india


Faceți clic pe imagine pentru detalii.

Fotodermatoze în India

CR Srinivas, CS Sekar, R Jayashree
Departamentul de Dermatologie, Spitale PSG, Coimbatore, Tamil Nadu, India

Data publicării web16 iunie 2012

adresa de corespondenta:
C S Axe
Departamentul de Dermatologie, Spitale PSG, Peelamedu, Coimbatore - 641 004, Tamil Nadu
India

Sursa de asistență: Nici unul, Conflict de interese: Nici unul

DOI: 10.4103/0378-6323.97349

Fotodermatozele sunt un grup de tulburări rezultate din reacții cutanate anormale la radiațiile solare. Acestea includ tulburări fotosensibile idiopatice, reacții de fotosensibilitate induse de medicamente sau produse chimice, fotodermatoze cu deficit de reparare a ADN-ului și dermatoze fotoagravate. Fiziopatologia diferă în aceste tulburări, dar fotoprotecția este cea mai integrantă parte a managementului lor. Fotoprotecția include purtarea de îmbrăcăminte fotoprotectoare, aplicarea de protecții solare cu spectru larg și evitarea medicamentelor și substanțelor chimice fotosensibilizante.

Cuvinte cheie: Fotodermatoze, protecție solară, raze ultraviolete


Cum se citează acest articol:
Srinivas C R, Sekar C S, Jayashree R. Fotodermatoze în India. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2012; 78, Suppl S1: 1-8

Cum se citează această adresă URL:
Srinivas C R, Sekar C S, Jayashree R. Fotodermatoze în India. Indian J Dermatol Venereol Leprol [serial online] 2012 [citat 17 decembrie 2020]; 78, Suppl S1: 1-8. Disponibil de pe: https://www.ijdvl.com/text.asp?2012/78/7/1/97349

Lumina este esențială pentru supraviețuirea tuturor ființelor vii, deoarece diferite procese metabolice, endocrine și fiziologice sunt dependente de expunerea la lumina soarelui. Efectul soarelui asupra pielii este acum o preocupare majoră în rândul fraternității medicale și al publicului larg, în special în scenariul indian în care expunerea la lumina soarelui este mare.

Soarele este componenta principală a sistemului solar care produce un spectru continuu de radiații electromagnetice variind de la cele mai energetice cosmice, raze gamma și raze X cu lungimi de undă mai mici (Figura 1: Spectrul electromagnetic al soarelui

Trauma foto este în primul rând rezultatul UVR care are patru componente: UVR sub vid (10-200 nm), UVC (200-290 nm), UVB (290-320 nm) și UVA (320-400 nm). Toți UVC și o mare parte din UVB sunt absorbiți de oxigen și ozon în atmosfera terestră și 95% din radiația UV care ajunge la suprafața pământului este UVA. Mai mult, intensitatea UVR este modificată de influențele mediului înconjurător, cum ar fi latitudinea, altitudinea, sezonul, ora zilei, reflectarea suprafeței și poluarea atmosferică.

Este cea mai frecventă fotodermatoză endogenă [3] care afectează bărbații și femeile de toate vârstele. Femeile din a doua și a treia decadă sunt puțin mai afectate decât bărbații. Apare frecvent la persoanele cu piele deschisă, cu tipul de piele Fitzpatrick I-IV. Într-un studiu indian realizat de Sharma și Basnet., 96% dintre pacienți erau de tipul pielii IV-VI, din care 62,73% erau femei, majoritatea fiind gospodine. [4]

Patogenie

Cauza PMLE nu este cunoscută, deși a fost demonstrată o bază imunologică. [5]

Se pare că există un tip întârziat de răspuns de hipersensibilitate (DTH) la antigeni endogeni, fotoinduși cutanati nedefiniți ca urmare a anomalii moștenite în reducerea imunosupresiei normale induse de UVR, rezultând astfel un răspuns îmbunătățit la fotoantigeni și dezvoltarea leziunilor clinice. [6]

Spectrul de acțiune este neclar, deși este cel mai frecvent 290-365 [7] și rareori lumină vizibilă. Studiile de foto-provocare au arătat un răspuns pozitiv la bandă largă UVA (50%), bandă îngustă UVB (50%) și la UVA și UVB (80%). [8]

