricăruia dintre aceste medicamente, inclusiv cele mai active, este mai mic de 1 an.

Urmărirea se bazează de la caz la caz și trebuie discutată cu medicul dumneavoastră.

Terapii vizate

Nu există terapii vizate eficiente pentru LMS uterin. Studiile clinice investighează noi tratamente. Toți pacienții cu această boală ar trebui să ia în considerare participarea la studiile clinice.

LMS uterin este un cancer rar care necesită îngrijire specializată. Toți pacienții ar trebui să solicite avizul medicilor care sunt instruiți să trateze această boală, cum ar fi oncologii ginecologici sau oncologii chirurgicali specializați. Ei vă vor putea ajuta să vă ghidați în luarea deciziilor dificile de tratare a acestei boli.