Emanuele Asti, Stefano Siboni, Andrea Sironi, Lavinia Barbieri, Luigi Bonavina

Contribuții: (I) Concepție și proiectare: L Barbieri, E Asti, S Siboni; (II) Sprijin administrativ: Nici unul; (III) Furnizarea de materiale de studiu sau pacienți: E Asti, S Siboni, L Bonavina; (IV) Colectarea și asamblarea datelor: E Asti, S Siboni, L Bonavina; (V) Analiza și interpretarea datelor: L Bonavina, E Asti; (VI) Scrierea manuscriselor: Toți autorii; (VII) Aprobarea finală a manuscrisului: Toți autorii.

Abstract: Tumorile esofagiene submucoase benigne sunt rare și sunt reprezentate cel mai frecvent de leiomioame. Pacienții cu tumori care sunt simptomatice sau cresc rapid și necesită diagnostic diferențial cu malignitate trebuie îndepărtați, de preferință prin enucleație extramucoză, printr-o abordare toracoscopică sau laparoscopică. S-a demonstrat că aceste tehnici minim invazive sunt sigure și eficiente și duc la dureri postoperatorii minime, ședere scurtă la spital și rezultate clinice echivalente cu abordarea deschisă.

Cuvinte cheie: Leiomiom; ultrasonografie endoscopică (EUS); toracoscopie; laparoscopie; enucleație

Primit: 16 mai 2019; Acceptat: 25 iunie 2019; Publicat: 29 august 2019.

Introducere

Tumorile esofagiene benigne submucoase sunt rareori comparate cu tumorile maligne. Date mai recente au arătat o prevalență crescută a acestor leziuni, care reflectă probabil îmbunătățirea diagnosticului și a screening-ului (1). Masele esofagiene benigne pot fi clasificate ca intramurale [leiomiom, tumoră stromală gastrointestinală (GIST), schwannom], intraluminală (polipi fibrovasculari, lipom, hemangiom, tumoră cu celule granulare) și extraesofagian (dublare și chisturi).

Leiomiomul, cea mai frecvent întâlnită tumoare esofagiană submucoasă, este o neoplasmă mezenchimală originară de obicei din muscularis propria care este compusă din mănunchiuri de fuse-celule cu mitoze rare. Cea mai frecventă locație anatomică este treimea medie sau inferioară a esofagului. Masa tumorală variază de la 0,5 la 5 cm în diametru și apare încapsulată cu morfologie rotundă sau ovală. Se așteaptă să apară o deformare marcată a lumenului esofagian la pacienții cu tumori mari, în formă de pantofi de cal și cu un model de creștere intra-luminal prevalent. De obicei, analiza imunohistochimică este pozitivă pentru actina și desminul mușchiului neted.

Leiomiomii sunt de obicei asimptomatici din cauza creșterii lente și a capacității lumenului esofagian de a se adapta la compresia extrinsecă. Cel mai frecvent simptom este disfagia mai ales atunci când creșterea tumorii este intraluminală. Alte simptome cauzate de creșterea intraluminală pot fi disconfort substernal, dureri în piept, insuficiență și arsuri la stomac (2). Aceste simptome nespecifice pot rezulta dintr-o afecțiune asociată (hernie de hiat, boală de reflux gastroesofagian). La pacienții cu creștere extramucoasă, masa poate provoca compresie pe căile respiratorii sau vena cavă inferioară (3). Sângerările endoluminale din leiomiomele mari ulcerate sunt extrem de rare. La astfel de pacienți, ar trebui mai degrabă luat în considerare diagnosticul unui SIST.

Istoria naturala

Istoria naturală a acestor neoplasme este favorabilă. De fapt, masele submucoase mici și asimptomatice pot fi gestionate în mod conservator. Pacienții ar trebui să fie liniștiți cu privire la natura benignă a tumorii, iar supravegherea cu ultrasunete endoscopică poate fi propusă pentru a detecta orice schimbare progresivă a dimensiunii sau formei tumorii. Creșterea tumorii în timp este o indicație pentru rezecție. Alte indicații includ apariția simptomelor, ulcerarea mucoasei, mărirea regională a nodului și neregularitatea masei. Un studiu recent (4) a estimat că creșterea leiomiomului în timpul supravegherii a fost de aproximativ 0,5 mm în timpul unei monitorizări medii mai lungi de 5 ani.

Diagnostic

La majoritatea pacienților, diagnosticul leiomiomului este incident în timpul studiului înghițirii cu bariu, endoscopiei gastro-intestinale superioare sau tomografiei computerizate (CT) a toracelui. Este necesar un antrenament amănunțit pentru a planifica cea mai bună strategie terapeutică. Evaluarea endoscopică relevă de obicei o umflătură în lumenul esofagian cu o mucoasă intactă (Figura 1) care permite trecerea lină a scopului. Biopsiile mucoasei trebuie descurajate la majoritatea pacienților cu o masă esofagiană submucoasă (5). Caracteristicile radiologice ale leiomiomului pe un studiu de înghițire cu bariu sunt tipice (Figura 2). Tomografia computerizată a pieptului este deosebit de utilă în cazul leiomiomilor uriași cu creștere extraluminală pentru a exclude malignitatea (Figura 3). Leiomiomul are un aspect omogen și hipoecogen la ultrasunografie endoscopică (EUS), iar analiza straturilor de perete permite identificarea locului de origine a masei. O biopsie de aspirație cu ac fin poate fi efectuată dacă există suspiciunea de GIST sau malignitate. Scanările tomografice cu emisie de pozitroni (PET) cu fluor-18-fluorideooxiglucoză pot provoca ocazional un test fals pozitiv ca în alte condiții benigne, în special la pacienții cu leziuni CD34 negative (6) (Figura 4).