Caracteristici clinice

PMLE se manifestă ca prurit, eritem, macule, papule sau vezicule pe pielea expusă la soare, care apare la 1-2 zile după expunere și se rezolvă spontan în următoarele 7-10 zile. Este cel mai frecvent în cazul expunerii inițiale la soare în primăvara sau începutul verii; „întărirea” pielii poate apărea la expuneri ulterioare. Au fost raportate diverse variante morfologice, cum ar fi leziunile micropapulare, lichen nitidus și lichen planus. [9] După cum sugerează și numele, leziunile sunt polimorfe, dar pacienții individuali tind să dezvolte același tip în fiecare an. Cu toate acestea, leziuni cu morfologie variată pot fi prezente la același pacient.

Pașii implicați în calcul sunt conturați pentru o înțelegere ușoară:

Circumferința (C) = 100 cm = 2πr. Raza (r) = circumferință/2π 100/(2 × 22/7) = 100 × (7/2 × 22) = 15,9 cm.

Suprafață = πr 2 = 22/7 × 15,9 × 15,9 = 3,14 × 252,81 = 793,82 = 794 cm 2 .

Cu toate acestea, întărirea este imprevizibilă. Am observat că erupția luminii polimorfe apare la începutul verii și se îmbunătățește mai târziu fără intervenție. Acest lucru ar sugera că întărirea naturală are loc la mulți pacienți. Prin urmare, în cazurile ușoare de PMLE, care este foarte frecventă în India, promovarea întăririi naturale va fi suficientă. Din experiența noastră personală, am observat că întărirea naturală are loc în timpul plimbărilor regulate dacă este efectuată în prima parte a zilei după răsărit sau înainte de apus, când vremea este plăcută și predomină razele UV.

Alte modalități de tratament includ următoarele.

Antimalarice: Hidroxiclorochina 200 mg de două ori pe zi în prima lună și 200 mg o dată pe zi pentru luna următoare ar fi o alternativă ieftină și eficientă pentru protecția solară și fototerapie. Mai mult, antimalaricele trebuie utilizate numai în lunile de vară; prin urmare, doza totală necesară este mică și poate fi utilizată în siguranță în doza studiată la acești pacienți cu risc redus de toxicitate oculară. [13]

Beta-carotenul în doza de 3 mg/kg greutate corporală este eficient pentru tratamentul profilactic al PMLE. Steroizii topici și un scurt curs de corticosteroizi sistemici pot fi recomandați pacienților simptomatici. Ciclosporina sau azatioprina pot fi utilizate în cazuri severe. S-a demonstrat că calcitriolul topic (1,25-dihidroxivitamina D) și analogii săi, cum ar fi calcipotriolul, prezintă proprietăți imunosupresive și pot fi utilizați ca profilactic la pacienții cu PMLE. [14]

Aceasta este o fotodermatoză cronică rară a pielii expuse la soare și, într-o măsură mai mică, acoperită. [15], [16]

Patogenie

Cauza CAD pare foarte probabil să fie o reacție DTH împotriva unui alergen endogen, cutanat, foto-indus, care duce exact la aceeași imagine cu dermatita alergică de contact.

Caracteristici clinice

Se caracterizează prin papule pruriginoase și plăci cu lichenificare, în special pe pielea expusă a feței, scalpului, spatelui, părților laterale ale gâtului, pieptului superior și suprafețelor dorsale ale brațelor și spatelui mâinilor. Insulele de piele expusă pot fi uneori neafectate, dar suprafețe mari de piele acoperită pot fi afectate în schimb. Infiltrarea pielii duce la o accentuare a marcajelor cutanate pe față și la o tendință rară de facies leonin în cazurile severe. Poate apărea în profunzimea cutelor pielii, a pliurilor pielii, a pânzelor degetelor și a pleoapelor superioare. Modificările eczematoase ale palmelor și tălpilor sunt frecvente. Părul, în special al sprâncenelor și al genelor, poate fi scurt și stufos sau pierdut, probabil de la zgâriere, în timp ce suprafețe mari de hiper- sau hipopigmentare apar variabil pe zonele expuse sau acoperite. Eritroderma se dezvoltă în cazuri severe. Starea este mai gravă vara și după expunerea la soare, deși această relație nu este întotdeauna observată de pacienți.

