Imparte asta

Ce este acalazia?

Achalasia este o boală a funcției nervoase și musculare a esofagului și a sfincterului esofagian inferior (LES). Se mai numește uneori și cardiospasm, referindu-se la etanșeitatea joncțiunii gastroesofagiene (GEJ, alias „cardia”). Funcția normală de motilitate a esofagului este de a transfera bolul alimentelor din gât în ​​mod coordonat prin esofagul din piept spre abdomen. LES se relaxează apoi pentru a permite alimentelor să intre în stomac. În acalazie și alte tulburări de motilitate ale esofagului, această activitate neuromusculară foarte coordonată este perturbată și are ca rezultat simptome caracteristice.

Achalasia (care înseamnă „fără relaxare”) este definită de 1) eșecul peristaltismului normal (contracție musculară sau motilitate) al esofagului și 2) eșecul LES la relaxare. Diagnosticul se face după excluderea unei alte cauze, cum ar fi o obstrucție mecanică (de exemplu, o tumoare a GEJ). Există alte tulburări de motilitate ale esofagului, cum ar fi spasmul esofagian difuz, LES spastic, esofagul spărgător de nuci, esofagul jackhammer etc. care sunt distincte de acalazie, dar pot avea simptome similare și pot fi tratate ocazional într-un mod similar. Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să vă ghidați dacă aceste alte tulburări ale esofagului sunt relevante pentru dumneavoastră.

Ce cauzează acalazia?

Cauzele exacte ale acalaziei și ale altor tulburări de motilitate ale esofagului nu sunt cunoscute cu certitudine. Se crede că boala poate fi rezultatul propriului sistem imunitar al corpului care atacă greșit nervii care reglează funcția musculară a esofagului și LES. Acest răspuns autoimun poate fi rezultatul unei reacții inadecvate la o infecție, cum ar fi un virus, dar teoriile nu au fost încă confirmate. De obicei, până când s-au manifestat simptomele acalaziei, insulta inițială nu mai este prezentă sau este nedetectabilă.

Care sunt simptomele acalaziei?

Cum este diagnosticată acalazia?

Simptomele cardinale ale achalaziei (disfagie, regurgitare, scădere în greutate, dureri toracice) nu sunt specifice acalaziei. Sunt necesare teste specifice pentru a diferenția acalazia de alte tulburări, inclusiv refluxul acid (reflux gastroesofagian, GERD), tumori sau cancere, stricturi benigne, afecțiuni inflamatorii sau alergice, infecții și alte boli. Testele pentru confirmarea diagnosticului de acalazie includ endoscopie superioară (alias EGD și uneori inclusiv ultrasunete endoscopică - EUS), raze X (inclusiv esofagram și/sau scanări CT) și manometrie de înaltă rezoluție. În general, deși alte teste pot sugera prezența achalaziei, este necesară manometria pentru a confirma diagnosticul cu acuratețe.

ucla
Ce este manometria de înaltă rezoluție?

Manometria înseamnă „măsurarea presiunii”. Aceasta se realizează prin trecerea unui cateter subțire prin nas în esofag și stomac și înregistrarea modificărilor de presiune în timpul înghițirii. Deoarece funcția neuromusculară normală a esofagului și LES este întreruptă într-un mod caracteristic, modelul anomaliilor în citirile de presiune poate ajuta la diagnosticarea acalaziei sau a altor tulburări de motilitate ale esofagului. Manometria de înaltă rezoluție utilizează un cateter mai sofisticat, care are mai multă sensibilitate pentru diagnosticarea acalaziei și diferențierea acesteia de alte tulburări. În mod semnificativ, manometria de înaltă rezoluție poate fi utilizată pentru subtiparea achalaziei. Determinarea naturii exacte a tulburării motilității și/sau a subtipării acalaziei are implicații importante pentru tratament și prognostic.

Ce înseamnă subtipurile de acalazie?

În prezent există trei subtipuri de acalazie identificate și sunt importante deoarece pot ajuta la prezicerea răspunsului la tratament și pot ajuta la selectarea tipului de tratament cel mai potrivit. Toate cele trei se caracterizează prin eșecul relaxării LES și peristaltismul anormal al corpului esofagian; acestea diferă prin modul în care peristaltismul esofagului este anormal. Fiecare are modele specifice care pot fi diagnosticate cu manometrie de înaltă rezoluție. Medicul dumneavoastră vă poate oferi detalii despre subtipul dumneavoastră de achalazie. Un tip nu este neapărat „mai rău” sau „mai bun” decât celelalte. Acalazia de tip III este specială, deoarece implică spasm al corpului esofagian. Pacienții cu acalazie de tip III pot prezenta dureri toracice ca simptom semnificativ și au nevoie de o atenție specială pentru esofag atunci când este selectată o modalitate de tratament.

Care sunt opțiunile de tratament pentru achalasia?

Nu există un remediu cunoscut pentru acalazie. Toate opțiunile de tratament sunt paliative, ceea ce înseamnă că se străduiesc să reducă sau să elimine simptomele majore ale achalaziei și să îmbunătățească calitatea vieții. Aceste opțiuni de tratament vizează relaxarea sau perturbarea mușchilor esofagului și permit alimentelor să intre mai ușor în stomac.

