tipuri

Chistul coledoc este, de asemenea, cunoscut sub numele de dilatarea chistică congenitală a căii biliare comune 1), este o anomalie congenitală rară cauzată de obicei de o uniune anormală a canalului biliar și a canalului pancreatic (canal comun lung). Chisturile coledocale se caracterizează printr-o dilatare a căilor biliare care transportă bila și pot apărea oriunde între ficat, unde se produce bila, și prima parte a intestinului (duoden), unde se golește. Chisturile coledocale pot apărea în căile biliare fie în interiorul, fie în exteriorul ficatului. Majoritatea chisturilor coledocale (aproximativ două treimi) sunt diagnosticate înainte ca copilul dumneavoastră să atingă vârsta de 10 ani.

Ficatul produce bilă pentru a ajuta la digestia alimentelor. Atunci când un copil are un chist coledoc, o umflare a canalului respectiv, poate face backup în ficat. Acest lucru poate provoca probleme cu ficatul sau inflamația pancreasului (pancreatită) deoarece blochează conducta principală de la glanda pancreasului la intestin. Copiii cu chisturi coledocale au o rată mai mare de cancer al căilor biliare la vârsta adultă. Tratamentul timpuriu poate reduce aceste riscuri.

Chisturile coledocice sunt rare, cu o incidență de 1 din 100.000-150.000 de nașteri vii în țările occidentale, iar chisturile coledocice apar mai des la femei decât la bărbați (raport F: M de 4: 1). Chistul coledoc este mai frecvent în țările din Asia de Est, în special în Japonia, deși cercetătorii nu știu de ce.

Chisturile coledocice sunt de obicei tratate chirurgical, fie printr-o procedură deschisă, fie prin intervenție chirurgicală laparoscopică.

Dacă nu este tratată, complicațiile chisturilor coledocale pot include:

  • Infecţie
  • Icter
  • Pancreatită
  • Calculi biliari și nămol în conducta biliară și vezica biliară
  • Obstrucție gastrointestinală (GI)
  • Ciroză
  • Malignitate sau dezvoltarea cancerului căilor biliare (colangiocarcinom)

Figura 1. Anatomia căilor biliare

Riscul de cancer al chistului coledoc

Riscul cancerului chistului coledoc incidența pe viață 10-15% 2) .

Tipuri de chist coledoc

Chisturile coledocice se pot forma în partea canalului biliar în interiorul ficatului (intrahepatic) sau în afara ficatului (extrahepatic).

Clasificarea Todani a chisturilor căilor biliare împarte chisturile coledoc în cinci grupuri. Clasificarea Todani (1977) a apărut din clasificarea Alonso-Lej anterioară (1959). Clasificarea Todani a adăugat tipul 5 (boala Caroli) la clasificarea anterioară.

Schema de clasificare Todani a fost pusă sub semnul întrebării în literatura chirurgicală, cu afirmații că ar putea lega inexact mai multe procese distincte într-o schemă de clasificare fals coerentă 3). În mod specific, se pune întrebarea dacă tipurile 2, 3 și 5 sunt legate fiziopatologic de 1 și 4. Unii cred, de asemenea, că diferența dintre 1 și 4 poate fi artificială.

Chisturile coledocale sunt clasificate de obicei ca unul dintre mai multe tipuri în funcție de locul în care apar:

  • Chist coledoc de tip 1: Chistul canalului biliar extrahepatic (în afara ficatului). Cel mai frecvent tip, reprezentând 80-90% din toate chisturile coledocice (acest tip poate fi prezent în uter) 4)
    • 1a: dilatarea canalului biliar extrahepatic (întreg)
    • 1b: dilatarea căii biliare extrahepatice (segment focal)
    • 1c: dilatarea porțiunii căilor biliare comune a căilor biliare extrahepatice
  • Chist coledoc de tip 2: Pungă sau sac pe conducta biliară comună (adevăratul diverticul din conducta biliară extrahepatică).
  • Chist coledoc de tip 3: Chist în peretele duodenului sau pancreasului (coledococoele).
  • Chist coledoc de tip 4: Un chist de tip 1 cu extinderea dilatației în canalele biliare intrahepatice (în interiorul ficatului).
    • 4a: chisturi care implică atât conducte intra cât și extrahepatice
    • 4b: dilatații multiple/chisturi numai ale conductelor extrahepatice
  • Chist coledoc de tip 5: Dilatații chistice intrahepatice multiple ale conductelor biliare, cunoscute și sub numele de Boala Caroli.