Diagnosticul se bazează pe caracteristici clinice. Parteniu dermatita se poate prezenta ca erupții lichenoide în zonele expuse la soare. Această variantă clinică trebuie recunoscută pentru a evita diagnosticarea greșită. [26] Fototesturile relevă o reducere a eritemului de 24 de ore și a răspunsurilor papulare exagerate la lungimile de undă UVB, UVA și, rareori, vizibile. Testele de patch-uri sunt necesare pentru a exclude dermatita de contact aeriană ca o cauză a CAD în cazul în care sensibilitatea la lumină nu este prezentă și pentru a dezvălui sensibilizatori de contact, în special pentru constituenții de protecție solară, care pot exacerba CAD.

Tratamentul constă în fotoprotecție strictă și evitarea alergenilor de contact, dacă există. Cursul scurt de steroizi topici cu emolienți și steroizi sistemici este eficient în timpul erupțiilor.

În cazuri refractare, azatioprina (1-2,5 mg/kg/zi) sau terapia cu impulsuri în doză de 300 mg/săptămână, [27], [28] ciclosporină (3,5-5 mg/kg/zi), micofenolat mofetil (25 -50 mg/kg/zi), PUVA în doze mici și tacrolimus topic pot fi utilizate în diferite combinații. [29]

Aceasta este o fotodermatoză intermediară imunoglobulină E (IgE) rară [30], [31] caracterizată prin erupția cutanată tranzitorie a furajelor evocată prin expunerea la UVR sau la lumina vizibilă.

Patogenie

Degranularea mastocitelor are loc ca în alte forme de urticarie, dar mecanismul exact de declanșare a procesului nu este cunoscut. A fost ipotezată existența unui factor seric circulant indus de un spectru de acțiune și mediat prin producerea de anticorpi (probabil IgE) [32] care determină eliberarea ulterioară de histamină. Acțiunea spectrului responsabilă pentru provocarea leziunilor urticariale este, în general, specifică și consecventă pentru un anumit pacient. Majoritatea studiilor citează spectre de acțiune între 300 și 500 nm (vizibile: 380-700 nm; UVA: 320-400 nm; UVB: 280-320 nm), [33], dar au existat și rapoarte de urticarie indusă de infraroșu. [34] Diferențele spectrelor de acțiune s-ar putea datora naturii eterogene a cromoforilor sau fotosensibilizatorilor, iar diferențele etnice și geografice pot juca, de asemenea, un rol. [35]

Caracteristici clinice

Pacienții prezintă o senzație de furnicături peste zonele expuse în decurs de 5-10 minute de la expunerea la soare, urmată rapid de eritem și furaje. Furturile devin de obicei confluente cu o creastă bine definită a pielii la marginea locurilor expuse. Este posibil ca zonele expuse în mod obișnuit, precum fața și spatele mâinilor, să nu fie afectate. Erupția se instalează complet în decurs de 1 sau 2 ore de la încetarea expunerii. Apare frecvent în deceniul al patrulea sau al cincilea din viață, cu o preponderență feminină. Urticaria solară se împarte în două tipuri: tipul I și tipul II. [30] Tipul I definește pacienții care au precursori localizați în ser, plasmă sau lichid de țesut cutanat, care devin fotoalergeni odată activați de lungimea de undă corespunzătoare și se leagă de receptorii IgE, rezultând degranularea mastocitelor. Tipul II este, de asemenea, mediat de IgE, dar precursorii se găsesc atât la pacienții sănătoși, cât și la pacienții cu urticarie solară. Se presupune că numai pacienții cu urticarie solară au un autoanticorp IgE circulant anormal care recunoaște acești precursori iradiați. [31]

Tratamentul constă în protecție solară cu protecție solară absorbantă cu factor de protecție solară ridicat (SPF) și restricționarea expunerii la UVB, UVA, PUVA și antihistaminice în doză mică. Efectul antihistaminicelor în tratamentul urticariei solare este imprevizibil. Deoarece vasele de sânge cutanate conțin atât receptori H1 cât și H2, o combinație de antagonist al receptorilor H1 și H2 ar fi eficientă. Prin fototestarea obiectivă folosind un simulator solar, a fost demonstrată eficacitatea combinației antihistaminice în suprimarea răspunsului urticarial. [36]

În India, unde nu există reglementări stricte pentru medicamentele fără prescripție medicală, reacțiile la medicamente au devenit foarte frecvente. Lipsa sfaturilor cu privire la evitarea razelor solare și a dozelor necorespunzătoare poate duce la diverse reacții fototoxice induse de medicamente.

