Această pagină este despre limfomul din zona marginală splenică - un tip de limfom non-Hodgkin cu creștere lentă care se dezvoltă în splină.

Pe aceasta pagina

Ce este limfomul din zona marginală splenică?

Limfomul este un tip de cancer din sânge care se dezvoltă atunci când celulele albe din sânge numite limfocite cresc sub control. Limfocitele fac parte din sistemul imunitar. Acestea se deplasează în jurul corpului în sistemul limfatic, ajutându-vă să luptați împotriva infecțiilor. Există două tipuri de limfocite: limfocite B (celule B) și limfocite T (celule T).

Limfoamele pot fi grupate ca limfoame Hodgkin sau limfoame non-Hodgkin, în funcție de tipurile de celule pe care le conțin. Limfoamele zonei marginale sunt tipuri de limfoame non-Hodgkin cu creștere lentă (de grad scăzut) care se dezvoltă din celulele B. Acestea sunt numite limfoame ale zonei marginale deoarece se dezvoltă într-o anumită regiune care se găsește la marginea țesuturilor limfoide normale (colecții de limfocite) numită zonă marginală.

Există trei tipuri de limfom din zona marginală:

  • limfom din zona marginală splenică, care se dezvoltă în splină
  • limfomul zonei marginale nodale, care se dezvoltă în ganglionii limfatici
  • Limfom MALT (limfom din zona marginală extranodală), care se dezvoltă în țesutul limfoid în afara ganglionilor limfatici.

Ce este splina?

Splina face parte din sistemul imunitar. În mod normal, are dimensiunea unei pere și se află chiar sub cutia toracică, pe partea stângă a corpului. Este implicat în combaterea infecțiilor, filtrarea sângelui și distrugerea celulelor sanguine vechi. În mod normal, nu îți poți simți splina, dar o splină umflată (mărită) s-ar putea simți ca o bucată în partea stângă sus a burticii.

limfom
Sistemul limfatic

Cine primește limfom din zona marginală splenică?

Limfomul din zona marginală splenică (MZL splenic) este rar. Acesta reprezintă mai puțin de 2 din 100 de cazuri de limfom non-Hodgkin. Splenic MZL poate afecta persoanele de orice vârstă, dar este cel mai frecvent la persoanele de 60 de ani.

În majoritatea cazurilor, nu se știe ce cauzează MZL splenic. Este mai frecvent la persoanele care au fost infectate cu virusul hepatitei C și unele afecțiuni autoimune. Cu toate acestea, marea majoritate a persoanelor care au avut hepatită C sau afecțiuni autoimune o au nu continuați să dezvoltați limfom.

Simptome ale limfomului din zona marginală splenică

Splenic MZL s-ar putea să nu provoace deloc simptome, dar medicul dumneavoastră ar putea observa că splina este mai mare decât ar trebui să fie sau să găsească celule anormale când vi se face un test de sânge dintr-un alt motiv.

La majoritatea oamenilor, MZL splenic cauzează mărirea splinei. Aceasta se numește „splenomegalie”. Este posibil ca medicul dumneavoastră să observe acest lucru atunci când vă examinează burtica (abdomenul) în timpul unei examinări de rutină. Dacă splina devine foarte mare, s-ar putea să vă simțiți plin foarte repede când mâncați sau să vă simțiți dureri sau disconfort în spatele coastelor.

Este important să rețineți că majoritatea persoanelor cu splină mărită o fac nu aveți limfom. NHS are mai multe informații despre problemele care afectează splina.

Spre deosebire de majoritatea limfoamelor, MZL splenic nu provoacă de obicei ganglioni limfatici umflați.

Unele persoane cu MZL splenic au simptome cauzate de limfom în măduva osoasă (țesutul spongios din centrul oaselor unde se formează celulele sanguine). Acestea includ:

  • anemie (o lipsă de celule roșii din sânge), care vă poate face să vă simțiți obosit sau să vă respirați lipsa de aer
  • trombocitopenie (o lipsă de trombocite), care vă poate provoca vânătăi sau sângerări mai ușor decât de obicei.

Unii oameni se confruntă cu o pierdere inexplicabilă în greutate, transpirații nocturne sau febră. Acestea sunt cunoscute sub numele de „simptome B” și apar adesea împreună.

Aproximativ 1 din 5 persoane cu MZL splenic produc anticorpi anormali care se aglomerează la temperaturi mai scăzute. Acestea sunt numite „crioglobline”. Acest lucru poate duce la multe simptome, incluzând o circulație slabă sau o erupție cutanată, mai ales atunci când este frig.