Figura 2. Tipuri de chisturi coledocale

Chist coledoc de tip 1

Chisturile coledocale de tip 1 apar ca o dilatare fusiformă sau chistică a sistemului biliar extrahepatic (canal biliar comun +/- canal hepatic comun).

Denumirea „Tipul 1” apare din clasificarea Todani. Unii cred că diviziunea între chisturile de tip 1 și tipul 4 este arbitrară 5) .

Chist coledoc de tip 1

  • reprezintă 80-90% din toate chisturile căilor biliare
  • caracterizată prin dilatarea fusiformă a căii biliare extrahepatice
  • a fost propusă o subclasificare
    • 1a: dilatarea canalului biliar extrahepatic (întreg)
    • 1b: dilatarea căii biliare extrahepatice (segment focal)
    • 1c: dilatarea porțiunii căilor biliare comune a căilor biliare extrahepatice

Teorizat pentru a se forma ca urmare a refluxului secrețiilor pancreatice în conducta biliară printr-o joncțiune pancreatico-biliară anormală. Unii cred că apar din anomalii ale plăcii ductale.

Chist coledoc de tip 2

De asemenea, cunoscut sub numele de diverticulul căilor biliare. Reprezintă 3% din toate chisturile căilor biliare. Desfășurări saculare, reprezentând un adevărat diverticul, care rezultă din canalul biliar extrahepatic supraduodenal sau din canalele biliare intrahepatice.

Chist coledoc de tip 3

Cunoscut și sub numele de coledococel:

  • reprezintă 5% din toate chisturile căilor biliare
  • reprezintă proeminența unui segment intramural dilatat focal al căii biliare comune distale în duoden

Coledococelii pot fi gestionați cu succes cu sfincterotomie endoscopică, excizie chirurgicală sau ambele, la pacienții simptomatici.

Chist coledoc de tip 4

Chisturi multiple ale canalelor intra- și extrahepatice comunicante:

  • al doilea tip cel mai frecvent de chisturi ale căilor biliare (10%)
  • subdivizat în subtipuri:
    • tip 4a: dilatarea fusiformă a întregii căi biliare extrahepatice cu extinderea dilatării căilor biliare intrahepatice
    • tipul 4b: dilatații chistice multiple care implică doar căile biliare extrahepatice

Chist coledoc de tip 5

Cunoscută și sub numele de boala Caroli, care este o formă rară de boală chistică biliară congenitală manifestată prin dilatații chistice ale căilor biliare intrahepatice. Asocierea cu ectazia tubulară renală benignă și alte forme de boală chistică renală.

Chistul coledoc cauzează

Cauza chistului coledoc este incertă, dar o asociere strânsă cu formarea anormală a joncțiunii canalului pancreaticobiliar (o anomalie la intersecția dintre canalul biliar și canalul pancreatic) este raportată în unele subtipuri 1. Datorită acestei anomalii, există o canal comun mare care drenează canalul pancreatic și biliar. Această conexiune anormală forțează sucul pancreatic să curgă înapoi în conducta biliară și să provoace distrugerea colangitei și a peretelui căilor biliare, care împreună cu stenoza distală datorată cicatricii duc la formarea unui chist coledoc.

Simptome ale chistului coledoc

Deși copiii se nasc cu chisturi coledocale, simptomele pot apărea în copilărie sau nu timp de câțiva ani. Următoarele simptome pot apărea la sugari sau copii mai mari:

  • Durere în burta superioară dreaptă
  • Febră
  • Icter
  • Greață și vărsături
  • Masa abdominală
  • Pancreatită

Semnele și simptomele clinice la copiii mai mari și la adulți sunt variabile. Copiii diagnosticați cu chisturi coledocale după copilărie prezintă de obicei obstrucție biliară intermitentă sau crize recurente de pancreatită cu următoarele caracteristici:

  • Model obstructiv biliar: Masa și icterul cadranului superior drept palpabil
  • Manifestarea primară a pancreatitei: Poate prezenta dificultăți de diagnostic; pacienții prezintă frecvent doar atacuri intermitente de durere abdominală colică (concentrații crescute de amilază și lipază duc la antrenarea corectă a diagnosticului)

Triada clasică la adulții cu chisturi coledocice este durerea abdominală, icterul și masa abdominală palpabilă a cadranului superior drept. Cu toate acestea, această triadă se găsește doar la 10-20% dintre pacienți.

