O dietă bogată în calorii poate provoca apariția mai timpurie a bolii Wilson mai severe, potrivit unui studiu de rozătoare.

calorii

Dacă pot fi traduse la oameni, rezultatele ar putea explica „discrepanțe izbitoare dintre fenotip și genotip” între pacienții cu boala Wilson și ar putea da motive să monitorizeze mai atent nutriția, în special nivelurile dietetice de grăsimi și zahăr, a raportat autorul principal Claudia Einer, candidat la doctorat Centrul german de cercetare pentru sănătatea mediului din Neuherberg, Germania, și colegii ei. Descoperirile lor clarifică o asociere între metabolizarea cuprului afectată, care definește boala Wilson și steatoza hepatică, o constatare frecventă la pacienții afectați.

„Într-adevăr, boala Wilson poate fi adesea diagnosticată greșit ca boală a ficatului gras nealcoolic (NAFLD)”, au scris anchetatorii în Gastroenterologie și hepatologie celulare și moleculare. Ei au menționat că rapoartele anterioare au arătat modificări mitocondriale similare la ficatul pacienților cu NAFLD și a celor cu boala Wilson. Mai mult, într-un raport de caz de doi gemeni cu boala Wilson, gemenii cu bulimie nervoasă au dezvoltat boli hepatice severe, în timp ce celălalt gemeni, care era subnutrit, avea o boală hepatică ușoară. Având în vedere aceste observații și alte dovezi de susținere, investigatorii au testat această relație aparentă între o dietă bogată în grăsimi și afectarea ficatului în boala Wilson.

„Rațiunea acestui studiu a fost că atât cuprul îmbogățit, cât și acizii grași provoacă defecte bioenergetice și, prin urmare, sinergic și dăunător pot coincide cu mitocondriile hepatice, lucru care s-a dovedit a fi dramatic”, au scris anchetatorii.

Studiul a implicat șobolani Atp7b -/- homozigoți, care oglindesc boala Wilson, și șobolani heterozigoți Atp7b +/–, care au servit drept subiecți martori, deoarece nu au acumulare de cupru. Dieta bogată în calorii conținea niveluri ridicate de grăsimi și zahăr pentru a reflecta „obiceiurile alimentare din societatea occidentală, provocând„ sindromul obezității induse de stilul de viață american ”.”

În câteva săptămâni de la începerea dietei bogate în calorii, atât șobolanii de control, cât și cei cu boala Wilson au prezentat niveluri mai ridicate de trigliceride hepatice și masă de grăsime viscerală în comparație cu șobolanii din dieta normală, histologia ficatului prezentând, de asemenea, macrosteatoză și scorul NAFLD Activity Score (NAS). Șobolanii martor au menținut greutăți similare ale corpului și ficatului, indiferent de dietă; în schimb, șobolanii bolii Wilson din dieta bogată în calorii au prezentat o greutate hepatică crescută, comparativ cu șobolanii bolii Wilson din dieta normală. În plus, șobolanii bolii Wilson hrăniți cu o dietă bogată în calorii au prezentat leziuni hepatice clinice, susținute de niveluri crescute de aspartat aminotransferază (AST) și daune hepatice grave. La microscop, histologia a dezvăluit necroză larg răspândită, apoptoză, inflamație și fibroză; descoperirile au fost suficiente pentru a constitui steatohepatită nealcoolică la toți șobolanii bolii Wilson hrăniți cu o dietă bogată în calorii, comparativ cu doar o treime din șobolanii martor care au primit calorii mari. Testele suplimentare au arătat că șobolanii bolii Wilson hrăniți cu o dietă bogată în calorii au avut debutul bolii cu 20 de zile mai devreme decât șobolanii bolii Wilson au hrănit dieta normală.

"Aceasta este o accelerare remarcabilă a bolii", au observat anchetatorii, subliniind supraviețuirea mediană de 106 zile la șobolanii bolii Wilson hrăniți cu o dietă normală.