Diagnosticul și stadializarea limfomului din zona marginală splenică

MZL splenic poate fi dificil de diagnosticat. Poate arăta similar cu alte tipuri de limfom, cum ar fi macroglobulinemia Waldenström. De obicei, este diagnosticat folosind o combinație de:

  • analize de sânge pentru a verifica numărul de celule sanguine și pentru a căuta limfocite anormale și anticorpi în sânge
  • o biopsie a măduvei osoase (un test care implică prelevarea unui eșantion de măduvă osoasă, de obicei din osul șoldului) pentru a verifica celulele limfomului din măduva osoasă.

Eșantionul de sânge și biopsia măduvei osoase sunt examinate de un patolog expert în limfom. Patologul testează, de asemenea, probele pentru anumite proteine ​​care se găsesc pe suprafața celulelor limfomului. Acest lucru vă poate ajuta echipa medicală să decidă cel mai potrivit tratament pentru dumneavoastră.

Dacă aveți o splină mărită, echipa medicală vă poate sugera să o eliminați, astfel încât să poată fi testată într-un laborator pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului. Acest lucru se face printr-o operație numită „splenectomie”. Puteți trăi fără splină, dar sunteți mai puțin capabili să luptați împotriva infecțiilor, deci trebuie să luați măsuri de precauție pentru a reduce riscul de infectare. Este posibil să aveți tratament pe termen lung cu antibiotice.

De asemenea, aveți teste de sânge pentru a vă analiza starea generală de sănătate, pentru a vă asigura că rinichii și ficatul funcționează bine și pentru a testa infecții precum virusul hepatitei C.

Aveți alte teste pentru a afla ce zone ale corpului dumneavoastră sunt afectate de limfom. Aceasta se numește punere în scenă. De obicei, implică efectuarea unei scanări CT. S-ar putea să aveți și o scanare PET dacă specialistul dumneavoastră consideră că ar fi util în planificarea tratamentului, deși acest lucru este mai puțin frecvent pentru limfoamele din zona marginală decât alte tipuri de limfoame.

De obicei, vi se fac analizele ca ambulatoriu. Este nevoie de câteva săptămâni pentru a obține toate rezultatele. Așteptarea rezultatelor testelor poate fi un moment îngrijorător, dar este important ca echipa dvs. medicală să adune toate aceste informații pentru a vă planifica cel mai bun tratament.

Majoritatea persoanelor cu MZL splenic au limfom în măduva osoasă atunci când este diagnosticat. Aceasta înseamnă că este de obicei avansat (etapa 4). Tratamentul eficient este disponibil pentru MZL splenic avansat.

Citiți povestea Emmei despre diagnosticul și tratamentul pentru limfom din zona marginală splenică.

Perspectivă pentru limfomul zonei splenice marginale

Splenic MZL se dezvoltă lent. Tratamentul are adesea succes, dar limfomul recidivează (revine) și are nevoie de mai mult tratament pentru a-l ține sub control. Majoritatea oamenilor trăiesc cu acest tip de limfom mulți ani. Este posibil să aveți perioade în care vă simțiți bine și nu aveți nevoie de tratament și alte perioade în care simptomele se agravează și aveți nevoie de mai mult tratament.

Echipa dvs. medicală este în cea mai bună poziție pentru a vă sfătui asupra perspectivelor dvs. în funcție de circumstanțele dvs. individuale.

Transformare

Ocazional, MZL splenic se poate transforma (transforma) într-un tip de limfom cu creștere mai rapidă. Acest lucru se întâmplă la aproximativ 1 până la 2 din 10 persoane cu MZL splenic.

Dacă echipa dvs. medicală crede că limfomul s-ar fi putut transforma, s-ar putea să vi se facă o biopsie pentru a verifica celulele cu creștere mai rapidă. Limfomul MZL splenic transformat este tratat în același mod cu limfomul non-Hodgkin cu creștere rapidă (de înaltă calitate), cum ar fi limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL).

Tratamentul limfomului din zona marginală splenică

Tratamentul pe care îl aveți pentru MZL splenic depinde de modul în care vă afectează limfomul, numărul de sânge și starea generală de sănătate.

Dacă aveți virusul hepatitei C, este posibil să vi se ofere tratament antiviral. Eliminarea infecției ar putea elimina limfomul. În acest caz, este posibil să nu mai aveți nevoie de tratament.

