Dr. Nick Imm, Revizuit de prof. Cathy Jackson | Ultima modificare 14 septembrie 2015 | Respectă ghidurile editoriale ale pacientului

poliarterită nodoză

Articolele profesionale de referință sunt concepute pentru a fi utilizate de profesioniștii din domeniul sănătății. Acestea sunt scrise de medici din Marea Britanie și se bazează pe dovezi de cercetare, în Orientările Regatului Unit și Europene. S-ar putea să găsiți una dintre cele noastre articole de sănătate mai folositor.


Tratamentul a aproape toate afecțiunile medicale a fost afectat de pandemia COVID-19. NICE a emis ghiduri de actualizare rapidă în legătură cu multe dintre acestea. Această îndrumare se schimbă frecvent. Te rog viziteaza https://www.nice.org.uk/covid-19 pentru a vedea dacă există îndrumări temporare emise de NICE în legătură cu gestionarea acestei afecțiuni, care poate varia de la informațiile date mai jos.

Poliarterita nodoză

În acest articol
  • Epidemiologie
  • Prezentare
  • Criterii de diagnostic
  • Diagnostic diferentiat
  • Investigații
  • Boli asociate
  • Management
  • Complicații
  • Prognoză
  • Prevenirea

Aceasta a fost prima vasculită, descrisă inițial în 1852. Termenul de poliarterită nodoză (PAN) a fost adoptat în 1992 [1]. Definiția actuală a PAN a fost convenită la Conferința Chapel Hill din 2012:

Articole în tendințe

PAN este arterita necrozantă a arterelor medii sau mici fără glomerulonefrită sau vasculită în arteriole, capilare sau venule și nu este asociată cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) [2] .

Poate afecta orice organ, dar, din motive necunoscute, economisește arterele pulmonare și glomerulare [3] .

De asemenea, a fost descrisă o formă mai puțin severă numită poliarterită nodoză cutanată (CPAN). Caracteristicile sale includ noduli subcutanati sensibili, livedo reticularis, ulcere cutanate si necroza [4]. Este adesea asociat cu infecția streptococică. Deși au fost raportate progrese către PAN clasic într-o etapă ulterioară, în general se crede că este puțin probabil [5] .

Epidemiologie

  • PAN afectează aproximativ 3,1 la 100.000 de persoane pe an [6] .
  • Este văzut în toate grupurile etnice și pare a fi prezent în întreaga lume, deși incidența este mai mare în zonele în care hepatita B este endemică.
  • Deși poate fi declanșat de infecții virale, este idiopatic în majoritatea cazurilor [7] .
  • Poate apărea încă din copilărie cu o incidență maximă la aproximativ 10 ani. La adulți, cel mai frecvent grup de vârstă afectat este cuprins între 40 și 50 de ani.
  • La adulți, bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile; cu toate acestea, copiii sunt la fel de afectați.

Unii autori afirmă că incidența scade, alții că crește, dar acest lucru se poate datora unei recunoașteri sporite [8] .

Prezentare

Diagnosticul nu este ușor, deoarece PAN apare adesea într-o manieră vagă, cu simptome, inclusiv febră, scădere în greutate, cefalee și mialgie. Există un spectru de implicare a organelor variind de la un singur organ la o boală multisistemică.

  • Nervii periferici și pielea sunt cele mai frecvent afectate țesuturi.
  • Pielea poate demonstra o serie de leziuni, inclusiv purpură, vivoid, noduli subcutanati și ulcere necrotice [3] .
  • Neurologic, mononeurita multiplex este cea mai frecventă prezentare.
  • Implicarea tractului gastro-intestinal, a rinichilor, a inimii și a sistemului nervos central este asociată cu o mortalitate mai mare [7] .
  • Dacă există afectare renală, pacienții pot prezenta hipertensiune sau inureză renală acută.
  • Simptomele gastrointestinale apar la 14-65% dintre pacienți, iar durerea abdominală postprandială cauzată de ischemie este cel mai frecvent simptom [9]. Necroza și perforația intestinului sunt asociate cu un prognostic slab.
  • Mialgia este raportată la 72% dintre pacienții din copilărie [10] .
  • Prezentarea tipică la copii este implicarea unuia sau a două organe, cu simptome constituționale, iar diagnosticul se bazează adesea pe patologie [11] .

Criterii de diagnostic

Adult

Din punct de vedere istoric, acestea au inclus criteriile Colegiului American de Reumatologie (ACR) și Chapel Hill Consensus [2, 12]. Criteriile ACR (10 factori) pentru clasificarea unui pacient cu vasculită într-o anumită entitate de boală sunt utile în practica clinică, dar nu fac nicio referire la ANCA. De asemenea, în multe cazuri, aplicarea lor are ca rezultat suprapunerea diagnosticelor, în special la pacienții cu vasculită cu vas mic și cu PAN clasic. Prin urmare, un algoritm bazat atât pe definițiile Chapel Hill, cât și pe criteriile ACR a fost considerat util pentru clasificarea corectă a pacienților [13, 14] .

