scurta descriere

Descărcați Ce este condrosarcomul.

este

Descriere

Pagina principală a site-ului web

Pagina principală Ortopedie

Pagina principală a durerii cronice

Pagina de pornire a geneticii

Acest Ghid al condrosarcomului a fost scris de DAVIDE DONATI M.D. LUCA SANGIORGI M.D., PH.D., Institutul Ortopedic Rizzoli, Bologna Italia și Fundația de Cercetare MHE.

Ce este condrosarcomul? Termenul condrosarcom este utilizat pentru a defini un grup eterogen de leziuni cu diverse caracteristici și comportament clinic. Condrosarcomul este un cancer malign care are ca rezultat o creștere anormală a oaselor și a cartilajului. Persoanele care au condrosarcom au o creștere tumorală începând de la canalul medular al unui os lung și plat. Cu toate acestea, în unele cazuri, leziunea poate apărea ca un tip osos anormal de umflătură, care poate varia în mărime și locație. Condrosarcomul primar (sau condrosarcomul convențional) se dezvoltă de obicei central într-un os anterior normal. Condrosarcomul secundar este un condrosarcom care apare dintr-un precursor benign, cum ar fi Exostoze, Osteochondroame sau Enchondroame. Deși rar, condrosarcomul este al doilea cel mai frecvent cancer osos primar. Celulele maligne ale cartilajului încep să crească în interiorul sau pe os (condrosarcom central) sau, rar, secundar în interiorul capacului cartilaginos al unei Exostoze preexistente (condrosarcom periferic).

Cartilajul este un tip de țesut conjunctiv dens. Este compus din celule numite condrocite, care sunt dispersate într-o substanță fermă asemănătoare unui gel, numită matrice. Cartilajul se găsește în mod normal în articulații, cutia toracică, urechea, nasul, în gât și între discurile intervertebrale. Există trei tipuri principale de cartilaj: hialin, elastic și fibrocartilaj.

Este important să înțelegem diferența dintre o tumoare benignă și o cartilă malignă. Condrosarcomul este un sarcom, (adică) o tumoare malignă a țesutului conjunctiv. Un condrom, este omologul benign. Tumorile osoase benigne nu se răspândesc în alte țesuturi și organe și nu pun viața în pericol. În general, sunt lăsați singuri sau vindecați prin îndepărtarea chirurgicală dacă provoacă simptome precum sensibilitatea prin presiunea asupra mușchilor, tendoanelor sau nervilor din jur. Exostoze/Osteocondroame Este o leziune relativ frecventă și poate fi solitară sau multiplă. Osteocondroamele multiple apar în exostoza ereditară multiplă, care apar de obicei din metafiză lângă placa de creștere a oaselor tubulare lungi. Stratul exterior al capului osteocondromului este compus din cartilaj hialin benign, cu grosime variabilă și este delimitat periferic de pericondru. Cartilajul are aspectul unei plăci de creștere dezorganizate și suferă osificare encondrală, cu osul nou format care formează porțiunea internă a capului.

Unde se găsesc de obicei condrosarcoame? Condrosarcoamele se pot dezvolta în orice parte a corpului, dar cele mai multe se găsesc frecvent în pelvis, cutia toracică, brațe (humerus), omoplați (scapula) și picioare (femur proximal, tibia). Deși orice os poate fi afectat, oasele lungi (picioare, brațe, degete, degetele de la picioare), bazinul și omoplații sunt cel mai frecvent

implicat. Ocazional, condrosarcomul a fost găsit în coloana vertebrală sau oasele craniului. Este extrem de rar să găsești condrosarcom în orice organ intern, dar acest lucru a fost descris. Dacă condrosarcomul se răspândește de la locul său primar (adică metastazează), se răspândește de obicei la plămâni. Metastaza este rară în cazul tumorilor cu grad scăzut, dar a fost observată chiar și la 10 ani după diagnostic (Lee și colab., 1999). Aproximativ jumătate din gradul III și aproape toate condrosarcoamele nediferențiate vor metastaza.

Ce teste sunt necesare pentru a determina dacă cineva are condrosarcom? După ce un medic pune întrebări (un istoric) și efectuează un examen fizic, el/ea poate comanda radiografii simple pentru a evalua zona de interes. Poate fi foarte dificil pentru medici să facă diferența dintre leziunile benigne cartilaginoase și condrosarcoamele cu grad scăzut la radiografie. Ambele pot demonstra aspectul clasic calcificat cu leziuni osoase cartilaginoase (Figura 2). Dacă învelișul dur exterior al osului (cortexul) pare a fi mestecat (scindare endostală) există o probabilitate crescută ca tumoarea să aibă potențial malign, dar nu este neapărat confirmatoare. Caracteristicile tipice leziunilor de grad inferior includ calcificări dense care apar în inele sau spiculule, calcificări uniform distribuite și creștere lobulară excentrică a unei mase de țesut moale intramedular. O analiză utilă a condrosarcomului a prezentat scalloping endostal de peste 2/treime din grosimea corticală, în timp ce doar 9% din encondroame au avut rezultate similare (Murphey și colab., 1996).

