Sclerodermia se referă la o serie de tulburări în care pielea și țesuturile conjunctive se strâng și se întăresc. Este o boală progresivă pe termen lung. Aceasta înseamnă că se înrăutățește treptat.

Este considerată o boală reumatică și o tulburare a țesutului conjunctiv. Se crede, de asemenea, că este o afecțiune autoimună, în care propriul sistem imunitar al corpului atacă țesuturile corpului.

Acest lucru are ca rezultat o supraproducție de colagen, proteina care stă la baza țesutului conjunctiv. Rezultatul este o îngroșare sau fibroză și cicatrici ale țesuturilor.

Scleroderma nu este contagioasă. Poate rula în familii, dar apare adesea la pacienții fără antecedente familiale ale bolii. Acesta variază de la foarte ușor la potențial fatal. Până la 1 din 3 persoane cu afecțiune dezvoltă simptome severe.

Se crede că afectează între 75.000 și 100.000 de persoane din Statele Unite, în special femei cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.

simptome

Distribuiți pe Pinterest Scleroderma poate provoca umflarea mâinilor și pielea îngroșată pe degete.

Scleroderma înseamnă „piele dură”.

Simptomele timpurii ale sclerodermiei includ modificări ale degetelor și mâinilor, de exemplu, rigiditate, etanșeitate și umflături din cauza sensibilității la frig sau stres emoțional.

Poate exista umflături la nivelul mâinilor și picioarelor, în special dimineața.

Simptomele generale ale sclerodermiei includ:

  • depozite de calciu în țesuturile conjunctive
  • o îngustare a vaselor de sânge la mâini și picioare, cunoscută sub numele de boala Raynaud
  • probleme ale esofagului, care leagă gâtul și stomacul
  • piele strânsă și îngroșată pe degete
  • pete roșii pe față și pe mâini

Cu toate acestea, simptomele vor varia în funcție de tipul și modul în care afectează persoana și dacă afectează o parte a corpului sau un sistem întreg al corpului.

Cele două tipuri principale de sclerodermie sunt localizate și sistemice.

Sclerodermia localizată afectează în principal pielea, dar poate avea un impact asupra mușchilor și oaselor.

Sclerodermia sistemică afectează întregul corp, inclusiv sângele și organele interne, în special rinichii, esofagul, inima și plămânii.

Sclerodermie localizată

Sclerodermia localizată este cea mai ușoară formă de sclerodermie. Nu afectează organele interne. Există două tipuri principale: morfea și sclerodermia liniară.

Morphea: Simptomele includ pete de formă ovală de piele mai deschisă sau mai închisă, care pot fi mâncărime, fără păr și strălucitoare. Formele au o margine purpurie și sunt albe în mijloc.

Sclerodermie liniară: Pot exista benzi sau dungi de piele întărită pe membre, și rareori capul și fața. Poate afecta oasele și mușchii.

Sclerodermie sistemică

Sclerodermia sistemică afectează circulația sângelui și a organelor interne.

Există două tipuri principale:

  • sindromul sclerozei sistemice cutanate limitat sau CREST
  • scleroză sistemică difuză

Scleroză sistemică cutanată limitată

Scleroza sistemică cutanată limitată este cel mai puțin sever tip de sclerodermie sistemică. Afectează pielea mâinilor, picioarelor, feței și brațelor și picioarelor inferioare. Pot exista probleme cu vasele de sânge, plămânii și sistemul digestiv.

Uneori este cunoscut sub numele de sindrom CREST, deoarece simptomele formează acronimul, CREST:

C: Calcinoză, sau depozite de calciu în țesuturi și sub piele

R: Raynaud’s boală

E: Esofagian probleme, inclusiv GERD

S: Sclerodactilie, sau piele groasă pe degete

T: Telangiectazii, sau vaselor de sânge mărite, care se manifestă ca pete roșii

Primul semn este adesea boala Raynaud, în care vasele de sânge se îngustează în mâini și picioare, ducând la probleme circulatorii la nivelul extremităților. Pacienții pot prezenta amorțeli, dureri și modificări de culoare ca răspuns la stres sau frig.

Pielea mâinilor, picioarelor și feței poate începe să se îngroașe.

Impactul asupra sistemului digestiv poate duce la dificultăți la înghițire și la boala de reflux gastroesofagian (GERD) sau la refluxul acid.

Este posibil ca mușchii intestinali să nu poată deplasa alimentele prin intestine în mod corespunzător, iar organismul să nu absoarbă nutrienții.

Unele dintre aceste simptome pot avea alte cauze fundamentale. Nu oricine are boala Raynaud sau GERD va avea sclerodermie. Majoritatea nu.

Scleroza sistemică difuză

În scleroza sistemică difuză, îngroșarea pielii afectează de obicei zona de la mâini până deasupra încheieturilor. De asemenea, afectează organele interne.

Persoanele cu tipuri sistemice de sclerodermie pot prezenta slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație și înghițire și pierderea în greutate.

Nu se știe ce cauzează sclerodermia, dar se crede că este o afecțiune autoimună care determină organismul să producă prea mult țesut conjunctiv. Acest lucru duce la o îngroșare sau fibroză și cicatrici ale țesuturilor.