Reacțiile fototoxice sunt răspunsuri cutanate nealergice induse de o varietate de agenți topici și sistemici. Medicamentele obișnuite care provoacă reacții fototoxice sunt:

  • Antimicrobiene: chinolone, tetracicline, sulfonamide,
  • Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), retinoizi și furocumarine.
Fiziopatologie

Absorbția radiațiilor de către fotosensibilizator duce la un proces fotodinamic dependent de oxigen care duce la formarea de radicali liberi care provoacă leziuni citotoxice. [37]

Caracteristici clinice

Simptomele sunt similare cu arsurile solare și includ dermatită acută cu înroșire, edem, vezicule sau vezicule, rezultând ulterior o pigmentare severă. Tetraciclinele și fluorochinolonele pot induce onicoliza fototoxică distală. [38] Reacțiile fototoxice după terapia cu amiodaronă și clorpromazină sunt însoțite de pigmentare de culoare ardezie, de obicei ireversibilă. [39] Reacția asemănătoare pseudoporfiriei poate apărea secundar naproxenului, ciclosporinei și antibioticelor β-lactamice. [40]

Identificarea și evitarea agentului fototoxic sunt etapele principale în gestionarea reacțiilor fototoxice. Reacția acută poate fi tratată cu corticosteroizi topici. Evitarea soarelui cu protecție solară cu spectru larg ar trebui utilizată pentru a preveni reacțiile.

Reacția fotoalergică este o reacție de hipersensibilitate întârziată care necesită o substanță fotoalergică care se activează cu radiații UV, în special gama UVA.

În afară de AINS și antimicrobiene precum chinolonele și sulfonamidele, diferiți agenți topici au fost implicați în reacțiile fotoalergice, după cum urmează:

  • Protecții solare: benzofenone, derivați ai acidului para amino benzoic (PABA), cinamați
  • Parfumuri: mușchi ambrette, ulei de lemn de santal.
Fiziopatologie

Mecanismele patogenetice ale reacțiilor fotoalergice sunt destul de similare cu cele ale dermatitei alergice. Fotoantigenul (haptenul) este prezentat de celulele Langerhans epidermice la limfocitele T, rezultând un răspuns de hipersensibilitate cutanată întârziat caracterizat prin infiltrare limfocitară, eliberarea limfokinelor, activarea mastocitelor și expresia crescută a citokinelor. [41]

Caracteristici clinice

Pacienții prezintă o reacție eczematoasă pruriginoasă la 24-48 de ore după expunerea la agentul sensibilizant. Această reacție se prezintă ca o erupție eczematoasă, cu eritem, papule și vezicule, prurită, exces și cruste, și mai târziu, scalare și lichenificare.

Pelagra este o boală nutrițională cauzată de deficiența niacinei caracterizată prin erupție fotodistribuită, simptome gastro-intestinale și tulburări neuropsihiatrice. A fost descris pentru prima dată în 1762 de Gaspar Casal ca „mal de la rosa” și a fost redenumit ulterior ca pelagra în Italia, din „pelle agra”, adică o piele aspră. [42], [43]

În afară de deficiența nutrițională, alcoolismul cronic, drogurile și sindromul carcinoid pot provoca pelagra.

Fiziopatologie

Niacina poate fi obținută direct din dietă sau este sintetizată din triptofan. Niacina dietetică se găsește în principal sub formă de nucleotidă de nicotinamidă adenină (NAD) și fosfat de dinucleotidă de nicotinamidă adenină (NADPH). Aceste molecule suferă hidroliză în lumenul intestinal pentru a forma nicotinamida, care poate fi convertită în acid nicotinic de bacteriile intestinale sau absorbită direct în fluxul sanguin. [44] Nicotinamida și acidul nicotinic sunt apoi reincorporate ca o componentă a coenzimelor NAD și NADP, care la rândul lor intervin în reacțiile esențiale de reducere a oxidării. Țesuturile cu cerințe energetice ridicate, cum ar fi creierul sau rate de rotație ridicate, cum ar fi intestinul sau pielea, sunt afectate în primul rând. [45] Fotosensibilitatea rafinată observată în pelagra poate rezulta dintr-un deficit de acid urocanic și/sau acumularea cutanată de acid kinurenic, care poate induce o reacție fototoxică.