Monitorizare activă

Dacă limfomul dvs. nu cauzează simptome supărătoare și numărul de sânge nu este prea scăzut, este posibil să nu aveți nevoie de tratament imediat. În schimb, echipa dvs. medicală vă poate sugera monitorizarea atentă a simptomelor și a numărului de sânge și salvarea tratamentului până când este necesar. Aceasta se numește monitorizare activă sau „urmăriți și așteptați”. Această abordare vă permite să evitați efectele secundare ale tratamentului cât mai mult timp posibil. Întârzierea tratamentului în acest mod nu afectează cât de bine funcționează atunci când aveți nevoie de el sau cât de mult ați putea trăi.

Aproximativ 1 din 3 persoane cu MZL splenic nu prezintă simptome atunci când sunt diagnosticate și adesea nu au nevoie de tratament timp de mulți ani.

Opțiuni de tratament

Dacă aveți simptome supărătoare sau scăderea numărului de sânge, este posibil ca echipa dumneavoastră medicală să vă sugereze începerea tratamentului. Deoarece MZL splenic este rar, este dificil să se determine exact care tratament oferă cel mai bun rezultat.

Cel mai frecvent tratament pentru MZL splenic este terapia cu anticorpi, cum ar fi rituximab. Acest lucru este adesea dat singur pentru MZL splenic. Poate fi foarte eficient. S-ar putea să aveți un curs inițial de rituximab pentru a vă limfomul în remisie, urmat de o terapie de întreținere pentru a vă face remisiunea să dureze cât mai mult posibil.

Unele persoane cu MZL splenic au rituximab combinat cu chimioterapie. Aceasta se numește uneori „chimioterapie”. Combinațiile care ar putea fi utilizate includ:

  • rituximab plus bendamustină
  • rituximab plus clorambucil
  • rituximab plus CVP (R-CVP)
  • rituximab plus CHOP (R-CHOP)
  • rituximab plus fludarabină (rar utilizat în zilele noastre).

Cu toate acestea, echipa dvs. medicală vă poate recomanda un regim diferit (combinație de medicamente) sau vă poate întreba dacă doriți să participați la un studiu clinic.

Dacă splina este foarte mărită și numărul de sânge este foarte scăzut, echipa medicală vă poate recomanda o operație de îndepărtare a splinei (o splenectomie), dacă nu ați fost deja îndepărtată. Acest lucru poate ameliora simptomele foarte repede. După îndepărtarea splinei, corpul dvs. este mai puțin capabil să lupte împotriva infecțiilor, deci trebuie să luați măsuri de precauție pentru a reduce riscul de infectare. Este posibil să aveți tratament pe termen lung cu antibiotice.

Dacă aveți simptome cauzate de anticorpi anormali în sânge, este probabil să fiți tratați cu steroizi. Acestea ar putea face parte din regimul dumneavoastră de chimioterapie.

Efectele secundare ale tratamentului

Tratamentele afectează diferit oamenii. Fiecare tip de tratament sau medicament are un set diferit de posibile efecte secundare. Echipa dvs. medicală ar trebui să vă ofere informații despre efectele secundare asociate cu orice tratament recomandat de dumneavoastră. Cereți mai multe informații dacă sunteți îngrijorat de posibilele efecte secundare. Echipa dvs. medicală vă poate oferi sfaturi sau vă poate prescrie medicamente dacă aveți efecte secundare supărătoare în timpul tratamentului cu limfom.

Urmărirea limfomului din zona marginală splenică

Când sunteți în remisie (fără dovezi de limfom) după tratamentul dumneavoastră sau în timpul unei perioade de monitorizare activă (urmăriți și așteptați), aveți întâlniri periodice de urmărire în clinică.

Programările dvs. ulterioare sunt pentru a verifica dacă:

  • vă reveniți bine după tratament
  • nu aveți semne că limfomul revine (recidivează) sau se agravează
  • nu dezvoltați efecte tardive (reacții adverse care apar la luni sau ani după tratament).

La fiecare programare, echipa dvs. medicală vă întreabă despre orice preocupări sau simptome pe care le aveți. S-ar putea să vi se facă analize de sânge și un examen fizic. Este puțin probabil să faceți o scanare dacă nu aveți simptome tulburătoare.

Jackie vorbește despre experiența ei de monitorizare activă după o splenectomie pentru limfomul zonei marginale splenice.

Limfom splenic din zona marginală recidivantă sau refractară

Este frecvent ca MZL splenic să revină (recidivă) după un tratament de succes. De obicei, puteți avea mai mult tratament pentru a da o altă perioadă de remisie. Această abordare poate controla adesea limfomul timp de mulți ani.

Tratamentul pe care îl aveți pentru MZL splenic recidivant sau refractar depinde de ce tratament ați avut deja și de cât timp ați răspuns la acesta.

