Sarcomul Ewing este un tip de cancer al oaselor sau țesuturilor moi care apare în primul rând la copii și adulți tineri. Adesea găsite în oasele lungi ale corpului, simptomele includ durere, umflături și febră.

medicina

Ce este sarcomul Ewing?

Sarcomul Ewing este un cancer care apare în principal la nivelul oaselor sau țesuturilor moi. În timp ce sarcomul Ewing se poate dezvolta în orice os, acesta se găsește cel mai adesea în oasele șoldului, coaste sau oasele lungi (de exemplu, femur (osul coapsei), tibia (tibia) sau humerus (osul brațului superior)). Poate implica și mușchiul și țesuturile moi din jurul tumorii. Celulele sarcom Ewing se pot metastaza (răspândi) și în alte zone ale corpului, inclusiv măduva osoasă, plămânii, rinichii, inima, glandele suprarenale și alte țesuturi moi.

La microscop, celulele sarcom Ewing apar mici, rotunde și albastre.

Sarcomul Ewing își primește numele de la Dr. James Ewing, medicul care a descris prima dată tumoarea în anii 1920.

Cine primește Ewing Sarcoma?

Fiind al doilea cel mai frecvent tip de cancer osos care afectează copiii și adulții tineri, acesta reprezintă aproximativ 1% din cancerele din copilărie. Aproximativ 225 de copii și adolescenți sunt diagnosticați cu sarcom Ewing în S.U.A. in fiecare an.

În timp ce sarcomul Ewing poate apărea în orice moment al copilăriei, cel mai frecvent se dezvoltă în timpul pubertății, când oasele cresc rapid. Sarcomul Ewing apare cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 10 și 20 de ani. Sunt afectați mai mulți bărbați decât femelele. Acest tip de cancer este mai puțin frecvent la copiii afro-americani, africani și chinezi.

Sarcomul Ewing este un cancer foarte rar la adulți.

Ce cauzează sarcomul Ewing?

Cauza exactă a sarcomului Ewing nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii nu au reușit să identifice factorii de risc sau măsurile de prevenire pentru sarcomul Ewing. Cu toate acestea, cercetătorii au descoperit modificări cromozomiale în ADN-ul unei celule care pot duce la formarea sarcomului Ewing. Aceste modificări nu sunt moștenite. Se dezvoltă la copii fără niciun motiv aparent după ce s-au născut.

În majoritatea cazurilor, modificările implică contopirea materialului genetic între cromozomii 11 și 22. Când o anumită bucată de cromozom 11 este plasată lângă gena EWS pe cromozomul 22, gena EWS devine „pornită”. Această activare duce la o creștere excesivă a celulelor și, în cele din urmă, la dezvoltarea cancerului. Mai rar, există un schimb de ADN între cromozomul 22 și un alt cromozom care duce la activarea genei EWS. Mecanismul exact rămâne neclar, dar această descoperire importantă a dus la îmbunătățiri în diagnosticarea sarcomului Ewing.

Care sunt simptomele sarcomului Ewing?

Pacienții cu sarcom Ewing pot prezenta simptome diferit. Cele mai frecvente simptome includ următoarele:

  • Durere în jurul locului tumorii
  • Umflare și/sau roșeață în jurul locului tumorii
  • Febră
  • Pierderea în greutate și scăderea apetitului
  • Oboseală
  • Paralizie și/sau incontinență (dacă tumora se află în regiunea coloanei vertebrale)
  • Simptome legate de compresia nervoasă a tumorii (de exemplu, amorțeală, furnicături sau paralizie)

Simptomele sarcomului Ewing pot semăna cu alte afecțiuni sau probleme medicale. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticat sarcomul Ewing?

În plus față de istoricul medical complet și examinarea fizică, testele de diagnostic ajută la confirmarea prezenței unei tumori și oferă, de asemenea, detalii despre tumora care pot ajuta oncologii să determine cea mai bună abordare a tratamentului. Testele de diagnostic pentru sarcomul Ewing pot include următoarele:

Sarcomul Ewing este dificil de distins de alte tumori similare. Diagnosticul se face adesea prin excluderea tuturor celorlalte tumori solide comune și prin utilizarea studiilor genetice.

Care este tratamentul pentru sarcomul Ewing?

Echipa de îngrijire a cancerului dezvoltă planuri de tratament specifice pe baza următoarelor:

  • Vârsta pacientului, starea generală de sănătate și istoricul medical
  • Localizarea și amploarea bolii
  • Toleranța pacientului la anumite medicamente, proceduri sau terapii
  • Așteptările pentru evoluția bolii
  • Opinia sau preferința pacientului și/sau a părintelui

În funcție de stadiul tumorii, tratamentul poate include următoarele:

  • Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii
  • Chimioterapie
  • Terapie cu radiatii
  • Amputarea brațului sau piciorului afectat
  • Montare și antrenament protetic (dacă apare amputarea)
  • Rezecții pentru metastaze (de exemplu, rezecții pulmonare ale celulelor canceroase din plămâni)
  • Reabilitare (de exemplu, terapie fizică și ocupațională și adaptare psihosocială)
  • Îngrijire de susținere a efectelor secundare ale tratamentului
  • Antibiotice pentru prevenirea și tratarea infecțiilor
  • Îngrijire continuă continuă pentru a determina răspunsul pacientului la tratament, pentru a detecta boala recurentă și pentru a gestiona efectele tardive ale tratamentului

Deoarece sarcomul Ewing este rar la adulți, detaliile tratamentului descrise în următoarele secțiuni se aplică de obicei copiilor. Tratarea sarcomului Ewing la adulți poate implica modificări, în special cu chimioterapie, deoarece copiii sunt mult mai toleranți la medicamentele chimioterapice.

