Prezentare generală

(Boala Duhring este denumită și „Dermatita herpetiformă”, „Boala Duhring Brocq”)

boala celiacă

Dermatita herpetiformă (DH) este o boală cronică a pielii marcată de grupuri de vezicule apoase, cu mâncărime, care pot semăna cu coșuri sau vezicule. Ingerarea de gluten (din grâu, secară și orz) declanșează un răspuns al sistemului imunitar care depune o substanță, lgA (imunoglobulină A), sub stratul superior al pielii. IgA este prezentă atât pe pielea afectată, cât și pe cea neafectată. DH este o boală ereditară de intoleranță la gluten autoimună asociată cu boala celiacă. Dacă aveți DH, aveți întotdeauna intoleranță la gluten. Cu DH, leziunea primară este pe piele, în timp ce cu boala celiacă, leziunile sunt în intestinul subțire. Gradul de afectare a intestinului subțire este adesea mai puțin sever sau mai neuniform decât cei cu boală celiacă. Ambele boli sunt permanente și simptomele/leziunile vor apărea după consumul de gluten.

Simptome

Depozitele de lgA sub piele duc la erupții de pete de piele roșie ridicate, asemănătoare cu începutul unui cos, care se pot dezvolta în vezicule mici de apă. Mâncărimea și arderea erupțiilor sunt severe și dorința de a le zgâria este intensă. Zgârierea va irita și mai mult erupțiile. Erupțiile apar frecvent la punctele de presiune, cum ar fi în jurul coatelor, partea din față a genunchilor, fesele, fața din spate și scalpul, dar pot apărea oriunde pe corp. Erupțiile sunt de obicei bilaterale - apar de ambele părți ale corpului. 60% dintre cei diagnosticați sunt bărbați și cea mai frecventă vârstă la diagnostic este de 15 până la 40 de ani. Deși este neobișnuit să se diagnosticheze copii mici cu DH, observăm mai multe cazuri de DH în copilăria timpurie.

Cauze

DH este cauzat de depunerea IgA în piele, care declanșează reacții imunologice suplimentare care duc la formarea leziunii. DH este o manifestare externă a unui răspuns imun anormal la gluten, în care se formează anticorpi IgA împotriva antigenului pielii transglutaminază epidermică.

Diagnostic

O biopsie a pielii este primul pas în diagnosticarea DH. Imunofluorescența directă a pielii clinice normale adiacente unei leziuni prezintă depozite granulare de IgA în derma superioară. Histologia pielii lezionale poate prezenta microabcese care conțin neutrofile și eozinofile, dar poate dezvălui numai excoriație datorită mâncărimii intense experimentate de pacienți.

Biopsiile cutanate efectuate pe pielea afectată sunt aproape întotdeauna pozitive pentru depunerea IgA. Testele de sânge pentru anticorpii anti-transglutaminaze antiendomiziale sau anti-tisulare pot sugera, de asemenea, boala celiacă.

O biopsie pozitivă și o serologie confirmă boala celiacă. În absența acestor rezultate, pacienții trebuie direcționați la un gastroenterolog pentru un diagnostic definitiv prin biopsie intestinală.

Prognoză

Boala poate fi bine controlată cu tratament. Fără tratament, riscul de cancer intestinal poate fi semnificativ.

Tratament

Dapsona, o sulfonă, oferă ameliorarea imediată a simptomelor. Pentru pacienții care nu pot tolera dapsona, poate fi utilizată sulfapiridină sau sulfametoxipiridazină, deși aceste medicamente sunt mai puțin eficiente decât dapsona.

O dietă strictă fără gluten este singurul tratament pentru boala de bază. Chiar și cu o dietă fără gluten, terapia medicamentoasă poate fi necesară continuarea timp de 1 până la 2 ani.