Departamentul de Dermatologie, Centrul de Referință pentru Genodermatoze, MAGEC Necker Enfants Malades, Universitatea Paris - centru, APHP5, ERN - Skin, Franța

keratodermei

Corespondenţă

Departamentul de Dermatologie, Centrul Medical al Universității Maastricht și Școala GROW pentru Oncologie și Biologie a Dezvoltării, Maastricht, ERN - Skin, Olanda

Departamentul de dermatologie, Centrul pentru recomandarea tinerilor, Spitalul Larrey, Universitatea Paul Sabatier, Toulouse, ERN-Skin, Franța

Departamentul de dermatologie, Royal London Hospital, Barts Health NHS Trust, Londra, ERN - Skin, Marea Britanie

Departamentul de Dermatologie, Centrul de Referință pentru Genodermatoze, MAGEC Necker Enfants Malades, Universitatea Paris - centru, APHP5, ERN - Skin, Franța

Corespondenţă

Departamentul de Dermatologie, Centrul Medical al Universității Maastricht și Școala GROW de Oncologie și Biologie a Dezvoltării, Maastricht, ERN - Skin, Olanda

Departamentul de dermatologie, Centrul pentru recomandarea tinerilor, Spitalul Larrey, Universitatea Paul Sabatier, Toulouse, ERN-Skin, Franța

Departamentul de dermatologie, Royal London Hospital, Barts Health NHS Trust, Londra, ERN - Skin, Marea Britanie

Surse de finanțare:

Fără finanțare externă.

Conflicte de interes:

Autentificare instituțională
Conectați-vă la Biblioteca online Wiley

Dacă ați obținut anterior acces cu contul dvs. personal, vă rugăm să vă autentificați.

Achiziționați acces instant
  • Vizualizați articolul PDF și toate suplimentele și cifrele asociate pentru o perioadă de 48 de ore.
  • Articolul nu poate fi tipărit.
  • Articolul nu poate fi descărcat.
  • Articolul nu poate fi redistribuit.

  • Vizualizare nelimitată a articolului PDF și a suplimentelor și cifrelor asociate.
  • Articolul nu poate fi tipărit.
  • Articolul nu poate fi descărcat.
  • Articolul nu poate fi redistribuit.
  • Vizualizare nelimitată a articolului/capitolului PDF și a suplimentelor și cifrelor asociate.
  • Articolul/capitolul poate fi tipărit.
  • Articolul/capitolul poate fi descărcat.
  • Articolul/capitolul nu poate fi redistribuit.

rezumat

fundal

Nu există terapie specifică sau curativă pentru keratoderma palmoplantară ereditară (hPPK), care poate modifica profund calitatea vieții pacientului, ducând uneori la afectarea funcțională severă și durere. Raritatea și diversitatea etiologică a acestui grup de tulburări pot explica dificultatea în compararea eficacității tratamentelor disponibile.

Obiective

Pentru a revizui diferitele tratamente încercate la pacienții cu hPPK din 2008, eficacitatea și siguranța acestora, cu o evaluare a diferitelor modalități terapeutice care pot fi utilizate pentru tratarea hPPK.

Metode

Am întreprins o revizuire cuprinzătoare a datelor din literatură publicate din 2008.

Rezultate

Au fost identificate doar câteva serii de cazuri și rapoarte individuale de caz. Tratamentele topice (emolienți, keratolitici, retinoizi, steroizi) și sistemice (în principal retinoizi diferiți), adesea combinate, sunt utilizate pentru ameliorarea simptomelor. Retinoizii orali par a fi cel mai eficient tratament, dar nu în toate formele PPK și cu toleranță variabilă. Noile tratamente vizate, în conformitate cu mecanismele specifice ale hPPK, par a fi promițătoare pentru viitor.

Concluzii

Sunt necesare mai multe studii care utilizează o metodologie robustă și care implică cohorte mai mari de pacienți bine caracterizați (fenotip-genotip) și ar trebui să fie prioritizate de rețele structurate, cum ar fi Rețeaua europeană pentru bolile rare ale pielii (ERN-Skin), cu scopul unui management mai bun a pacienților cu boli rare ale pielii.