simptome

Angiolipomul este o tumoare benignă subcutanată compusă din grăsimi și vase. Aproximativ 5% din cazuri sunt familiale (de exemplu, angiolipomatoza benignă familială). Angiolipomele se găsesc de obicei la adulții tineri. Este posibil să nu existe simptome sau leziunea poate fi fragilă. Din punct de vedere clinic, leziunea este o placă moale de culoare a pielii sau un nodul asemănător lipomului. Cel mai frecvent loc este antebrațele urmate de trunchi și brațele superioare. Se găsesc frecvent angiolipomuri multiple. Deoarece nu s-a constatat nicio anomalie genetică, mulți cred că angiolipomul este cel mai bine considerat un hamartom, mai degrabă decât un adevărat neoplasm. Deși angiolipomele nu depășesc, de obicei, dimensiunea de 5 cm, ele pot ajunge la dimensiuni masive, în conformitate cu câteva rapoarte din literatura de specialitate 1) .

Un istoric familial se găsește în aproximativ 10% din cazurile de angiolipom, dar nu a fost propus niciun model de moștenire. Un istoric de traume anterioare la locul sau utilizarea terapeutică a inhibitorilor de protează este rareori elicit. Numeroase angiolipomuri au apărut la un bărbat adult tânăr cu angiolipomatoză familială la începerea steroizilor anabolizanți 2). Durerea ușoară sau disconfortul sunt adesea observate atunci când se aplică presiune sau leziunile sunt mutate; durerea pare a fi legată de vascularizația leziunilor.

Angiolipomele pot fi prezentate în mai multe locații diferite, unele rapoarte includ tiroida, intraosul, sânul, tractul gastro-intestinal și pot imita altfel în ceea ce privește afecțiunile de acolo, dar nu există dovezi că angiolipomele cutanate sunt legate de prezența lor.

Chirurgia este curativă, dar nu esențială, deoarece angiolipomele sunt benigne. Angiolipomele tind să fie bine circumscrise și ușor de îndepărtat.

Angiolipomul cauzează

Cauza angiolipomului este necunoscută, dar implică acumularea de grăsime, cu microvasculatură crescută și microtrombi caracteristici. În aproximativ 5% din cazuri, angiolipomele multiple pot fi moștenite în mod autosomal dominant (de exemplu, angiolipomatoza benignă familială), ceea ce sugerează o anomalie genetică care nu a fost identificată. Spre deosebire de lipoamele, care sunt compuse doar din lipocite mature, angiolipomele sunt alcătuite din lipocite mature și numeroase vase de sânge cu pereți subțiri care sunt adesea trombozate.

Simptome de angiolipom

Caracteristici clinice ale angiolipomului:

  • Angiolipomele se dezvoltă de obicei la vârsta adultă (20-40 de ani), dar pot fi prezente și la pacienții mai tineri sau mai în vârstă. Angiolipomele sunt rare la copii.
  • Angiolipomele pot apărea oriunde pe corp. Cele mai multe apar pe trunchiul superior și extremitățile superioare. Antebrațul este locul cel mai adesea afectat.
  • Angiolipomele sunt adesea asimptomatice, dar pot fi fragede sau dureroase, mai ales atunci când sunt comprimate.
  • Mai mult de 90% din angiolipomele cutanate au 2 cm sau mai mult.
  • Angiolipomele se prezintă ca leziuni subcutanate de culoarea pielii sau ușor violacee, moi până la ușor ferme, bine circumscrise. Când sunt prezente mai multe leziuni, există adesea simetrie generală.
  • Majoritatea cazurilor sunt ușor mobile cu palpare.
  • Cazurile rare pot comprima nervii adiacenți, producând o neuropatie periferică.
  • Cazurile rare pot dezvolta un model de creștere local agresiv, cu infiltrare în mușchiul scheletic.

Complicațiile angiolipomului

Complicațiile angiolipomului pot include ulcerații, sepsis, gangrenă și posibilul sindrom de răspuns inflamator sistemic, care pot reprezenta o amenințare la adresa vieții pacientului, prin urmare ar trebui gestionate imediat după o pregătire adecvată a pacientului 3) .

Diagnosticul angiolipomului

Angiolipomele pot fi dificil de distins de alte tumori grase, cum ar fi lipomul, la examenul clinic. Angiolipomele sunt adesea diagnosticate pe baza istoricului și a prezentării clinice a unui nodul subcutanat de lungă durată, cu creștere lentă, moale și bine circumscris, cu o consistență grasă. Angiolipomele sunt mai susceptibile de a fi dureroase, în comparație cu lipomii obișnuiți.

Dacă diagnosticul este în discuție, se poate efectua o biopsie. Trebuie reamintit faptul că rezultatele de interes există adânc în țesutul moale și poate fi necesară o biopsie incizională sau excizională. Angiolipomul poate fi distins histologic, după biopsie, prin găsirea de vase (în special dacă este trombozată) în cadrul unei proliferări de celule adipoase mature.

Cazurile rare potențial asociate cu o neuropatie periferică pot necesita RMN pentru evaluare.

Histologia angiolipomului

Angiolipomele sunt tumori mici (mai puțin de 2 cm) încapsulate compuse din grăsimi mature în asociere cu o proliferare de vase de sânge benigne, cu pereți subțiri, dintre care unele au trombi de fibrină intravasculară. Proporția diferitelor componente poate fi destul de variabilă în tumorile individuale.

Secțiunile prin angiolipom prezintă grăsime neseptată cu congerii periferice ale capilarelor mici. Unele dintre capilare sunt înfundate cu trombi de fibrină.

Uneori, există doar adipocite rare amestecate cu numeroase capilare („angiolipom celular”).

Diagnosticul diferențial al patologiei angiolipomului

Leziunile celulare și angiolipomele cu tromboză intravasculară masivă pot fi confundate cu leziuni vasculare mai rare (cum ar fi hemangioendoteliomul kaposiform).

Tratamentul angiolipomului

Angiolipomele sunt benigne. Nu este necesar niciun tratament. Leziunile dureroase sau pentru care se dorește îndepărtarea, pot fi tratate cu extirparea chirurgicală, într-un mod similar cu cel pentru lipomi. Operația de liposucție poate fi efectuată în anumite cazuri.

Prognosticul angiolipomului

Netratate, angiolipomele ajung de obicei la o dimensiune stabilă și persistă la nesfârșit. Transformarea malignă în liposarcom nu a fost observată în angiolipomuri.