Tumorile neuroectodermice primitive (PNET) sunt tumori foarte rare, moleculare, care apar adesea în afara osului și sunt tratate la fel ca sarcomul Ewing.

Înainte de Ewing Sarcoma Tratament

Înainte de începerea tratamentului, majoritatea pacienților vor trebui să aibă o etapă a tumorii. De obicei, stadializarea unei tumori Ewing implică următoarele:

  • O scanare CT a pieptului pentru a exclude implicarea pulmonară
  • Un RMN al zonei afectate
  • O scanare osoasă sau PET
  • O biopsie a măduvei osoase

Tot tratamentul cu sarcom Ewing începe cu chimioterapie

După determinarea stadiului de cancer, îngrijirea pacientului este preluată de o echipă de oncologie pediatrică care va administra chimioterapie. Toți pacienții cu sarcom Ewing necesită chimioterapie ca fază inițială a terapiei pentru micșorarea tumorii primare sau principale. Chiar dacă alte aspecte ale tratamentului diferă - cum ar fi modul în care tumora este îndepărtată sau tratată local - chimioterapia este întotdeauna primul pas. Acest lucru se datorează faptului că medicii abordează sarcomul Ewing atât ca boală locală, cât și ca boală sistemică. Chimioterapia este utilizată pentru a trata orice potențială metastază (răspândire) la plămâni, ceea ce este destul de frecvent, dar foarte tratabil. O abordare multimodală este utilizată chiar și atunci când boala pare localizată doar la diagnostic.

Primul set de medicamente pentru chimioterapie pentru sarcomul Ewing include adesea vincristina, doxorubicina (Adriamicina) și ciclofosfamida (VAC). După recuperarea din primul set de medicamente, se poate administra ifosfamidă și etopozidă (IE).

La fel ca majoritatea celorlalte tipuri de cancer din copilărie, Grupul oncologic pentru copii stabilește protocoalele de tratament pentru sarcomul Ewing. Majoritatea centrelor de cancer respectă protocoalele stabilite.

Chirurgie sau radiații pentru tratarea tumorii

După chimioterapia inițială pentru micșorarea tumorii, pacienții primesc încă o scanare RMN și CT a pieptului pentru a restabili tumora.

Dacă tumora este operabilă, pacientul va avea de obicei o rezecție (intervenție chirurgicală). În general, dacă cancerul poate fi îndepărtat, se recomandă intervenția chirurgicală ca alternativă la radiații, care poate provoca efecte secundare profunde, în special la copiii mici.

Dacă tumora este inoperabilă, poate fi necesară radiație. Chirurgia poate fi descurajată în următoarele scenarii:

  • Tumora se află într-o locație în care este puțin probabil ca toate celulele tumorale să poată fi îndepărtate (de exemplu, coloana vertebrală)
  • Efectele intervenției chirurgicale (de exemplu, trăirea cu paralizie sau amputare) ar modifica semnificativ calitatea vieții pacientului
  • Există un risc ridicat ca funcția în anumite părți ale corpului (de exemplu, pelvisul sau încheietura mâinii) să nu poată fi restabilită

Uneori sunt necesare atât intervenții chirurgicale, cât și radiații. După rezecția tumorii, patologul va analiza tumora și va căuta o marjă negativă pe țesutul rezecat. O marjă negativă indică faptul că porțiunea de țesut din jurul tumorii nu are celule canceroase vii. Dacă se găsesc celule vii, radiația este necesară ca tratament de urmărire. Tumorile Ewing sunt de obicei foarte sensibile la radiații.

Chimioterapie suplimentară

O altă rundă de chimioterapie este dată în urma unei intervenții chirurgicale sau radioterapiei pentru a distruge celulele tumorale care s-ar fi putut răspândi în alte părți ale corpului.

Terapii vizate

Cercetătorii lucrează pentru a găsi modalități noi și îmbunătățite de a trata toate tipurile de cancer, inclusiv sarcomul Ewing. Deși s-au înregistrat unele progrese, tratamentele țintite precum imunoterapia sunt considerate experimentale pentru pacienții cu sarcom Ewing. Medicii pot urmări alternative potențiale pentru pacienții cu sarcom recurent sau avansat Ewing care au epuizat deja opțiunile de tratament tradiționale.

