În acest articol

În acest articol

În acest articol

Este posibil să știți că celulele albe din sânge sunt luptătorii împotriva infecțiilor corpului. Dar dacă corpul dumneavoastră face prea mult dintr-un tip de celulă imună numită histiocite, acestea pot provoca tumori, leziuni și alte leziuni ale țesuturilor.

celulelor

Una dintre aceste afecțiuni rare - care seamănă cu unele tipuri de cancer - se numește histiocitoză a celulelor Langerhans sau LCH. Apare cel mai frecvent la copii mici și copii foarte mici, dar îl puteți avea și ca adult.

Simptome

LCH poate apărea în multe locuri ale corpului, dar cel mai adesea pe piele și oase. Poate afecta orice organ, inclusiv plămânii, ficatul, creierul, splina sau ganglionii limfatici.

La aproximativ 8 din 10 persoane, LCH duce la tumori numite granuloame în craniu și în alte oase. Acest lucru poate provoca dureri și umflături și, uneori, vă poate fractura brațele sau picioarele.

Simptomele LCH pot varia de la ușoare la mai grave. Unii oameni se nasc odată cu aceasta, iar boala dispare în cele din urmă de una singură. Dar altele au un tip sever și de lungă durată care afectează mai multe părți ale corpului.

Împreună cu oasele dvs., vă poate afecta:

Piele. Umflăturile roșii, solzoase din pliurile pielii sunt frecvente. Sugarii cu LCH pot obține scalp roșu, solzos, care este adesea confundat cu capacul leagănului, o afecțiune comună a pielii.

Ficat. De obicei, numai cazurile severe de LCH afectează ficatul. Este posibil ca pielea să pară galbenă, iar sângele să dureze mai mult timp ca să se coaguleze.

Noduli limfatici. Aceste glande, care se află în spatele urechilor, în gât și în alte locuri, se pot umfla. De asemenea, este posibil să aveți probleme cu respirația sau să aveți tuse.

Diagnostic

Medicul dumneavoastră va ști dacă aveți LCH după o biopsie tisulară. Atunci un specialist numit patolog vizionează proba la microscop pentru proteine ​​specifice și alți markeri ai bolii.

În plus față de examenul fizic, medicii dvs. pot solicita alte teste pe baza simptomelor dumneavoastră:

  • Radiografiile plămânilor și oaselor
  • Biopsia măduvei osoase pentru a căuta semne de LCH
  • Test de chimie a sângelui pentru a vă verifica rinichii, ficatul, tiroida și sistemul imunitar
  • RMN-urile și scanările PET și CT pentru a obține imagini detaliate ale corpului dumneavoastră
  • Analiza urinei pentru a verifica nivelurile de celule roșii și albe, proteine ​​și zahăr din pipi

Continuat

Cauze

Nu știm toate motivele pentru care unii oameni primesc LCH. Aproximativ jumătate dintre persoanele cu această tulburare au o genă defectuoasă care face ca celulele imune ale Langerhans să crească sub control. Această mutație genetică are loc după naștere, ceea ce înseamnă că de obicei nu veți primi LCH de la părinți.

Cercetătorii suspectează că și alte lucruri pot juca un rol:

  • Fumat
  • Părinții care au fost expuși la toxine de mediu, cum ar fi benzenul sau praful de lemn
  • Infecții ca nou-născut
  • Antecedente familiale de boală tiroidiană

Tratamente

Ca și în cazul unor tipuri de cancer, medicii uneori tratează LCH cu chimioterapie. Mulți oameni cu această tulburare primesc îngrijiri de la specialiștii în cancer precum oncologii și hematologii. Dar, spre deosebire de majoritatea cancerelor, formele limitate de LCH dispar uneori spontan pe cont propriu.

Pe lângă chimioterapie, opțiunile de tratament includ:

  • Radiații cu doze mici către o parte a corpului vizată
  • Chirurgie pentru îndepărtarea leziunilor LCH
  • Steroizi precum prednison sau medicamente antiinflamatoare
  • Terapie cu lumină ultravioletă pentru afecțiuni ale pielii
  • Transplant de celule stem
  • Transplanturi de măduvă osoasă, ficat sau plămâni în cazuri foarte grave

O mare majoritate a persoanelor cu LCH se recuperează cu tratament. Dacă boala este în splină, ficat sau măduvă osoasă, se numește LCH cu risc ridicat. Aproximativ 80% dintre persoanele cu acest tip supraviețuiesc.

Surse

S.U.A. Departamentul de Sănătate și Servicii Umane: „Centrul de informații despre boli genetice și rare - histiocitoza celulelor Langerhans”.

Sf. Spitalul de cercetare pentru copii Jude: „histiocitoza celulelor Langerhans”.

Institutele Naționale de Sănătate: „histiocitoza celulelor Langerhans”.

Asociația Histiocitoză: „LCH la copii”, „LCH la adulți”.

Institutul Național al Cancerului: „Tratamentul histiocitozei celulare Langerhans (PDQ®) - versiunea pacientului”.

Macmillan (Marea Britanie): „histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) la copii”.