Mai multe medicamente vizate sunt testate în cadrul studiilor clinice. Echipa dvs. medicală vă poate întreba dacă doriți să participați la un studiu clinic pentru a ajuta la testarea unor noi tratamente și pentru a afla care este cel mai bun tratament pentru MZL splenic care a revenit sau nu a răspuns la tratamentul anterior (limfom refractar).

Dacă nu doriți să participați la un studiu clinic sau dacă nu există unul care să vi se potrivească, este cel mai probabil să fiți tratat cu rituximab. Dacă ați avut rituximab înainte și nu ați răspuns la acesta sau dacă răspunsul dumneavoastră la tratament nu a durat mult, s-ar putea să vi se ofere o splenectomie, dacă nu ați avut deja. Alternativ, este posibil să aveți rituximab combinat cu chimioterapie. Este posibil să vi se administreze același tratament pe care l-ați avut înainte sau un alt tip de tratament, în funcție de răspunsul la tratamentul anterior și de starea generală de sănătate.

Foarte ocazional, echipa medicală vă poate recomanda să faceți un transplant de celule stem folosind propriile celule stem (un transplant de celule stem „autolog”). Transplanturile de celule stem sunt de obicei luate în considerare numai pentru MZL splenic dacă aveți limfom care recidivează foarte curând după tratament. Transplanturile de celule stem sunt o formă foarte intensă de tratament și trebuie să fii suficient de bine pentru a avea unul. Un transplant de celule stem vă permite să aveți doze foarte mari de chimioterapie. S-ar putea să vă ofere o șansă mai mare de a avea o remisie de lungă durată (fără dovezi de limfom) decât regimurile standard de chimioterapie.

Cercetare și tratamente specifice

MZL splenic este rar, de aceea majoritatea studiilor clinice includ persoane cu MZL splenic alături de alte tipuri de limfom de grad scăzut.

Există mai multe tratamente vizate în studiile clinice pentru limfomul zonei marginale, inclusiv medicamente deja aprobate pentru alte tipuri de limfom. Acestea includ:

  • Inhibitori BTK precum ibrutinib, acalabrutinib și zanubrutinib, care blochează semnalele pe care celulele B le trimit pentru a le ajuta să rămână în viață și să se divizeze
  • Inhibitori PI3K precum idelalisib, umbralisib și copanlisib, care blochează o proteină implicată în creșterea și supraviețuirea celulelor limfomului
  • imunomodulatori precum lenalidomida, care schimbă modul în care funcționează sistemul imunitar
  • inhibitori ai proteazomului, cum ar fi bortezomib, care perturbă echilibrul proteinelor din celulele limfomului, interferând cu semnalele chimice dintre celulele limfomului și ducând la moartea celulelor
  • noi tratamente cu anticorpi precum obinutuzumab, ublituximab sau varlilumab, care se leagă de proteinele de pe suprafața celulelor limfomului pentru a vă ajuta propriul sistem imunitar să le distrugă.

Unele dintre acestea ar putea fi disponibile pentru dvs. printr-un studiu clinic. Dacă sunteți interesat să participați la un studiu clinic, întrebați echipa medicală dacă există un proces care ar putea fi potrivit pentru dvs. Pentru a afla mai multe despre studiile clinice sau pentru a căuta un studiu care ar putea fi potrivit pentru dvs., vizitați Lymphoma TrialsLink.

Referințe

Arcaini L, și colab. Limfom din zona marginală splenică: de la genetică la management. Sânge, 2016. 127: 2072–2081.

dos Santos TS și colab. Limfom din zona marginală splenică: o revizuire literară a provocărilor diagnostice și terapeutice. Jurnalul brazilian de hematologie și hemoterapie, 2017. 39: 146–154.

Kalpadakis C și colab. Tratamentul limfomului din zona marginală splenică. Best Practice & Research Clinical Hematology, 2017. 30: 139e148.

Rosand CB și colab. Strategii eficiente de management pentru pacienții cu limfom din zona marginală. Future Oncology, 2018. 14: 1213–1222.

Swerdlow SH și colab. Revizuirea din 2016 a clasificării neoplasmelor limfoide de către Organizația Mondială a Sănătății. Blood, 2016. 127 (20): 2375–2390.

Thieblemont C. Îmbunătățirea cunoștințelor biologice și a influenței asupra managementului limfomului indolent. Discuția 3: actualizarea limfomului nodal și splenic al zonei marginale. Hematologie. Programul American Society of Hematology Education Program, 2017. 1: 371-378.