pentru

Deși chisturile extra-mucoase sunt extrem de rare, diagnosticul diferențial trebuie luat în considerare la pacienții cu tumori submucoase. Aceste chisturi au embriogeneză mixtă și pot fi congenitale (adică chisturi bronhogene, gastrice, de dublare sau de incluziune), neuroenterice sau dobândite (chisturi de retenție) (7). Aproximativ 40% din chisturile extramucoase sunt diagnosticate la pacienții între a doua și a patra decadă (8), iar mai mult de o treime dintre pacienți sunt asimptomatici la prezentare (9). Cea mai frecventă prezentare clinică la adulți constă în simptome gastro-intestinale superioare, cum ar fi refluxul gastroesofagian, disfagia și durerea epigastrică.

Treent

În mod tradițional, rezecția deschisă a fost standardul de îngrijire pentru leiomioamele esofagiene (5,10); mai recent, tehnicile minim invazive au devenit din ce în ce mai utilizate în centrele specializate (11,12). Datorită naturii benigne a tumorii și a prezenței unui plan de clivaj relativ ușor, cea mai frecventă procedură chirurgicală este enucleația minim invazivă și reconstrucția stratului muscular printr-o abordare toracoscopică sau laparoscopică. Pentru leiomioamele joncțiunii gastroesofagiene, conservarea integrității și funcției sfincterului este de o importanță capitală și este necesară o atenție specială pentru a preveni refluxul gastroesofagian postoperator.

Tehnica enucleării leiomiomului

Indiferent de calea de abordare, procedura constă într-o miotomie extinsă deasupra și dedesubtul leiomiomului cu conservarea maximă a fibrelor musculare. Endoscopia intraoperatorie permite umflarea aerului și trans-iluminarea în timpul procedurii și poate crește siguranța (13). Tracțiunea externă aplicată cu o sutură transfixantă poate facilita identificarea planului de clivaj de la nivelul mucoasei și enucleația progresivă a masei. Acest lucru poate evita efectul fragmentării tumorii prin apucarea directă. O tehnică alternativă constă în umflarea unui balon endoscopic și împingerea tumorii spre exterior pentru a facilita enucleația. După îndepărtarea tumorii, mucoasa trebuie inspectată cu atenție pentru a asigura integritatea, iar fibrele musculare longitudinale sunt aproximate cu suturi întrerupte. Au fost raportate pseudodiverticule simptomatice în cazul procedurilor de enucleație care nu sunt urmate de sutura marginilor musculare reziduale (5).

În ultimele trei decenii, chirurgia minim invazivă a arătat avantaje clare față de abordarea deschisă. Procedurile toracoscopice, laparoscopice, endoscopice și hibride au aproape substituit chirurgia deschisă în spitalele de recomandare. Enucleația laparoscopică este preferată pentru tumorile esofagului distal, deoarece oferă o expunere perfectă a mediastinului inferior și permite efectuarea unei reparații antireflux (fundoplicarea Dor sau Toupet) (Figura 5). Sunt necesare cinci porturi, iar pașii critici ai operației pot fi realizați utilizând asistență endoscopică.

La pacienții cu tumori gigantice prolapsează prin joncțiunea gastroesofagiană, este necesară o abordare transgastrică (14). Decuparea endoscopică preoperatorie a tipului distal al tumorii și asistența endoscopică intraoperatorie facilitează procedura. Endoclipurile sunt ușor identificate printr-o mică gastrotomie anterioară și masa este exteriorizată. Excizia leiomiomului se efectuează utilizând un endostapler liniar, acordând atenție pentru a preveni obstrucția ieșirii esofagiene. După închiderea manuală sau capsată a inciziei gastrotomiei, se efectuează o fundoplicare anterioară pentru a preveni refluxul gastroesofagian (Figura 6).

Disecția endoscopică submucoasă prin video-endoscopie retroflexată s-a dovedit, de asemenea, sigură și eficientă la pacienții cu leiomioame cardiace (12,15). Cu pacientul sub anestezie generală și în decubit dorsal, epinefrina diluată este injectată cu un ac de scleroterapie în plan submucosal pentru a ridica mucoasa. Este preferat un insuflator de CO2. Incizia mucoasei care se află deasupra masei se efectuează de preferință cu scopul într-o vedere retroflexată începând de la marginea inferioară a leziunii. Se folosesc cuțitul electrochirurgical (cuțitul IT 2, Olympus) și cuțitul cu cârlig. Marginile mucoasei sunt închise folosind 3-5 cleme metalice. La sfârșitul procedurii, tumora este recuperată cu un endobag din plastic și extrasă prin gură. Pneumoperitoneul în absența perforației este o complicație potențială a procedurii și se datorează filtrării aerului/CO2 prin peretele gastric posterior subțire de la cardia neacoperită de stratul seros. Această complicație poate fi tratată în mod conservator sau poate necesita drenaj percutanat la pat (16).

