INFORMAȚII NUTRIȚIONALE PENTRU PORFIRICE

necunoscută

Liniile directoare nutriționale pentru persoanele cu porfirie

Ghid medical AIP
Sheryl Wilson, [HCP], MSN, RD

Următoarele linii directoare dietetice sunt recomandate pacienților cu porfirie hepatică moștenită acută sau celor cu porfirie toxică acută dobândită recent descrisă.

Aportul de energie trebuie prescris la un nivel pentru a menține o greutate corporală dorită. O greutate dorită este cea a BMR-ului [rata metabolismului de bază]. Dacă țineți dieta, NU trebuie să treceți cu mai mult de 10% sub BMR. Aportul de carbohidrați în perioada de remisie ar trebui să fie de 55 până la 60 la sută din aportul total de energie. În timpul unui atac acut trebuie să aveți un aport de minimum 400 - 500 de grame de carbohidrați. Aceasta include glucoza intravenoasă, precum și carbohidrații consumați. În timpul unui atac, accentul principal este aportul de carbohidrați, conținut scăzut de grăsimi și proteine ​​minime, care vor fi combinate cu alimente concentrate pe carbohidrați, cum ar fi lapte degresat degresat, fulgi de ovăz, tărâțe de ovăz sau alte alimente cu carbohidrați, proteina fiind secundară și nu o carne sau intrare pentru ouă care nu conține deloc carbohidrați.

Aportul de proteine ​​trebuie să urmeze ADR în timpul remisiunii. În timpul atacurilor menționate anterior. Dacă este o proteină cu insuficiență renală trebuie redusă. Aportul total de grăsimi trebuie să fie mai mic de 30% din totalul caloriilor.
Asigurați-vă că mențineți grăsimile saturate la minimum. Aportul de colesterol trebuie să fie mai mic de 300 de miligrame pe zi. Indulcitorii artificiali sunt acceptabili. Amintiți-vă că unele pot provoca o creștere a diareei în timpul unui atac acut. Aportul de sare nu trebuie restricționat decât dacă este important pentru controlul hipertensiunii. Majoritatea pacienților cu porfirie nu au hipertensiune cronică și, prin urmare, restricția de sare nu va fi abordată aici. Amintiți-vă că în timpul atacurilor acute, unele dintre glucoza IV vor conține soluție salină, în timp ce altele pot fi doar apă. Acest lucru este important de reținut dacă aveți probleme cu edemul. Apoi, ar trebui să utilizați numai glucoza pe bază de apă.

Aporturile de vitamine și minerale ar trebui să îndeplinească ADR-urile. Aportul de calciu la femei trebuie să fie de cel puțin un gram pe zi. Aportul de fier trebuie să fie adecvat pentru a evita carența de fier. Femeile cu pierderi menstruale abundente de sânge și pacienții care au avut frecvente extrageri de sânge din cauza bolilor și a spitalizării pot necesita aporturi mai mari de fier. (Fier
este o componentă a hemului. Deficitul de fier poate compromite sinteza hemului și poate exacerba porfiria. Prin urmare, deficitul de fier trebuie evitat în porfirie. Deficitul de fier precoce apare înainte de apariția anemiei. Anemia înseamnă a avea un număr scăzut de sânge. De asemenea, o deficiență timpurie a fierului poate fi detectată prin teste, cum ar fi capacitatea de legare a fierului și fierului și feritina serică.

Toate băuturile alcoolice trebuie evitate de către pacienții porfirici. Alcoolul stimulează calea biosintetică a hemului în ficat și poate exacerba el însuși porfiria. Cărțile medicamentelor medicale enumeră alcoolul ca fiind contraindicat pentru porfir. Alcoolul are alte efecte dăunătoare și poate duce la creșterea în greutate.

Aportul de fibre ar trebui să fie de aproximativ 40 de grame pe zi. Ar trebui evitate consumul ridicat de fibre la pacienții cu probleme gastro-intestinale superioare. Motivul este că uneori excesul de fibre se poate acumula sub formă de „bezoari”. De asemenea, creșterea aportului de fibre alimentare cauzează uneori crampe abdominale, diaree și flatulență. Acestea pot fi reduse la minimum prin creșterea treptată a aportului de fibre.

Alimentele conțin multe substanțe chimice naturale care pot stimula calea biosintetică a hemului. Deși niciunul nu a fost legat cu siguranță de atacurile de porfirie, ar trebui să se țină cont de posibilitatea ca aceste substanțe chimice să contribuie, mai ales atunci când atacurile de porfirie se repetă în absența unui factor incitant clar. Aceste alimente sunt considerate porfirinogene.