Adulții pot fi prezenți cu următoarele:

  • Durere abdominală: cel mai frecvent simptom; poate exista o vagă durere epigastrică sau în cadranul superior drept
  • Icter sau colangită
  • Una sau mai multe complicații severe (de exemplu, abcese hepatice, ciroză, hipertensiune portală, pancreatită recurentă, colelitiază)

Complicații ale chistului coledoc

Cele mai frecvente două complicații ale chisturilor coledocice sunt formarea de pietre și malignitatea. Complicațiile includ:

  • formarea pietrei: cea mai frecventă
  • malignitate
    • colangiocarcinom
    • incidența vieții 10-15% 6)
  • chistul se poate rupe ducând la peritonită biliară, observată cel mai frecvent la nou-născuți 7)
  • pancreatită

Diagnosticul chistului coledoc

Chisturile coledocale sunt diagnosticate cel mai frecvent cu ultrasunete. În cazuri rare, chisturile pot fi diagnosticate înainte de naștere pe o ecografie prenatală. Alte teste imagistice care pot fi utilizate în diagnosticul unui chist coledoc includ scanări CT (tomografie computerizată), colangiopancreatografie cu rezonanță magnetică (MRCP) sau colangiopancreatografie endoscopică retrogradă (ERCP).

Figura 3. Ecografie chist coledoc

Notă de subsol: Studiul cu ultrasunete arată o masă chistică (CC) între capul pancreatic (PH) și vezica biliară (GB). Peretele neted și conținutul anecoic omogen au fost detectate. Studiul cu ultrasunete este compatibil cu dilatarea căilor biliare extrahepatice, cunoscută și sub numele de chist coledoc. Acesta este tipul 1 al clasificării Todani a chisturilor căilor biliare.

Tratamentul chistului coledoc

Datorită riscului raportat de malignitate la chisturile coledocale de tip 1 variind de la 2,5-28%. Copiii cu chisturi coledocale sunt de obicei tratați chirurgical pentru a le elimina, fie printr-o procedură deschisă, fie prin laparoscopie. Ambele proceduri sunt efectuate în sala de operație sub anestezie generală. În ambele tipuri de intervenții chirurgicale pentru chisturile coledocale, chistul este îndepărtat și o reconstrucție a sistemului biliar este frecvent necesară folosind o secțiune de intestin.

Tratamentul implică îndepărtarea unui lob al ficatului dacă chisturile coledocale sunt intrahepatice sau o parte a canalului în afara ficatului dacă chisturile sunt localizate acolo și reconstrucția biliară folosind o bucată de intestin, care necesită de obicei o hepaticojejunostomie. Rareori, reconstrucția deasupra confluenței canalelor hepatice stângi și drepte este necesară.

Fără intervenție chirurgicală, copiii cu chisturi coledocale prezintă un risc continuu de alte probleme:

  • obstrucție biliară
  • infecția canalelor
  • icter
  • ciroză

La maturitate, chisturile coledocale pot deveni canceroase dacă nu sunt tratate.

Chirurgia chistului coledoc

Excizia laparoscopică a chistului coledoc

Laparoscopia, o tehnică chirurgicală minim invazivă, poate fi utilizată pentru a îndepărta chistul coledoc al copilului dumneavoastră. Excizia laparoscopică a unui chist coledoc începe cu chirurgul făcând câteva incizii mici în abdomenul copilului dumneavoastră. Într-o singură incizie, este amplasat un mic scop (sau cameră) pentru a permite chirurgului să vadă toate organele abdominale. Instrumentele chirurgicale mici sunt plasate în alte 2-3 incizii. Abdomenul este umplut cu gaz în timpul procedurii pentru a permite chirurgului să vadă cu ușurință.

Chirurgul folosește aceste instrumente pentru a îndepărta chistul printr-o mică incizie în interiorul buricului copilului dumneavoastră. Sistemul biliar este apoi reconstruit folosind o secțiune a intestinului numită duoden (această procedură se numește hepaticoduodenostomie) sau printr-o secțiune a intestinului numită jejun (numită hepaticojejunostomie Roux-en-Y). DERMABOND (lipici pentru piele) va acoperi inciziile.

În multe cazuri, copiii pot merge acasă una sau două zile și pot reveni la activitățile lor normale mai repede decât copiii care au o intervenție chirurgicală deschisă.