Caracteristici clinice

Erupția cutanată este în mod caracteristic o erupție fotosensibilă care afectează suprafețele dorsale ale mâinilor, feței, gâtului, brațelor și picioarelor. În faza acută, seamănă cu arsurile solare cu eritem și bulle (pelagra umedă), dar progresează către o erupție cronică, simetrică, solzoasă, care se agravează după reexpunerea la lumina soarelui. Colierul Casal se extinde ca o bandă sau guler destul de larg în jurul întregului gât (dermatom cervical cu inervație C3 și C4). Celelalte trăsături caracteristice sunt diareea și demența progresivă.

Tratamentul pelagra se face cu supliment de nicotinamidă pe cale orală, 100-300 mg zilnic în 3-4 doze separate, până când apare rezolvarea simptomelor acute majore. Doza poate fi apoi redusă la 50 mg la fiecare 8-12 ore până când leziunile cutanate se vindecă. Rezolvarea dermatitei apare în 3-4 săptămâni.

Porfirii sunt un grup de tulburări moștenite sau dobândite ale anumitor enzime din calea biosintetică a hemului. Porfirii cutanate includ porfiria cutanea tarda, protoporfiria eritropoietică (EPP), porfiria hepatoeritropoietică, porfiria variată și porfiria eritropoietică congenitală. În toate porfirii cutanate, cu excepția EPP, fotosensibilitatea cutanată se manifestă ca piele fragilă și erupții buloase. Modificările pielii apar în general pe zonele expuse la soare (de exemplu, față, gât, părțile dorsale ale degetelor și mâinilor) sau pe pielea traumatizată. Reacția cutanată este insidioasă și adesea pacienții nu știu legătura cu expunerea la soare. În schimb, fotosensibilitatea în EPP apare în câteva minute sau ore după expunerea la soare, manifestându-se ca o durere arzătoare care persistă ore întregi, adesea fără semne obiective pe piele. Incidența exactă a porfiriei în India este necunoscută, dar există puține rapoarte de caz în literatura indiană. Kumar și colab. [46] au raportat porfirie eritropoietice congenitale asociate cu defect septal ventricular. Koley și Saoji. [47] au raportat două cazuri de porfirie eritropoietică congenitală. Ghosh și colab. [48] ​​au raportat un caz de porfirie tardivă cutanată.

Boala Hartnup

Boala Hartnup este o rară eroare autosomală recesivă înnăscută a transportului de aminoacizi neutri, caracterizată prin transportul anormal de membrană al aminoacidului esențial, triptofan, care are ca rezultat un deficit secundar de niacină care provoacă manifestări de tip pelagra, atât cutanate cât și neuropsihiatrice. Amladi și Kohli. [49] și Patel și Prabhu. [50] au raportat un caz de boală Hartnup în India.

Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum (XP) este o tulburare recesivă autosomală rară caracterizată prin fotosensibilitate, modificări pigmentare, îmbătrânire prematură a pielii și dezvoltare tumorală malignă datorită hipersensibilității celulare la radiațiile ultraviolete rezultate dintr-un defect în repararea ADN-ului. Incidența sa în contextul indian nu este semnificativă. Rao și colab. [51] au raportat un caz de XP în India.

Alte tulburări precum eczema atopică, dermatita seboreică și rozaceea se pot agrava la expunerea la lumina soarelui.

Lupusul eritematos sistemic se caracterizează prin fotosensibilitate, erupție malară și lupus eritematos discoid ca leziunile cutanate care pot fi agravate în climatul tropical.

În India, incidența fotodermatozelor este frecventă având în vedere vremea tropicală, lipsa de cunoștințe privind protecția solară și consumul accidental de medicamente fototoxice. Identificarea cauzei și evitarea factorilor declanșatori vor ajuta la reducerea incidenței fotodermatozelor.