Dr. Badawi este de la Școala de Medicină și Dr. Patel este de la Divizia de Dermatologie, Universitatea din Kansas Medical Center, Kansas City. Dr. Warner este de la Centrul pentru Boli Reumatice și Dr. Hall este de la Divizia de Dermatologie, Spitalul Saint Luke, Kansas City, Missouri.

Autorii nu raportează niciun conflict de interese.

Corespondență: Vikas Patel, MD, 3901 Rainbow Blvd, Kansas City, KS 66160 ([e-mail protejat]).

Practică Puncte

  • Calcinoză distrofică cutisă este o afecțiune potențial debilitantă, cu terapii eficiente limitate.
  • Luați în considerare tiosulfatul de sodiu intravenos la pacienții cu calcinoză cutis distrofică severă și difuză.

Referințe

  1. Gutierrez A Jr, Vremea DA. Calcinoza cutisă în bolile autoimune ale țesutului conjunctiv. Dermatol Ther. 2012; 25: 195-206.
  2. Mageau A, Guigonis V, Ratzimbasafy V și colab. Tiosulfat de sodiu intravenos pentru tratarea calcinozei tumorale asociate cu tulburări sistemice: raport de patru cazuri. Coloanei vertebrale osoase articulare. 2017; 84: 341-344.
  3. Raffaella C, Annapaola C, Tullio I și colab. Tratamentul cu succes al cutisului calcinozei iatrogene severe cu tiosulfat de sodiu intravenos la un copil afectat de leucemie limfoblastică T-acută. Pediatru Dermatol. 2009; 26: 311-315.
  4. Arabshahi B, Silverman RA, Jones OY și colab. Abatacept și tiosulfat de sodiu pentru tratamentul dermatomiozitei juvenile recalcitrante complicată de ulcerație și calcinoză. J Pediatrie. 2012; 160: 520-522.
  5. Bair B, Fivenson D. Un tratament nou pentru calcinoza ulcerativă cutisă. J Droguri Dermatol. 2011; 10: 1042-1044.
  6. Smith GP. Tiosulfat de sodiu intradermic pentru calcinoză exofitică cutisă a bolii țesutului conjunctiv. J Am Acad Dermatol. 2013; 69: E146-E147.

Calcinoza cutis distrofică severă este o boală debilitantă, fără opțiuni terapeutice universal acceptate. Acest caz demonstrează beneficiul tiosulfatului de sodiu intravenos (IV) în ameliorarea leziunilor calcificate, precum și a durerii și dizabilității asociate. Această aplicare a tiosulfatului de sodiu IV cu un rezultat favorabil este nouă și ar trebui luată în considerare pentru tratamentul calcinozei distrofice cutis generalizate, mai ales atunci când opțiunile topice, procedurale sau chirurgicale nu sunt fezabile.

O femeie în vârstă de 54 de ani, cu antecedente de dermatomiozită bine controlată și lupus eritematos sistemic, a prezentat leziuni difuze, dure, calcificate la nivelul picioarelor, brațelor, regiunii claviculare și gâtului care au progresat lent pe o perioadă de cel puțin 10 ani. (Figura 1). Leziunile au fost în concordanță cu calcinoza distrofică cutisă. Pacientul a fost început cu 12,5 g tiosulfat de sodiu IV de 3 ori pe săptămână perfuzat timp de 30 de minute. Diminuarea drastică a calcificării cutanate a fost observată la 3 luni de urmărire (Figura 2). Ea a raportat scăderea durerii și arsurilor, precum și o funcționalitate generală crescută și un somn îmbunătățit. Pacientul a finalizat 8 luni de terapie, dar tratamentul a fost oprit în urma unei erupții suspectate de lupus, iar leziunile au reapărut cu o implicare mai răspândită, inclusiv trunchiul, tendoanele, proeminențele osoase și țesutul moale supraclavicular. Pacientul a raportat dureri arzătoare și prurit care au dus la afectarea activităților zilnice, cum ar fi îmbrăcarea. Tiosulfatul de sodiu a fost repornit o dată pe săptămână, ceea ce a dus din nou la reducerea calcinozei distrofice cutis.

tratament

figura 1. A, depuneri de calciu cutanate și subcutanate, fragede, dureroase, peste regiunea claviculară și pe gât. Papulele albe și tumorile au întins pielea încordată. B, Depunerile nodulare de calciu alb în fosa antecubitală au făcut ca pacientul să fie dureros să extindă complet brațele.

Figura 2. A, După doar 3 luni de tiosulfat de sodiu intravenos 12,5 mg de 3 ori pe săptămână, s-a observat o grosime redusă a depunerilor de calciu peste regiunea claviculară și pe gât, unele dintre depozitele mai mici fiind complet complet eliminate. B, Aceeași îmbunătățire a fost observată și în fosa antecubitală.

Calcinoza distrofică cutisă este o boală debilitantă care are ca rezultat morbiditate și durere considerabile, cu implicații majore asupra calității vieții. Fiziopatologia este neclară; nivelurile serice de calciu și fosfat sunt în general normale. Un mecanism propus este acela că inflamația cronică provoacă leziuni tisulare și sinteza defectă a colagenului, rezultând o arhitectură distorsionată care facilitează depunerea de calciu în piele și țesuturile subcutanate. 1 Cutisul calcinozei distrofice este cel mai frecvent asociat cu scleroza sistemică și dermatomiozita, dar poate fi observat și în lupusul eritematos sistemic, paniculita și alte boli ale țesutului conjunctiv. Poate să apară și cu neoplasme cutanate, tulburări de colagen și elastină, porfirie cutanea tardă și paniculită pancreatică. 1 Progresia calcinozei distrofice cutis este de obicei independentă de starea asociată a bolii.

Tratamentul se bazează pe dovezi anecdotice din rapoartele de caz, deoarece nu există nicio intervenție farmacologică sau procedurală universal acceptată pentru calcinoza distrofică cutisă. Medicamentele despre care s-a raportat că sunt utile în diferite grade includ diltiazem, colchicină, minociclină, imunoglobulină IV, ceftriaxonă, hidroxid de aluminiu, probenecid, acid alendronic, etidronat disodic, warfarină, corticosteroizi intralezionali și tiosulfat de sodiu. Au fost raportate, de asemenea, intervenții procedurale, cum ar fi excizia chirurgicală, litotrizia extracorporeală cu unde de șoc și laserele cu CO2 și erbiu: YAG. 1 Excizia chirurgicală a calcinozei distrofice cutis este implementată pe scară largă, dar rezultatele sunt slabe. Mai mult, la pacienții cu calcinoză larg difuză, terapia procedurală țintită este impracticabilă.

Cazul nostru evidențiază utilizarea cu succes a tiosulfatului de sodiu IV ca modalitate de tratament independentă pentru calcinoză distrofică cutis generalizată la un pacient adult. Atât pacientul nostru, cât și un copil într-un caz raportat anterior care a primit același tratament 4 au avut dermatomiozită, dar suspectăm că tiosulfatul de sodiu IV poate fi, de asemenea, eficient pentru calcinoză distrofică cutisă asociată cu alte boli. Tiosulfatul de sodiu trebuie considerat un tratament pentru pacienții care suferă de dureri și dizabilități imense. Este sigur, ieftin și ușor de administrat și este deosebit de util la pacienții pentru care terapia locală, intradermică sau procedurală nu este posibilă.