Alte beneficii ale chirurgiei minim invazive includ:

  • cicatrici foarte mici, care sunt greu de văzut după câteva luni
  • mai puțină durere după operație
  • de obicei o spitalizare mai scurtă

Excizia deschisă a chistului coledoc

Chirurgul va face o incizie în abdomenul superior drept al copilului dumneavoastră. Chirurgul îndepărtează apoi chistul și reconstruiește sistemul biliar folosind fie duodenul (hepaticoduodenostomie), fie o secțiune a intestinului numită jejun (Roux-en-Y hepaticojejunostomia). Incizia copilului dvs. va fi închisă cu cusături dizolvabile sub marginile pielii. O fâșie de bandă sau DERMABOND (lipici pentru piele) va acoperi incizia.

Îngrijire ulterioară

După operație, copilul dumneavoastră va merge în camera de recuperare până când va fi treaz și confortabil. El va merge apoi într-o cameră de spital. Copilul dumneavoastră va primi lichide IV până când va putea bea lichide limpezi fără greață sau vărsături și va avansa încet la o dietă obișnuită. Este posibil să îi oferim copilului dumneavoastră antibiotice printr-o IV pentru a preveni infecția. Medicamentul pentru durere va trece, de asemenea, prin IV la început. Când copilul dumneavoastră mănâncă, poate lua medicamente pentru durere pe cale orală.

La scurt timp după operație, copilul dvs. va trebui să se ridice din pat și să înceapă să meargă și să se miște. Acest lucru ajută la ameliorarea durerilor de gaze care sunt frecvente după operație. De asemenea, vă ajută copilul să se vindece mai repede. Dacă procedura a fost făcută laparoscopic, copilul dumneavoastră va pleca acasă în aproximativ 3 până la 5 zile. Dacă copilul dumneavoastră a avut o excizie deschisă a unui chist coledoc, acesta va rămâne internat câteva zile mai mult pentru a asigura recuperarea completă.

Chirurgul și echipa de îngrijire a copilului dvs. vor discuta cu familia dvs. despre procesul de recuperare, inclusiv riscurile potențiale și complicațiile de care trebuie să urmăriți:

  • Scurgere de bilă
  • Colangita
  • Sângerare
  • Stricturi (îngustarea căii biliare)
  • Infecții ale rănilor
  • Formarea pietrei biliare intrahepatice

În timp ce îndepărtarea chistului coledocal va reduce riscul de cancer al căilor biliare (colangiocarcinom), copilul dumneavoastră va avea în continuare un risc mai mare de a dezvolta cancer în restul căilor biliare din ficat, comparativ cu populația generală. Există, de asemenea, riscul îngustării în conducta biliară reconstituită. Urmărirea continuă anuală cu un gastroenterolog sau chirurgul pediatric este recomandată pentru a monitoriza aceste complicații. Copilul dumneavoastră poate necesita prelucrări continue de sânge și imagistică la intervale regulate.

Prognosticul chistului coledoc

Prognosticul după excizia unui chist coledoc este de obicei excelent, dar este influențat de mai mulți factori, inclusiv vârsta pacientului, tipul de chist, caracteristicile histologice și situl 8). Mai mult, pacienții au nevoie de urmărire pe tot parcursul vieții din cauza riscului crescut de colangiocarcinom și carcinom al vezicii biliare, chiar și după excizia completă a chistului. La adulți, există un risc de 6-30% de malignitate asociat cu chistul coledoc 9) .

Morbiditate/mortalitate

Morbiditățile asociate chisturilor coledocice depind de vârsta pacientului la momentul prezentării. Sugarii și copiii pot dezvolta pancreatită, colangită și dovezi histologice ale afectării hepatocelulare. Adulții la care inflamația subclinică ductală și staza biliară pot fi prezente de ani de zile pot prezenta una sau mai multe complicații severe, cum ar fi abcese hepatice, ciroză, hipertensiune portală, pancreatită recurentă, colangită și colelitiază.

Colangiocarcinomul este cea mai temută complicație a chisturilor coledocice, cu o incidență raportată de 9-28%. Wu și colegii 10) au expus celule dintr-o linie celulară de colangiocarcinom la bilă de la pacienții cu chisturi coledocale și de la controale cu sisteme biliare structurale normale. Bila de la pacienții cu chisturi coledocice a produs o activitate mitogenică semnificativ mai mare în linia celulară canceroasă decât bila de la controale.