Figura 2: Radiografii simple ale unei leziuni de cartilaj de grad scăzut într-un os femural distal.

CHONDROSARCOMA, RADIU PROXIMAL (Fig.1: -6: Istoric: 33 ani bărbat cu durere și umflare la nivelul cotului. Rezultate: Filmele simple prezintă o leziune expansilă. MR prezintă distrugere corticală și extensie a țesuturilor moi. Diagnostic: Condrosarcom, proximal rază.

FIG. 3: Imagistica MR: FSE T2 axial

FIG. 5: Imagistica MR: Coronal T1

FIG. 4: Imagistica MR: FSE T2 axial

FIG. 6: Imagistica MR: FSE T2

Tumorile mai agresive (maligne) pot prezenta semne mai grăitoare de malignitate la radiografie. Aceasta include modificări adaptative, cum ar fi expansiunea și/sau îngroșarea cortexului și expansiunea țesuturilor moi din jur (Murphey și colab., 1996; Unni, 1996). Rezultatele care sugerează un grad mai ridicat includ calcificări amorfe slabe, zone mari de calcificări lipsite și o masă de țesut moale în creștere concentrică. Poate că cea mai fiabilă descoperire radiografică la diferențierea leziunilor benigne de cele maligne este recunoașterea schimbării aspectului radiografic în timp. În special, pot exista mai multe endosteal scalloping și distrugere a cortexului sau o scădere a calcificărilor cu tumori mai maligne. Dacă nu se modifică în timp aspectul unei tumori benigne de cartilaj pe radiografii, este adecvat ca medicul să recomande în continuare o așteptare atentă și să repete raze X la o vizită ulterioară.

O scanare osoasă a întregului corp poate fi, de asemenea, utilă pentru diferențierea tumorilor benigne de cele maligne și pentru a identifica dacă este implicat mai mult de un os (deși implicarea osoasă multiplă este rară în cazul condrosarcoamelor). Acest test funcționează prin injectarea unei cantități mici de material radioactiv în fluxul de sânge și realizarea de imagini folosind o cameră gamma pentru a detecta absorbția materialului radioactiv. Leziunile demonstrate la scanarea osoasă pot fi comparate cu controalele interne (Murphey și colab., 1996). Acele leziuni care demonstrează un grad mai ridicat de absorbție sunt mai susceptibile de a avea un grad histologic mai ridicat. Cu toate acestea, majoritatea encondroamelor și exostozelor/osteocondromului prezintă o anumită absorbție a radioizotopului, iar unele vor apărea în mod eronat ca malignitate. Prin urmare, ar trebui folosită o mare precauție în tragerea concluziilor din rezultatele scanării osoase, dar aceste rezultate se pot adăuga la imaginea generală și pot informa mai bine procesul de luare a deciziilor. Figura 3:

Figura 3: Scanarea osoasă a pacientului cu condrosarcom femural distal stâng.

Ce se întâmplă dacă se suspectează un condrosarcom? Dacă se suspectează condrosarcom, se vor efectua de obicei două teste suplimentare (stadializare) pentru a determina dacă tumora s-a răspândit. Acestea includ: 1) o tomografie computerizată (CT) a scanării plămânilor; și, 2) o scanare totală a oaselor corporale. Rezultatele acestor studii de stadializare ajută medicii să determine tratamentele și rezultatele (prognostic). Testele de sânge nu sunt în general utile în stabilirea diagnosticului, deși pot fi utilizate pentru a vă asigura că nu există un alt proces, cum ar fi infecția sau un alt proces malign. După efectuarea tuturor acestor teste, uneori este necesară o probă a tumorii (biopsie) pentru a afla dacă problema este cu adevărat condrosarcom. Majoritatea biopsiilor pentru condrosarcom se realizează prin excizia chirurgicală (adică, îndepărtarea completă a tumorii) a leziunii, mai degrabă decât prin biopsie incizională (adică, intervenție chirurgicală pentru a îndepărta doar o parte a tumorii pentru evaluarea diagnosticului).

