• 1 De la Departamentul de Radiologie (JF, JP, SF), Departamentul de Patologie (NK, KM) și Departamentul de Pediatrie, Divizia de Gastroenterologie (MT), Spitalul Universitar Staten Island, 475 Seaview Ave, Staten Island, NY 10305. Primit pe 4 decembrie 2007; revizuirea a solicitat 2 ianuarie 2008 și a primit 6 februarie; acceptat pe 8 februarie. Toți autorii nu au relații financiare de dezvăluit.
  • Adresa corespondență către J.F. (e-mail: [e-mail protejat]).

Istorie

Un tânăr alb de 19 ani a prezentat secția de urgență cu o durată de 1 săptămână de dureri abdominale epigastrice, greață, vărsături, diaree și umflarea picioarelor și a scrotului. Avea antecedente de boală de reflux gastroesofagian care a fost tratată cu un inhibitor al pompei de protoni. Pe radiografiile toracice și imaginile ultrasonografice abdominale (SUA) au fost observate revărsături pleurale bilaterale și ascită. Rezultatele analizei sanguine de rutină au relevat hipoproteinemie; nivelul proteinei a fost de 3,2 g/dL, cu un nivel de albumină de 1,6 g/dL. Un studiu privind scaunul a arătat că nivelul α1-antitripsinei a fost crescut, la 564 mg/dL. Pacientul a suferit esofagogastroduodenoscopie, urmată de tomografie computerizată abdominală (CT) și fluoroscopie gastro-intestinală superioară.

radiographics

Descoperiri imagistice

CT abdominală a fost efectuată după administrarea orală de aproximativ 1000 mL de soluție de diatrizoat meglumină și diatrizoat de sodiu (MD-Gastroview; Tyco Healthcare Mallinckrodt, St Louis, Mo) și 100 mL de ioversol (Optiray 320, injecție 68%; Tyco) cu următorii parametri de scanare: colimare axială de 5 mm, 120 kVp, 92 mAs și un pas de 1,5: 1. Imaginile CT au dezvăluit falduri rugale mărite difuz, care se proiectau în lumenul fundului gastric și al corpului; antrul a fost relativ scutit (, Fig. 1, 2). Peretele gastric măsura 1,9 cm în fund, 1,7 cm în corp și 0,4 cm în antr. Nu s-a văzut nicio masă discretă. În pelvis au fost observate efuziuni pleurale bilaterale mici și o cantitate mică de ascită.

figura 1. Boala Menetrier. Material de contrast axial - imaginea CT îmbunătățită la nivelul fundului gastric arată îngroșarea și îmbunătățirea peretelui gastric (săgeată).

Figura 2. Boala Menetrier. Imaginea CT cu contrast axial a stomacului distal relevă faptul că organismul este implicat în primul rând și antrul este relativ scutit (săgeți).

O serie superioară superioară de înghițit de bariu, cu urmărire a intestinului subțire, a reprezentat falduri mucoase marcat îngroșate și lobulate, care au fost observate în mod predominant în fundul gastric și în corp și, într-o măsură mai mică, în antr (Fig. 3). Nu s-a observat nicio masă discretă, strictură, ulcerație sau obstrucție.

Figura 3. Vederea punctului gastrointestinal superior al bariului fluoroscopic, a stomacului, arată o îngroșare marcată a peretelui, în principal în fund și corp.

Esofagul și duodenul au apărut normale pe CT abdominal și imagini de înghițire cu bariu.

La endoscopie, mucoasa esofagului distal a apărut eritematoasă, edematoasă, neregulată și friabilă. Joncțiunea gastroesofagiană a apărut normală. Mucoasa gastrică a apărut edematoasă, eritematoasă și hemoragică, cu hipertrofie severă a pliurilor observate în stomac (, Fig. 4). Gradul de implicare pare să fie mai mare la imaginile endoscopice decât la imaginile radiologice. Biopsiile cu pumn au fost efectuate în antr și corpul stomacului. Duodenul părea normal.