Pacientul trebuie să aibă cel puțin 16 ani în momentul diagnosticului [13]:

  • Se spune că un pacient are poliarterită nodoză dacă are trei dintre cele 10 semne cunoscute sub numele de criterii ACR din 1990 [12]:
    • Pierderea în greutate mai mare de 4 kg.
    • Livedo reticularis.
    • Durere sau sensibilitate testiculară.
    • Mialgii.
    • Mononeuropatie sau polineuropatie.
    • Tensiunea arterială diastolică cu debut nou mai mare de 90 mm Hg.
    • Analize crescute de sânge la rinichi (uree din sânge mai mare de 14,3 mmol/L sau creatinină mai mare de 133 µmol/L).
    • Dovezi ale infecției cu hepatită B.
    • Arteriogramă care arată arterele care sunt dilatate sau restrânse de inflamația vaselor de sânge.
    • Prezența granulocitului sau a leucocitelor mixte se infiltrează într-o biopsie a peretelui arterial.

Copilărie

Clasificarea PAN din copilărie necesită o boală inflamatorie sistemică cu dovezi de vasculită necrozantă sau anomalii angiografice ale arterelor de dimensiuni medii sau mici (criteriu obligatoriu) plus unul dintre cele cinci criterii [10]:

  • Implicarea pielii
  • Mialgie/sensibilitate musculară
  • Hipertensiune
  • Neuropatie periferica
  • Implicarea renală

Diagnostic diferentiat

Deoarece PAN prezintă simptome nespecifice, trebuie luate în considerare numeroase diagnostice alternative:

  • Febra cauzata de infectii virale, bacteriene si parazitare.
  • Ulcerațiile datorate piodermei gangrenoase trebuie excluse (în special la copii).
  • Boala Crohn.
  • Boli ale țesutului conjunctiv, inclusiv lupus eritematoză sistemică, artrită reumatoidă, granulomatoză alergică.
  • Vasculitide incluzând arterita cu celule gigant, purpura Henoch-Schönlein, granulomatoza cu poliangiită, sindromul Churg-Strauss și boala Kawasaki.

Investigații

  • Antigenul de suprafață al hepatitei B este pozitiv în 30%.
  • Testul p-ANCA este de obicei negativ în PAN.
  • Există un răspuns proeminent al fazei acute, dar acesta este nespecific.
  • FBC prezintă leucocitoză cu neutrofile crescute.
  • Hipergammaglobulinemia apare la 30%.
  • Biopsia arterelor mici va arăta dovezi ale inflamației necrozante. Cu toate acestea, biopsiile cutanate sau musculare sunt preferate deoarece sunt mai sigure și au un randament diagnostic mai mare.
  • Arteriografia prezintă microaneurismele în arterele mici și mijlocii ale rinichilor și viscerelor abdominale [15]. Angiografia renală selectivă prezintă anevrisme la 40% dintre copii [16] .

Boli asociate

PAN asociat hepatitei B este o formă a PAN clasic. Patogeneza este atribuită depunerii imun-complexe cu exces de antigen [17] .

Management

  • Piatra principală a tratamentului pentru PAN este terapia cu corticosteroizi [18]:
    • Dacă pacienții recidivează în ciuda terapiei cu steroizi, sa demonstrat că adăugarea ciclofosfamidei reduce în continuare rata recidivelor.
    • Azatioprina poate fi, de asemenea, utilizată ca terapie de întreținere și pare a fi eficientă și bine tolerată, cu mai puține efecte secundare pe termen lung decât ciclofosfamida.
    • Alte imunosupresoare tind să fie rezervate pacienților cu cea mai severă boală și cu factori prognostici slabi.
  • La pacienții cu hepatită activă B, schimbările antivirale și plasmatice împiedică dezvoltarea complicațiilor hepatice pe termen lung ale infecției virale cu hepatita B [17] .
  • Imunoglobulina intravenoasă (IV-Ig) și aspirina sunt eficiente în PAN din copilărie, dar, în cazuri rezistente, are rol steroid sau infliximab [19] .
  • CPAN [4]:
    • Cazurile ușoare pot necesita doar medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sau colchicină.
    • Prednisolon 30 mg zilnic sau mai puțin este adesea eficient în cazuri mai severe, dar poate fi necesară o doză de 1 mg/kg/zi. Din păcate, exacerbările se produc odată cu reducerea corticosteroizilor și efectele adverse limitează utilizarea lor pe termen lung.
    • Agenții imunosupresori sunt frecvent eficienți în CPAN rezistent la corticosteroizi cu doze mari și ar trebui rezervați pentru aceste forme severe implacabile.

Complicații

Fără tratament, leziunea renală acută indusă de hipertensiune este o cauză de morbiditate și mortalitate mare. Pacientul trebuie, de asemenea, monitorizat pentru:

  • Durere de cap
  • Demenţă
  • Psihoză
  • Encefalopatie
  • Evenimente cerebrovasculare
  • Neuropatie periferica

Prognoză

Aproape jumătate vor muri în decurs de trei luni de la diagnostic dacă nu sunt tratate, de obicei secundare bolii renale cronice [20]. Caracteristicile prognostice slabe includ:

  • Grupa de vârstă mai în vârstă.
  • Afectare renală, SNC sau cardiacă.

Prevenirea

Evitarea hepatitei B (prin alegerile stilului de viață și imunizarea împotriva hepatitei B) poate reduce incidența PAN asociată hepatitei B, dar nu va eradica PAN cu totul.