Țesutul conjunctiv formează fibrele care alcătuiesc cadrul care susține corpul. Se găsesc sub piele și în jurul organelor interne și al vaselor de sânge și ajută la susținerea mușchilor și oaselor.

Se crede că factorii genetici joacă un rol și, probabil, factori de mediu, dar acest lucru nu a fost confirmat.

Persoanele cu sclerodermie provin adesea din familii în care există o altă boală autoimună.

Nu este contagios.

Scleroderma poate fi greu de diagnosticat, deoarece se dezvoltă treptat și apare sub diferite forme și deoarece unele dintre simptome, cum ar fi GERD, pot apărea la persoanele fără sclerodermie.

Medicul va efectua un examen fizic și câteva teste. Pacientul poate fi trimis la un reumatolog, un specialist în afecțiuni ale țesuturilor articulare și conjunctive.

Pot fi necesare următoarele teste:

  • privind pielea la microscop pentru a verifica modificările micilor vase de sânge sau capilare din jurul unghiilor
  • biopsie cutanată
  • analize de sânge pentru a evalua nivelurile anumitor anticorpi

Medicul va căuta semne de îngroșare a pielii, GERD, dificultăți de respirație, dureri articulare și depozite de calciu. De asemenea, pot verifica dacă există complicații pulmonare, cardiace sau gastro-intestinale.

În prezent nu există nici un remediu pentru sclerodermie și niciun medicament nu poate opri supraproducția de colagen. Cu toate acestea, complicațiile sistemului de organe pot fi tratate pentru a minimiza deteriorarea și a menține funcționalitatea.

Sclerodermia localizată se poate rezolva singură. Unele medicamente pot ajuta la controlul simptomelor și la prevenirea complicațiilor.

Scopul va fi ameliorarea simptomelor, prevenirea stării de agravare sau cel puțin încetinirea acesteia, detectarea și tratarea complicațiilor cât mai curând posibil și reducerea la minimum a dizabilităților.

Tratamentul depinde de modul în care boala afectează individul.

Medicamente pentru tensiunea arterială poate ajuta la dilatarea vaselor de sânge. Acest lucru poate reduce problemele cu organele, cum ar fi plămânii și rinichii, și pot ajuta la tratarea bolii Raynaud.

Imunosupresoare poate calma sau suprima sistemul imunitar.

Fizioterapie poate ajuta la gestionarea durerii, la îmbunătățirea mobilității și la îmbunătățirea forței. Ajutoarele, cum ar fi atelele, pot ajuta cu sarcinile zilnice.

Terapia cu lumină ultravioletă iar chirurgia cu laser poate ajuta la îmbunătățirea stării și a aspectului pielii.

Oamenii de știință continuă să caute un tratament pentru sclerodermie și sunt optimisti că se va găsi o soluție.

Complicațiile sclerodermiei variază în severitate, de la ușoară până la viața în pericol. Există, de asemenea, un risc crescut de cancer.

Circulaţie poate deveni restricționat pe măsură ce pielea se strânge și apare umflarea mâinilor și a degetelor, precum și în jurul feței și gurii. De asemenea, mișcarea articulațiilor și a mușchilor poate deveni mai dură.

Boala Raynaud poate deteriora permanent vârful degetelor și degetele de la picioare, rezultând gropi sau ulcere în carne și, eventual, gangrenă, dacă este severă. Amputarea poate fi necesară.

Complicații pulmonare poate provoca probleme respiratorii. Hipertensiunea arterială în arteră care transportă sângele din inimă în plămâni, numită hipertensiune pulmonară, poate provoca leziuni pulmonare permanente. Poate exista insuficiența ventriculului drept al inimii. Poate fi necesar un transplant pulmonar.

Afectarea rinichilor poate provoca hipertensiune arterială sau hipertensiune arterială și exces de proteine ​​în urină. Insuficiența renală este posibilă. Simptomele includ dureri de cap, probleme de vedere, convulsii, respirație, umflarea picioarelor și picioarelor și reducerea producției de urină.

Aritmii cardiace, sau bătăi cardiace anormale și insuficiență cardiacă congestivă pot rezulta din cicatricile țesutului cardiac. Pacientul poate dezvolta o inflamație sau o căptușeală în jurul inimii, cunoscută sub numele de pericardită. Acest lucru provoacă dureri în piept și acumularea de lichide în jurul inimii.

Probleme dentare poate apărea. Dacă o strângere a pielii feței face gura mai mică, chiar și îngrijirea dentară zilnică poate deveni mai dificilă. Gura uscată este frecventă, crescând riscul de apariție a cariilor dentare. Refluxul acid poate distruge smalțul dinților. Modificările țesutului gingival pot determina ca dinții să se desprindă și să cadă.

Funcția sexuală este afectată, iar disfuncția erectilă masculină este frecventă. Deschiderea vaginală a unei femei poate fi restrânsă și poate exista o scădere a lubrifierii sexuale.

Glanda tiroidă poate deveni subactiv. Acest lucru este cunoscut sub numele de hipotiroidism și provoacă modificări hormonale care încetinesc metabolismul.

Intestinele poate deveni subactiv, rezultând balonări, constipație și alte probleme. Esofagul poate avea probleme la deplasarea solidelor și lichidelor în stomac.

Cele mai multe decese cauzate de sclerodermie sunt asociate cu probleme pulmonare, cardiace și renale.