Figura 4. Imaginea endoscopică a corpului stomacului prezintă falduri rugale sever hipertrofice și edematoase cu neregularitate a mucoasei gastrice.

Evaluare patologică

Eșantioanele de biopsie obținute din toate regiunile stomacului, inclusiv antrumul, au demonstrat hiperplazie foveolară, cu alungire, un aspect focal asemănător cu șurubul și dilatarea chistică a foveolelor (, Figurile 5, 6). Celulele mucoasei hiperplazice au fost bine diferențiate. A existat o inflamație cronică și acută ușoară cu eozinofile crescute. S-a observat duodenită cronică nespecifică ușoară. Nu a existat o creștere a limfocitelor intraepiteliale - o constatare confirmată cu colorarea imunohistochimică CD3 - a cărei prezență ar indica boala celiacă. Nu Giardia lamblia a fost identificată fie cu hematoxilină-eozină, fie cu pata Giemsa, iar pata Giemsa nu a reușit să dezvăluie prezența Helicobacter pylori.

Figura 5. Fotomicrografia (mărire originală, × 4; pata de hematoxilină-eozină) a unui specimen prelevat din antrul gastric prezintă mucoasă gastrică cu gropi alungite și întortocheate (săgeți curbate) și dilatare chistică (săgeată dreaptă).

Figura 6. Fotomicrografia (mărire originală, × 4; pata de hematoxilină-eozină) a unui specimen obținut în timpul unei biopsii de grosime completă a mucoasei gastrice prezintă hiperplazie foveolară (săgeată dreaptă), gropi alungite (săgeată zimțată), dilatare chistică glandulară (săgeată curbată) și inflamație acută și cronică focală cu eozinofile.

Discuţie

Un diagnostic al bolii Ménétrier se face prin utilizarea unei combinații de imagistică fluoroscopică gastro-intestinală superioară, imagistică endoscopică și analiză histologică. Pe imaginile fluoroscopice, boala Ménétrier se caracterizează prin prezența pliurilor rugale uriașe. Pliurile rugale ar trebui să măsoare în mod normal mai puțin de 1 cm lățime pe fund și 0,5 cm pe antrum și ar trebui să fie paralele cu axa lungă a stomacului. În boala Ménétrier, pliurile devin anormal îngroșate și întortocheate (, 6). Pe imaginile CT cu contrast, acestea apar ca zone ale mucoasei îngroșate care se proiectează în lumenul gastric, de obicei cu mucoasă gastrică normală între pliuri și un contur seros neted. La studiile de bariu, se văd falduri rugale mărite și învolburate, dar flexibile, cu fire de contrast liniare care reprezintă materiale de contrast prinse între faldurile mărite. Hipersecreția poate dilua bariul și poate afecta acoperirea mucoasei, limitând astfel eficacitatea evaluării.

La endoscopie, mucoasa are un aspect neregulat, hipertrofic. Este umflat, spongios și încrețit, cu pliuri care seamănă cu circumvoluțiile cerebrale (, 7).

SUA endoscopică a fost, de asemenea, utilizată pentru a evalua îngroșarea peretelui gastric. Cinci straturi distincte pot fi identificate în peretele gastric normal pe imaginile din SUA. Aceste straturi corespund cu interfața, mucoasa, submucoasa, muscularis propria și seroasa. Studiile au arătat că în boala Ménétrier, numai al doilea strat (mucoasa) este îngroșat. Mucoasa demonstrează, de asemenea, o ecogenitate crescută, în timp ce submucoasa și muscularis propria par normale (, 8).