Secvențierea genomică poate fi utilizată pentru a găsi un medicament deja aprobat de FDA pentru tumorile cu anumiți biomarkeri (caracteristici care pot indica faptul că o tumoare este o țintă bună pentru un anumit tip de terapie). Chiar și medicamentele care nu au fost utilizate anterior pentru tratarea sarcomului Ewing pot fi luate în considerare.

Pot fi disponibile și studii clinice. Medicul dumneavoastră vă poate oferi informații despre studii deschise la centrul de cancer sau la alte centre din țară.

Ce fel de îngrijire ulterioară este necesară după tratamentul cu sarcom Ewing?

Pacienții cu sarcom Ewing vor fi monitorizați cu raze X ale tumorii originale la fiecare trei până la șase luni timp de trei până la cinci ani. În mod similar, pacienții vor avea scanări CT regulate ale plămânilor și scanări periodice ale oaselor pentru a detecta recurența cât mai devreme posibil.

Pentru restul vieții, pacienții vor face anual raze X din zona tumorii originale pentru a monitoriza orice dispozitiv reconstructiv și vindecarea membrului. Pot fi sugerate exerciții pentru a crește funcția membrului afectat.

Care este prognosticul pe termen lung pentru pacienții cu sarcom Ewing?

Potrivit Societății Americane a Cancerului, rata globală de supraviețuire pe cinci ani pentru sarcomul Ewing localizat este de 70%. Pacienții cu boală metastatică au o rată de supraviețuire de cinci ani de la 15 la 30 la sută.

Nu este clar dacă atât adulții cu sarcom Ewing, cât și copiii cu această afecțiune. Unele studii au sugerat că nu. Cu toate acestea, aceste studii au fost criticate deoarece foloseau doze mai mici de chimioterapie decât cele utilizate la copii. Alte studii au sugerat că, atunci când sunt tratați agresiv, adulții se pot descurca la fel de bine ca și copiii. Provocarea tratamentului agresiv este că corpurile adulte nu pot rezista aceleași doze de medicamente pentru chimioterapie pe care le pot face și copiii.

Factori care pot avea impact asupra prognozei

Ca și în cazul oricărui cancer, prognosticul și supraviețuirea pe termen lung pot varia foarte mult de la persoană la persoană. Deoarece fiecare individ este unic, tratamentul și prognosticul dvs. se vor baza pe starea și nevoile dvs. unice. Prognosticul individual al pacientului pentru sarcomul Ewing depinde în mare măsură de următoarele:

  • Extinderea bolii
  • Mărimea și localizarea tumorii
  • Prezența sau absența metastazelor
  • Răspunsul tumorii la terapie
  • Vârsta pacientului și starea generală de sănătate (copiii răspund adesea mai bine la tratament decât adulții)
  • Toleranța pacientului la anumite medicamente, proceduri sau terapii
  • Noi evoluții în tratament

Comparativ cu tumorile mai mici, tumorile mai mari sunt mai greu de îndepărtat și au avut mai multe oportunități de a se dezvolta în boli micrometastatice. Micrometastaza descrie cancerul care s-a răspândit în alte părți ale corpului ca fiind tumori prea mici pentru a fi detectate.

Asistența medicală promptă și terapia agresivă asigură cel mai bun prognostic posibil. Îngrijirea continuă continuă este, de asemenea, esențială.

Efectele tardive ale tratamentului

O persoană care a fost tratată pentru sarcomul Ewing în copilărie sau adolescent poate dezvolta efecte asupra sănătății, care se numesc efecte tardive, luni sau ani după terminarea tratamentului. Tipul de efecte tardive pe care le produce un supraviețuitor depinde de localizarea tumorii și de metoda de tratament.

Efectele tardive pot include probleme cardiace și pulmonare, dificultăți emoționale și de învățare, probleme de creștere și a doua afecțiuni maligne asociate chimioterapiei sau radiațiilor. De exemplu, copiii tratați pentru sarcomul Ewing au un risc mai mare decât populația medie de a dezvolta tumori solide sau leucemie mai târziu în viață.

Unele tratamente pot afecta ulterior fertilitatea. Dacă acest efect secundar este permanent, va provoca infertilitate (incapacitatea de a avea copii). Atât bărbații, cât și femeile pot fi afectați de probleme de fertilitate.

Ewing Sarcoma Recidive

Dacă sarcomul Ewing reapare, se întâmplă de obicei în câțiva ani de tratament. Aproximativ 30 la sută dintre pacienți vor avea o recurență în primii cinci ani.

Odată ce cancerul reapare, devine mult mai dificil de tratat. Aceleași medicamente chimioterapice care au fost utilizate în timpul tratamentului inițial nu pot fi utilizate din nou din cauza problemelor de toxicitate. De obicei, o recidivă a sarcomului Ewing îi determină pe medici să exploreze opțiuni de tratament netradiționale sau mai noi. Pe măsură ce progresele în domeniul imunoterapiei vizate continuă, speranța este că prognosticul pentru sarcomul Ewing recurent se va îmbunătăți.