Unii dintre factorii dietetici care ar putea avea un efect negativ asupra porfiriei includ carnea la grătar de cărbune (care conține substanțe chimice similare cu cele găsite în fumul de țigară), anumite legume (cum ar fi varza și varza de Bruxelles. Și strugurii roșii care pot conține substanțe chimice care în cantități mari pot stimula sinteza hemului și porfirinei. Un porfir va dori, de asemenea, să evite consumul ridicat de proteine. Cel mai probabil, niciunul dintre aceste alimente nu trebuie să fie complet evitat în porfirie.

De asemenea, ar trebui să ne amintim că roșiile conțin o cantitate mare de sulf și că sulful este contraindicat în porfirici. Rosiile pot fi consumate, dar cu moderatie. De asemenea, trebuie remarcat faptul că pot fi contraindicate din cauza agravării simptomelor cutanate ale porfiriei.

Concluzia în considerațiile dietetice în porfirii hepatici acuti este că este important să consumați o dietă bine echilibrată și să nu consumați niciun tip special de alimente în exces.

Aportul de alimente ar trebui să fie consecvent, dar ar trebui să ia în considerare stilul de viață și activitatea fizică.

Aportul zilnic de energie calorică la pacienții porfirici trebuie distribuit în mod constant pe parcursul zilei, cea mai mare cantitate de carbohidrați fiind consumată la trezire după o perioadă de repaus [somn peste noapte].

Este important să mâncați la fiecare 2-3 ore pe parcursul porțiunii de veghe a zilei. De asemenea, este important să consumați un conținut ridicat de carbohidrați la pensionare, pentru a reduce corpul postului în timpul somnului.

Managementul nutrițional al atacurilor acute de porfirie Administrarea intravenoasă de glucoză (o formă pură de carbohidrați) face parte din tratamentul standard al atacurilor acute de porfirie. Glucoza este administrată prin venă, deoarece stomacul și intestinul nu funcționează corect în timpul unui atac, iar materialul administrat pe cale orală nu este propulsat corespunzător prin aceste organe.

Glucoza și alți carbohidrați pot reprima calea pentru sinteza hemului în ficat. Ca urmare, supraproducția precursorilor de porfirină
iar porfirinele sunt reprimate prin administrarea de carbohidrați.

Terapia hemică (administrarea intravenoasă de hematină sau hem arginat)
are un efect similar, dar mult mai puternic, și probabil duce la o îmbunătățire mai rapidă. Cu toate acestea, din cauza problemelor de coagulare cu hem, majoritatea clinicienilor comandă utilizarea glucozei până la 36 de ore după care
consideră hematina.

Dacă un pacient nu este capabil să consume pe cale orală substanțe nutritive, pacienții pot
se hrănesc cu părinții. Aceasta este o hrană intravenoasă totală care este
important pentru administrarea glucozei și a altor substanțe nutritive.

O astfel de hrănire este utilizată dacă un atac acut este sever sau prelungit,
poate fi administrată suficientă glucoză prin venă pentru a satisface necesarul total de energie al unui pacient. Acest lucru este cel mai bine realizat printr-un cateter care este introdus într-o venă centrală mare.

Substanțe nutritive suplimentare, inclusiv vitamine, minerale, aminoacizi și grăsimi pot fi date în cantitățile necesare pentru a menține toate cerințele. Furnizarea de
nevoile nutriționale totale în acest mod prin venă se numesc în mod obișnuit „total
nutriție parenterală ".

Postul sau dieta nu sunt permise persoanelor care au porfirie,
Postul sau dietele extreme pot provoca un atac acut.
Majoritatea porfirelor care suferă atacuri repetate consideră că greutatea este o problemă.
Aportul suplimentar de zahăr sau glucoză care este necesar pentru a vindeca o acută
atacul poate duce la o problemă de supraponderalitate. Dietele trebuie evitate.

O dietă ar trebui să fie bogată în fibre, deoarece constipația este adesea un simptom al unei
pacient acut porfiric.

Particulele de insecticide împreună cu toxinele metalelor grele sunt depozitate în
ficat. Consumul de ficat trebuie evitat în special din vânatul sălbatic și
păsări de curte.

Pentru a evita insecticidele din legumele verzi și legumele rădăcinoase,
întotdeauna curățați-le și clătiți-le corespunzător. Cartofii trebuie curățați înainte
gătit.

Doar fructele care nu sunt pulverizate trebuie consumate fără decojire, coajați toate
alte fructe.

Se recomandă să consumați 6-8 (8oz) pahare de apă împreună cu altele
băuturi bogate în glucoză pe zi. (Gatorade, apă de orez, Pedialite și
băuturile sportive sunt surse excelente de băuturi bogate în glucoză)

Acest site adus de carte.

și Porphyria Educational Services
2445 Glen Circle
Grand Forks, ND 58201-5188