Angioamele sunt o creștere excesivă a vaselor de sânge dispuse într-un mod netipic și separate prin fibre de colagen.

generală

Termeni asociați:

  • Boala Von Hippel-Lindau
  • Neoplasm
  • Sindromul Sturge-Weber
  • Leziune
  • Enzimă
  • Proteină
  • Mutaţie
  • Retiniană
  • Feocromocitom

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Malformații vasculare ale sistemului nervos central pediatric

Angioame venoase

Patologie

Angioamele venoase sau malformațiile venoase sunt cele mai frecvente malformații cerebrovasculare. 2 Sunt compuse din vene medulare anomale dispuse radial care converg într-un trunchi dilatat situat central, care este înconjurat de parenchimul neuronal normal. 2 Există o asociere bine cunoscută între angioamele venoase și malformațiile cavernoase. 50

Prezentare

Majoritatea angiomelor venoase sunt descoperite ca descoperiri accidentale, dar au fost asociate cu epilepsie, dureri de cap și diferite semne neurologice legate de localizarea angiomului. 78–83 Rar, angiomele venoase se manifestă cu hemoragie și semnele și simptomele asociate acesteia. 84

Evaluare

Aspectul CT al angiomelor venoase este îmbunătățire liniară sau curbiliniară după administrarea contrastului. 85, 86 Aspectul RMN constă dintr-o venă de drenaj transcerebral proeminentă asociată frecvent cu o zonă de semnal parenchimatic crescut pe imaginile ponderate T2 și ocazional cu semnal scăzut pe imaginile ponderate T1 (Fig. 16-9). 87, 88 Aspectul angiografic al angiomelor venoase este venele medulare multiple, dilatate, care apar în faza venoasă și converg spre o venă drenantă centrală, la fel de dilatată, cu aspect caput medusae. 86

Istoria naturala

Angiomele venoase sunt în general considerate a fi leziuni benigne, indolente. Riscul general de hemoragie a fost estimat de la 0,22% la 0,34% pe an. 89 Această rată poate fi fals crescută, totuși, deoarece hemoragia ar putea fi cauzată de o malformație cavernosă asociată, nerecunoscută.

Tratament

Strategia actuală de gestionare a unui angiom venos constă în observarea ca mod principal de terapie. 89 Chirurgia este recomandată numai pentru îndepărtarea cheagului, cauzând un deficit neurologic semnificativ sau un efect de masă. Angiomul venos nu trebuie rezecat deoarece acest lucru poate elimina drenajul venos al parenchimului local normal ducând la morbiditate și mortalitate. Din același motiv, radiochirurgia nu joacă niciun rol în tratamentul angioamelor venoase izolate.

Tumori vasculare

Angiom de cireșe

Caracteristici clinice

Angiomul cireș (angiom senil) este termenul clinic pentru un hemangiom capilar dobândit foarte frecvent la adulți. Angioamele cireșe încep să apară la vârsta adultă mijlocie ca papule mici, roșii pe trunchi și extremități superioare și cresc în număr cu vârsta.

Caracteristici patologice

Derma superficială conține o proliferare de capilare dilatate, adesea congestionate, cu pereți îngroșați variabil (Fig. 13.19), uneori asociate cu subțierea ușoară a epidermei deasupra. Leziunile bine dezvoltate pot fi polipoide, cu o colieră epidermică. Cu toate acestea, proliferarea capilară este mult mai puțin exuberantă decât cea observată în hemangiomul capilar lobular (granulom piogen) și de obicei nu are un model lobular. 62

Fiziopatologia Telangiectaziilor

Mitchel P. Goldman, cu contribuții de Lisa Zaleski-Larsen, în Scleroterapie (ediția a șasea), 2017