Ce va spune o biopsie pacientului și medicului? Când țesutul proaspăt dintr-un condrosarcom este vizualizat la microscop după o biopsie, în general nu este dificil să se identifice o distincție clară între țesutul gazdă normal și țesutul malign. Cu toate acestea, în cazul tumorilor de grad superior, marginile mai agresive pot avea țesut mai malign și pot avea componente infiltrante din satelit. Vor prezenta proprietăți brute eterogene, incluzând zone lobulate de amestec calcifian calcaros, regiuni de cartilaj cenușiu translucid ferm nemineralizat și vascularizație relativ scăzută. Tumorile de grad superior tind să aibă și zone de necroză și material degenerativ (Enneking, 1983). La analiza microscopică, condrosarcoamele de grad inferior vor prezenta cantități în creștere de zone relativ acelulare puternic calcificate, precum și regiuni cu activitate crescută care prezintă celule de cartilaj imatur cu nuclei multipli. În schimb, leziunile de grad superior tind să adăpostească regiuni de celule hipercromatice maligne cu aspect dens (Figura 5). Uneori pot exista dificultăți în determinarea faptului că aceste celule sunt cu adevărat de origine cartilaginoasă. În unele regiuni, modificările mixomatoase și zonele extrem de degenerative pot face imposibilă identificarea.

Figura 5: Condrosarcom de gradul II: celularitate crescută și celule atipice.

Deoarece atât leziunile benigne cât și cele maligne ale cartilajului pot împărtăși anumite caracteristici clinice și histologice, patologii vor lua în considerare adesea istoricul pacientului atunci când interpretează specimenele. Permeabilitatea osului cortical și/sau medular este o caracteristică importantă a condrosarcomului convențional pe care patologul îl poate folosi pentru a-l separa de Enchondrom/Osteocondrom. Decizia medicului oncolog ortoped pentru tratamentul definitiv se bazează pe zonele cu cea mai mare preocupare pentru malignitate. Leziunile care par mai agresive din punct de vedere clinic și radiografic trebuie rezecate pe scară largă fără biopsie pentru a evita contaminarea țesutului sănătos, ceea ce ar necesita probabil o intervenție chirurgicală suplimentară. Cu toate acestea, acest lucru rămâne controversat. Decizia chirurgului se bazează pe istoricul și progresia leziunii menționate de pacienți și confirmată de examinările anterioare. Gradul histologic este uneori necesar pentru a planifica o chimioterapie preoperatorie în condrosarcoame de gradul IV. Sau, pe de altă parte, pentru a planifica o intervenție chirurgicală mai conservatoare în leziunile de linie de frontieră (benigne, de grad scăzut)

De obicei, nu există simptome

MALIGNANT (grad scăzut)

Condrosarcom de gradul I

MALIGNANT (grad scăzut)

Condrosarcom de gradul II

Până la 80% dureros

MALIGNANT (grad intermediar)

Condrosarcom de gradul III

Rezecție largă. Chimioterapie și radioterapie în anumite cazuri

Până la 80% dureros

TRATAMENT Supraveghere, excizie intralesională dacă simptomatică Controversă: excizie intralesională extinsă vs. Rezecție largă

MALIGNANT (grad înalt)

Majoritatea sunt dureroase

Rezecție largă. Chimioterapia, atunci când este posibil, în toate cazurile

MALIGNANT (grad înalt)

Durere și umflături

Rezecție largă. Chimioterapie în toate cazurile

Unde este cel mai bun loc pentru a primi un tratament adecvat? Pacienții cu condrosarcom sunt tratați cel mai bine în centrele majore ale sarcomului, cu facilități de diagnostic și tratament specializate și cu disponibilitatea specialiștilor în tumori musculo-scheletice sau a medicilor oncologi ortopedici. Deoarece acest lucru, la fel ca multe alte tipuri de cancer osos, nu este obișnuit, este adesea o idee bună să căutați o opinie de la un centru major de cancer care are o vastă experiență în tratarea cancerelor osoase. Un centru important de sarcom va oferi un grup organizat de medici și alți profesioniști din domeniul sănătății care lucrează împreună pentru a oferi cele mai bune opțiuni de tratament și recuperare. Dacă medicul dumneavoastră de îngrijire primară suspectează condrosarcom, este posibil ca o simplă trimitere către un medic ortoped să nu fie adecvată. Asigurați-vă că sunteți direcționat către un oncolog ortoped sau „specialist în cancerul osos”.

Care sunt șansele de vindecare și supraviețuire de la condrosarcom? În general, prognosticul pentru condrosarcom depinde de gradul tumorii și de realizarea exciziei complete a tumorii și a altor afecțiuni pe care pacientul le are, cum ar fi diabetul, lupusul, și problemele de coagulare și coagulare. (Tabelul 2) Pentru condrosarcoame de grad inferior, prognosticul este foarte bun după o excizie adecvată. Există o incidență scăzută a metastazei pulmonare dacă leziunea primară este rezecată pe scară largă. Poate apărea metastaza la alte oase, dar este mult mai puțin frecventă. Condrosarcomul diferențiat are un prognostic uniform slab.

Tabelul 2: Caracteristicile de supraviețuire ale condrosarcomului (Tabelul 2).