Descoperirile patologice ale bolii Ménétrier includ grosimea mucoasei crescută cauzată de hiperplazia celulelor epiteliale, gropi gastrice mai adânci (foveolae) și dilatarea chistică a corpului stomacului și a fundului care determină formarea unor pliuri mucoase mărite (compuse dintr-un miez submucos și mucoasă îngroșată) (, 9). Se observă, de asemenea, o creștere masivă a celulelor secretoare de mucină de suprafață și foveolare, cu o scădere a numărului de celule parietale și principale care determină o scădere a secreției de acid gastric (, 10). În 1976, Olmsted și colab. (, 9) au studiat distribuția pliurilor gastrice mărite la 13 pacienți cu boală Ménétrier. Ei au descoperit că porțiunea antrală a stomacului a fost implicată în 46% din cazuri și au ajuns la concluzia că ideea acceptată anterior că antrumul era scutit era nevalidă. În schimb, un diagnostic al bolii Ménétrier ar trebui luat în considerare atunci când se observă mărirea gastrică a rugului în orice regiune.

Boala Ménétrier a fost asociată cu un risc crescut de boală tromboembolică. S-a emis ipoteza unui risc crescut de malignitate gastrică, dar este incert: s-a raportat o creștere a riscului de 10% -15% (, 2); cu toate acestea, un studiu efectuat pe 43 de pacienți cu boala Ménétrier nu a constatat cazuri de malignitate pe o perioadă de urmărire de 10 ani (, 14).

Abordările terapeutice includ utilizarea de anticolinergice, prostaglandine, inhibitori ai pompei de protoni, prednison, blocante ale histaminei-2 și o dietă bogată în proteine, care au produs rezultate variate (, 10, 15, 16). Pacienții la care terapia farmacologică a eșuat sau care au prezentat dureri intratabile sau pierderi persistente de proteine ​​și pacienții la care malignitatea nu a putut fi exclusă, au suferit gastrectomie subtotală sau totală cu rezultate bune pe termen lung (, 2, 10).

Etiologia bolii Ménétrier este necunoscută. Fieber (, 17) a descris multiple cauze posibile ale modificărilor mucoasei hipertrofice în stomac, inclusiv infecții bacteriene, toxine și cauze neurogene, emoționale, congenitale, endocrine și mecanice. Alergia pare a fi cea mai frecventă cauză a formei pediatrice a bolii.

Se presupune că modificările mucoasei din boala Ménétrier sunt secundare unei supraproducții a factorului de creștere α transformant, o polipeptidă care este secretată în mod normal de epiteliul gastric și care crește producția de mucus gastric și inhibă secreția acidă. Niveluri ridicate ale acestei polipeptide, care duc la semnalizarea crescută a receptorului factorului de creștere epitelial, au fost găsite în mucoasa gastrică a pacienților cu boala Ménétrier (, 18). Opțiunile actuale de tratament molecular se concentrează pe utilizarea anticorpilor monoclonali împotriva receptorului factorului de creștere epitelial și au demonstrat rezultate promițătoare (, 19).

În timpul a 2 săptămâni de spitalizare, pacientului nostru i s-au administrat 20 mg de furosemid pe zi, 30 mg de lansoprazol de două ori pe zi, perfuzii intravenoase de albumină (25 g la două zile) și o dietă bogată în proteine. El s-a îmbunătățit treptat; vărsăturile și diareea s-au rezolvat complet, iar durerile abdominale au fost ușoare și au apărut de obicei numai după mese. În ziua în care a fost externat, nu a existat edem, dar a existat o ușoară sensibilitate epigastrică la palparea abdomenului. Nivelul său de albumină serică a crescut de la cel de la internare, la 2,2 g/dL. Pacientul a fost externat și a fost instruit să continue terapia cu lansoprazol și să urmeze o dietă bogată în proteine.

După externarea pacientului, urmarirea atentă a fost menținută de către gastroenterologul pediatric. Pacientul a continuat să prezinte episoade scurte ușoare de durere epigastrică după mese, fără vărsături sau edem. Nivelul său de albumină serică a fost menținut peste 2 g/dL. Endoscopia de urmărire la 2 săptămâni după externare a relevat o îngroșare similară a pliurilor cu modificări inflamatorii mai puțin proeminente. O biopsie cu grosime completă în acel moment a arătat celule mucoase hiperplazice cu hiperplazie foveolară și modificări inflamatorii acute și cronice, constatări care nu indică nicio modificare semnificativă.