Angiom Serpiginosum

Angiomul serpiginos este o afecțiune nevoidă rară a vasculaturii dermice superioare. Boala apare de obicei la extremitățile inferioare la femei și își are debutul în copilărie. Deși majoritatea cazurilor sunt sporadice, un studiu de familie sugerează o moștenire autosomală dominantă. 56 Leziunile apar ca mici puncte eritematoase, care apar în grupuri. Leziunile se măresc pe măsură ce se formează puncta nouă la periferie, în timp ce cele din centru se estompează. Acest lucru are ca rezultat un model reticular sau serpiginos și a fost raportat într-un model mozaic. 57 O dilatare a plexului venos subpapilar poate duce la telangiectazii. Examenul histologic arată un număr de capilare ectatice în dermul superficial. Celulele endoteliale sunt vacuolate, par hiperplazice și au un număr crescut de joncțiuni interendoteliale. Pereții capilari sunt îngroșați cu lamine bazale proeminente și o precipitație „grea” de material fibrilar fin. Dermul mai adânc nu este remarcabil. 58 Prin urmare, angiomul serpiginosum poate reprezenta un tip de nev capilar. Rho și colab 59 au raportat o rezoluție aproape completă a unui caz de angiom serpiginos cu laserul de 532-nm potasiu titanil fosfat (KTP) după două ședințe de tratament.

Fiziopatologia Telangiectaziilor

Angiom serpiginos

Angiomul serpiginos este o afecțiune nevoidă rară a vasculaturii dermice superioare. Boala apare de obicei la extremitățile inferioare la femei și are debutul în copilărie. Deși majoritatea cazurilor sunt sporadice, un studiu de familie sugerează o moștenire autosomală dominantă. 56 Leziunile apar ca mici puncte eritematoase, care apar în grupuri. Leziunile se măresc pe măsură ce se formează puncta nouă la periferie, în timp ce cele din centru se estompează. Acest lucru are ca rezultat un model reticular sau serpiginos. O dilatare a plexului venos subpapilar poate duce la telangiectazii. Examenul histologic arată un număr de capilare ectatice în dermul superficial. Celulele endoteliale sunt vacuolate, par hiperplazice și au un număr crescut de joncțiuni interendoteliale. Pereții capilari sunt îngroșați cu lamine bazale proeminente și o precipitație „grea” de material fibrilar fin. Derma mai profundă este de neimaginat. 57 Prin urmare, angiomul serpiginos poate reprezenta un tip de nev capilar.

Sângerări gastrointestinale inferioare și hematozie severă

Gustavo A. Machicado, Dennis M. Jensen și Enciclopedia Gastroenterologiei, 2004

Angioamele colonice

Angioamele colonice sunt, de asemenea, denumite telangiectazie, malformații arteriovenoase sau angiodisplazie. Aceste leziuni pot apărea sporadic sau pot face parte dintr-un sindrom congenital, cum ar fi telangiectazia hemoragică ereditară (sindromul Osler - Weber - Rendu). Etiologia angioamelor colonice sporadice este necunoscută. Cu toate acestea, au fost observate că apar cu frecvență crescută odată cu vârsta înaintată și la pacienții cu boli cardiace severe (în special boli cardiace valvulare), insuficiență renală cronică, ciroză hepatică și tulburări vasculare de colagen.

Într-un studiu prospectiv anterior efectuat pe 100 de pacienți care au fost spitalizați cu hematochezie foarte severă și persistentă, s-a constatat că 30% sângerau din cauza angioamelor colonice. Toți acești pacienți erau vârstnici și majoritatea aveau afecțiuni comorbide severe, cum ar fi boli de inimă, renale sau hepatice. În schimb, într-un studiu prospectiv ulterior efectuat pe 291 de pacienți spitalizați fie cu hematochezia autolimitată, fie cu hematochezia în curs, angiomele de colon au fost diagnosticate ca fiind cauza hemoragiei în 4,7%. Un alt studiu prospectiv al pacienților cu hemoragie de la angiomul de colon a inclus 100 de pacienți consecutivi. Aproximativ 75% au prezentat anemie, scaune hemoculte pozitive și hematochezia autolimitată. În schimb, 25% au avut hematochezia severă care necesită resuscitare și transfuzii. Aceștia au fost spitalizați și au avut colonoscopie urgentă. Angioamele au variat ca dimensiune de la 1 la 30 mm, dar majoritatea erau mai mici de 10 mm și puteau fi coagulate cu ușurință prin colonoscopie. Locația cea mai comună a fost colonul potrivit: cecul și colonul ascendent au reprezentat 72%. O locație mai puțin obișnuită pentru angioame a fost colonul stâng (colonul descendent și sigmoid a reprezentat 22%).