Enucleația toracoscopică este rezervată leiomiomilor din treimea superioară și mijlocie a esofagului. O abordare toracoscopică cu 3 porturi în poziția decubitului predispus sau semi-predispus oferă o bună expunere pe întreaga lungime a esofagului toracic (Figura 7), îmbunătățind în mod semnificativ livrarea globală de oxigen și scăderea șuntului pulmonar (17,18). După incizia pleurei mediastinale, leiomiomul este identificat și enucleat ca în abordul laparoscopic, iar stratul muscular este aproximat cu atenție. Pentru leiomiomii localizați în esofagul toracic superior, poate fi necesară împărțirea arcului venei azigoase utilizând cleme hemolock sau o capsator liniar pentru o expunere mai bună.

Mai rar, la pacienții cu leiomiomatoză difuză a joncțiunii gastroesofagiene sau mase gigantice care nu sunt eligibile pentru enucleație din cauza leziunilor mari ale mucoasei intraoperatorii sau a incapacității de a reaproxima marginile musculare reziduale, poate fi indicată esofagectomia transtoracică sau transhiatală video asistată și reconstrucția conductelor gastrice (19 ).

Managementul chisturilor extra-mucoase

Pacienții asimptomatici pot fi chestionați cu EUS sau CT. În schimb, prezența disfagiei, simptomele respiratorii, pierderea în greutate, creșterea dimensiunii chistului și suspiciunea de malignitate sunt indicații pentru terapia chirurgicală. Aspirarea chistului a fost propusă la pacienții improprii pentru intervenții chirurgicale, dar rezecția toracoscopică sau laparoscopică rămâne treentul preferat în centrele expert (20). Principiile de bază ale terapiei chirurgicale sunt aceleași descrise pentru leiomiom, dar capsarea este preferată în cazul aderențelor dense la peretele esofagian.

Rezultatele enucleării leiomiomului

În instituția noastră, în perioada 2002–2017, 35 de pacienți au fost considerați eligibili pentru operație și au fost supuși enuclearii leiomiomului prin toracoscopie (n = 15), laparoscopie (n = 15) și endoscopie (n = 5). Nu a fost necesară nici o conversie în chirurgie deschisă și nici o esofagectomie în această cohortă de pacienți care includ indivizi cu tumori gigantice (până la 12 cm). Rata generală a morbidității a fost de 14,3% și nu a existat mortalitate. Durerea postoperatorie a plăgii a fost tratată cu paracetamol și/sau ketorolac, după cum este necesar. Studiul de rutină de înghițire a gastrografinei a fost efectuat în ziua postoperatorie 1. Pacienților li s-a permis să bea și să rămână pe o dietă moale până la prima vizită de urmărire o lună mai târziu. La toți pacienții, histopatologia a confirmat diagnosticul de leiomiom benign. Diametrul mediu al masei a fost de 7,5 cm. Imunohistochimia a rezultat pozitivă pentru actina și desminul mușchilor netezi și negativă pentru CD117 și CD34. Urmărirea mediană a fost de 49 de luni și toți pacienții au fost urmăriți timp de cel puțin 1 an. Nu s-au documentat recurențe ale leiomiomului la endoscopie și/sau la studiul înghițirii cu bariu (Figura 8). La cea mai recentă monitorizare, scorurile SF-36 au fost neschimbate în comparație cu valoarea inițială. Cu toate acestea, simptomele de reflux și utilizarea PPI au apărut mai frecvent după treentul endoscopic (12).

Concluzii

Abordarea tumorilor esofagiene benigne submucoase s-a schimbat semnificativ în comparație cu deceniile anterioare. Apariția tehnicilor minim invazive a scăzut probabil pragul pentru operație din cauza morbidității mai mici și a confortului pacientului. Astăzi, enucleația minim invazivă a leiomiomului trebuie efectuată în funcție de localizarea și morfologia tumorii. Laparoscopia și toracoscopia ar trebui să reprezinte abordarea inițială chiar și la pacienții care prezintă mase mari în locații nefavorabile. Comparativ cu abordarea endoscopică, enucleația laparoscopică a leiomiomului are potențialul de a elimina dependența de inhibitorii pompei de protoni. În viitor, endoscopia spațiului al treilea va juca un rol mai important la pacienții cu tumori submucoase.

Mulțumiri

Lucrare susținută de AIRES (Associazione Italiana Ricerca ESofago).

Notă de subsol

Conflictele de interese: Autorii nu au conflicte de interese de declarat.

Declarație etică: Autorii sunt responsabili pentru toate aspectele lucrării, asigurându-se că întrebările legate de acuratețea sau integritatea oricărei părți a lucrării sunt investigate și rezolvate în mod corespunzător.