Ce sunt bolile prionice?

Bolile prionice cuprind mai multe afecțiuni. Un prion este un tip de proteină care poate declanșa proteinele normale din creier să se plieze anormal. Bolile prionice pot afecta atât oamenii, cât și animalele și sunt uneori răspândite la oameni prin produsele din carne infectate. Cea mai comună formă de boală prionică care afectează oamenii este boala Creutzfeldt-Jakob (CJD).

medicine

Bolile prionice sunt rare. Aproximativ 300 de cazuri sunt raportate în fiecare an în S.U.A.

Tipurile de boli prionice includ:

Ce cauzează boala prionică?

Bolile prionice apar atunci când proteina prionică normală, găsită la suprafața multor celule, devine anormală și se aglomerează în creier, provocând leziuni ale creierului. Această acumulare anormală de proteine ​​în creier poate provoca afectarea memoriei, modificări ale personalității și dificultăți de mișcare. Experții încă nu știu multe despre bolile prionice, dar, din păcate, aceste tulburări sunt în general fatale.

Cine este expus riscului bolilor prionice?

Care sunt simptomele bolilor prionice?

Simptomele bolilor prionice includ:

  • Dezvoltarea rapidă a demenței
  • Dificultăți de mers și modificări ale mersului
  • Halucinații
  • Rigiditate musculară
  • Confuzie
  • Oboseală
  • Dificultate de vorbire

Cum sunt diagnosticate bolile prionice?

Bolile prionice sunt confirmate prin prelevarea unui eșantion de țesut cerebral în timpul unei biopsii sau după moarte. Cu toate acestea, furnizorii de servicii medicale pot face o serie de teste înainte pentru a ajuta la diagnosticarea bolilor prionice, cum ar fi BCJ, sau pentru a exclude alte boli cu simptome similare. Bolile prionice trebuie luate în considerare la toate persoanele cu demență rapid progresivă.

Testele includ:

  • Scanări RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) ale creierului
  • Probele de lichid din măduva spinării (coloană vertebrală, numită și puncție lombară)
  • Electroencefalograma, care analizează undele creierului; acest test nedureros necesită plasarea electrozilor pe scalp
  • Analize de sange
  • Examinări neurologice și vizuale pentru a verifica deteriorarea nervilor și pierderea vederii

Cum sunt tratate bolile prionice?

Bolile prionice nu pot fi vindecate, dar anumite medicamente pot ajuta la încetinirea progresului lor. Managementul medical se concentrează pe menținerea persoanelor cu aceste boli cât mai sigure și confortabile posibil, în ciuda simptomelor progresive și debilitante.

Pot fi prevenite bolile prionice?

Curățarea și sterilizarea corespunzătoare a echipamentelor medicale pot preveni răspândirea bolii. Dacă aveți sau puteți avea CJD, nu donați organe sau țesuturi, inclusiv țesut cornean.
Noile reglementări care guvernează manipularea și hrănirea vacilor pot ajuta la prevenirea răspândirii bolilor prionice.

Trăind cu boli prionice

Pe măsură ce progresează bolile prionice, persoanele cu aceste boli au, în general, nevoie de ajutor pentru a se îngriji. În unele cazuri, este posibil să rămână în casele lor, dar în cele din urmă ar putea fi nevoie să se mute la o unitate de îngrijire.

Puncte cheie despre bolile prionice

  • Bolile prionice sunt foarte rare.
  • Simptomele pot progresa rapid necesitând ajutor pentru nevoile zilnice.
  • Bolile prionice sunt întotdeauna fatale.

Pasii urmatori

Sfaturi pentru a vă ajuta să profitați la maximum de o vizită la furnizorul dvs. de asistență medicală:

  • Cunoașteți motivul vizitei dvs. și ce doriți să se întâmple.
  • Înainte de vizită, scrieți întrebările la care doriți să primiți răspuns.
  • Aduceți pe cineva cu voi pentru a vă ajuta să puneți întrebări și să vă amintiți ce vă spune furnizorul dvs.
  • La vizită, scrieți numele unui nou diagnostic și orice alte medicamente, tratamente sau teste noi. De asemenea, scrieți orice instrucțiuni noi vă oferă furnizorul.
  • Aflați de ce este prescris un nou medicament sau tratament și cum vă va ajuta. Știți, de asemenea, care sunt efectele secundare.
  • Întrebați dacă starea dumneavoastră poate fi tratată în alte moduri.
  • Aflați de ce este recomandat un test sau o procedură și ce ar putea însemna rezultatele.
  • Știți la ce să vă așteptați dacă nu luați medicamentul sau dacă faceți testul sau procedura.
  • Dacă aveți o programare ulterioară, scrieți data, ora și scopul vizitei respective.
  • Aflați cum puteți contacta furnizorul dvs. dacă aveți întrebări.