Grupul CURE a randomizat 100 de pacienți cu sângerări din angiomele colonice pentru hemostază la colonoscopie, fie cu coagulare bipolară, fie cu sondă de încălzire. Ambele dispozitive de coagulare s-au dovedit a fi la fel de eficiente pentru tratamentul angiomelor GI. La acești pacienți, evoluția clinică s-a îmbunătățit semnificativ după, comparativ cu înainte, hemostaza colonoscopică în ceea ce privește atacurile recurente de hemoragie, necesitatea transfuziilor de sânge și hemoglobinele serice. Complicațiile au apărut în 5,7%. Doi pacienți au dezvoltat sindromul postcoagulării și s-au recuperat numai cu terapie medicală și alți patru au dezvoltat sângerări întârziate din cauza ulcerelor la locul coagulat. Doi dintre aceștia din urmă pacienți cu coagulopatii severe au necesitat intervenții chirurgicale pentru a controla sângerările colonice recurente. Nu au apărut perforații colonice în acest grup, deși perforații au fost raportate de alte grupuri care au tratat angiomele colonice cu alte dispozitive de coagulare, cum ar fi sonde monopolare sau lasere, precum și la acei pacienți care au avut coagulare repetată în același loc cu sondă de încălzire sau coagulare bipolară.

Sângerări gastrointestinale inferioare

Angiodisplazia

Angioamele colonice sunt denumite și angiodisplazie, malformații arteriovenoase sau ectazii vasculare. Acestea apar ca vase ectatice, roșii, plate sau ușor înălțate, despre care s-a descris că au un aspect păianjenic (fig. 16.7A, B). În general sunt mai puțin frecvente; mai puțin de 1% dintre pacienții asimptomatici supuși screening-ului colonoscopiei s-au dovedit a avea angiodisplazie. 43 Leziunile par să crească odată cu înaintarea în vârstă și pot reprezenta degenerarea vaselor de sânge anterioare normale în cec și colon ascendent proximal. Histopatologia relevă o venă mare, dilatată, submucoasă și, în cazuri avansate, vene mucoase dilatate cu mici comunicări arteriovenoase. Explicațiile propuse pentru formarea angiomului includ obstrucția parțială a venelor submucoase care trec prin straturile musculare colonice, cu eventuala dilatare a venelor submucoase și mucoase și ischemia mucoasei locale.

Condițiile medicale asociate cu angioamele includ insuficiență renală cronică și telangiectazie hemoragică ereditară (sindrom Osler-Weber-Rendu). Au existat rapoarte care sugerează că stenoza aortică este asociată cu sângerări GI inferioare, probabil din cauza angioamelor colonice. 44 Explicația biologică potențială este că stenoza aortică determină defecte ale factorului von Willebrand, care determină pacientul să aibă o aderență scăzută a trombocitelor și o tendință crescută de sângerare, mai ales dacă au existat leziuni GI mucoase preexistente, cum ar fi angioamele. 45.46 Cu toate acestea, studiile clinice nu susțin asocierea dintre stenoza aortică și prezența angioamelor. 47.48 Sângerarea cauzată de angiodisplazie este de obicei nedureroasă și apare de obicei din colonul drept.

În ultimele decenii, se pare că frecvența raportată a angioamelor ca sursă a sângerării GI inferioare a scăzut. 21.31 Acest lucru se poate datora unei mai bune recunoașteri a angioamelor cu tehnologie endoscopică îmbunătățită și atribuirea crescută a sângerărilor diverticulare presupuse ca fiind cauza hematocheziei. Hemostaza endoscopică cu coagulare plasmatică cu argon a fost raportată ca fiind de succes în 85% din cazuri, deși tăierea endoscopică poate fi luată în considerare la pacienții cu antiagregante sau anticoagulare (Video 16.1). La pacienții cu sângerări persistente de angiodisplazie, tratamentul cu talidomidă sau octreotidă poate duce la un răspuns clinic la 71% și, respectiv, 77% dintre pacienți. 49

Tulburări ale splinei

Dr. Dr. Robert S. Ohgami. Daniel A. Arber MD, în Hematopatologie (ediția a treia), 2018

Angiomul celular litoral

Angiomul celular litoral - Fișă informativă

Caracteristici clinice

Vârsta medie 49 de ani; fără preferință de gen

Ocazional splenomegalie cu trombocitopenie sau anemie

Asociere raportată cu tumori maligne secundare

Constatări brute

Splenomegalie cu multinodularitate difuză cu noduli spongioși, de culoare roșu închis

Morfologie

Anastomozarea canalelor vasculare cu lumină neregulată

Canale căptușite de celule pline cu extindere nucleară și hemofagocitoză variabilă

Imunofenotipul

CD31 +, CD163 +, vWF +, CD68 +, CD21 ±, CD34 -, CD8 -

Prognoză și terapie

Splenectomie pentru terapie

O boală benignă cu prognostic variabil, având în vedere posibilele comorbidități asociate

Diagnostic diferentiat

Neurologie pediatrică Partea I

Fiziopatologie

Angiomul găsit în SWS rezultă probabil dintr-o malformație embriologică timpurie a sistemului vascular cu un eșec al plexului venos cefalic primitiv de a regresa și de a se matura corespunzător în primul trimestru (Maiuri și colab., 1989). Anomalia vasculară embriologică afectează dezvoltarea structurilor pielii, ochiului și creierului din apropiere. Apropierea embriologică în acest stadiu al ectodermului care va forma porțiunea superioară a pielii feței la tubul neural, care va forma zonele occipitale parietale ale creierului, ar putea explica implicarea zonei trigeminale a pielii și a angiom leptomeningeal occipital parietal (Comi, 2003).

O mutație somatică care implică precursorul embriologic al acestor țesuturi a fost sugerată ca un posibil mecanism. Această ipoteză genetică se bazează pe trei observații: (1) identificarea unei expresii genetice crescute pentru fibronectină, ipotezând o posibilă mutație în această genă, (2) unele anomalii cromozomiale raportate ca inversiune paracentrică sau trisomie cromozomială 10 în fibroblaste din zonele afectate ale pielii și (3) apariția câtorva cazuri familiale cu o posibilă legătură cu un locus pe 5q11-23 cu gene candidate interesante implicate în vasculogeneză și neurogeneză (Comi, 2003).

Boli ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării

Katherine P. Thomas, Douglas A. Kerr și fluidul cefalorahidian în practica clinică, 2009

Angioame spinale și malformații arteriovenoase

Diagnosticul diferențial al subtipurilor majore de AVC

Hemoragie

Un angiom sau o malformație arteriovenoasă poate fi evidentă din filme. Dacă o astfel de leziune este prezentă și poate fi rezecată, atunci angiografia poate fi în ordine. Dacă pacientul este hipertensiv și ICH se află într-un loc tipic pentru un hematom hipertensiv (putamen, caudat, talamus, cerebel sau pons), atunci terapia antihipertensivă este indicată fără a fi nevoie de alte evaluări, cu excepția screeningului sanguin. În mod obișnuit, toți pacienții ar trebui să aibă un număr de trombocite, timp de protrombină și aPTT. Este importantă o anchetă cu privire la consumul de droguri (cocaină, pastile dietetice sau metamfetamină) și medicamente (în special warfarină). Localizarea hemoragiei poate sugera o contuzie cauzată de traume. Dacă scanarea sugerează SAH sau se vede un anevrism, atunci este indicată admiterea pentru managementul SAH, inclusiv efectuarea angiografiei cerebrale.