Ce este o miotomie heller?

Miotomia Heller este o procedură chirurgicală bine stabilită pentru tratarea achalaziei care se efectuează de obicei laparoscopic (câteva incizii mici în abdomen). Chirurgul găsește GEJ și taie mușchiul anormal care acoperă o parte a stomacului superior, LES și esofagul inferior. Acest lucru este adesea însoțit de o procedură antireflux pentru a întări parțial supapa care a fost întreruptă la GEJ. În majoritatea părților din SUA, această intervenție chirurgicală este considerată tratamentul standard al achalaziei.

Ce este POEM și cum se realizează?

POEM înseamnă „miotomie endoscopică per-orală” și înseamnă tăierea mușchiului prin gură cu un endoscop. Este o procedură endoscopică fără incizie, care urmărește să recreeze miotomia Heller într-un mod mai puțin invaziv. Urmează principii chirurgicale similare, dar este capabil să realizeze miotomia mai puțin invaziv. POEM a fost descris pentru prima dată în 2010 în Japonia și de atunci s-a extins la nivel mondial pentru a fi efectuat la mii de pacienți cu eficacitate și siguranță excelente.

Procedura depinde de recunoașterea și utilizarea straturilor esofagului. Aceste straturi pot fi separate unele de altele ca straturile unei cepe. Stratul interior se numește mucoasa (stratul care atinge alimentele). Stratul exterior este stratul muscular și este stratul țintă pentru miotomie. Stratul dintre mucoasă și mușchi este submucoasa, care este un strat subțire de țesut conjunctiv care se extinde cu injecția unui fluid pentru a forma un spațiu de lucru (alias „tunel submucosal”).

Urmăriți un videoclip cu procedura POEM de mai jos.

Cine este eligibil pentru POEM?

În general, oricine este eligibil pentru o miotomie Heller este probabil eligibil pentru POEM. În unele cazuri, POEM poate fi metoda preferată față de alte opțiuni de tratament. Indicațiile pentru POEM includ toate tipurile de achalazie. POEM poate fi, de asemenea, adecvat pentru alte tulburări de motilitate ale esofagului (cum ar fi spasmul difuz, esofagul jackhammer sau alte afecțiuni). POEM poate fi oferit pacienților care au eșuat sau au simptome recurente după miotomia Heller. Vârsta nu este de obicei o problemă în absența unor afecțiuni medicale majore; POEM a fost efectuat la populația pediatrică și la vârstnici.

Este posibil ca unii pacienți să nu fie eligibili pentru POEM. Acestea includ pacienții cu:

  • Afecțiuni cardiace sau pulmonare semnificative sau alte boli care fac anestezia generală nesigură;
  • Manifestări specifice ale bolilor hepatice sau ale cirozei;
  • Probleme cu coagularea normală a sângelui - aceasta se poate datora medicamentelor (adică diluanți de sânge care nu pot fi ținute) sau poate fi cauzată de o boală;
  • Anumite terapii endoscopice anterioare ale esofagului (de exemplu, ablația esofagului Barrett sau rezecția tumorii);
  • Expunerea la radiații la esofag sau piept;
  • Alte condiții care pot face POEM nesigur, ineficient sau inadmisibil, pe care medicul dumneavoastră le poate discuta cu dumneavoastră.

Care sunt avantajele POEM față de alte opțiuni de tratament?

POEM este interesant pentru pacienții cu acalazie și alte tulburări de motilitate ale esofagului, deoarece are potențiale avantaje semnificative față de alte opțiuni.

Pentru unele tulburări ale esofagului, POEM poate fi cea mai bună opțiune de tratament, deoarece permite adaptarea precisă a lungimii miotomiei în esofag, atât cât este necesar pentru a atenua spasmul și a oferi o șansă mai bună la rezolvarea simptomelor. Acesta este un avantaj distinct față de chirurgia laparoscopică tradițională, în care lungimea esofagului care poate fi tăiată în piept este limitată de abordarea din abdomen. Anterior, acest lucru a fost depășit printr-o abordare toracică (chirurgie toracică) a miotomiei, dar se simte că este mai invazivă și are mai multe efecte secundare potențiale. Bolile specifice care sunt cel mai bine tratate cu POEM includ acalazia de tip III, spasm difuz esofagian, esofag spărgător de nuci și esofag jackhammer. În aceste tulburări, lungimea miotomiei esofagiene poate fi adaptată pentru a trata segmentul spastic determinat prin manometrie de înaltă rezoluție.

POEM are un avantaj special în cazurile de miotomie Heller anterioară. O minoritate de pacienți cu achalazie va avea fie un eșec de ameliorare, fie o reapariție a simptomelor după miotomia Heller. Repetarea miotomiei chirurgicale (Heller) este considerată mai dificilă și cu risc mai mare, dar POEM pare să ofere o alternativă pentru salvarea acestor cazuri cu un profil de eficacitate și siguranță favorabil.

Pe lângă aceste entități speciale de boală, POEM pare să fie echivalent sau puțin mai bun decât miotomia tradițională Heller pentru acalazia de tip I și II. În prezent, nu sunt publicate studii cap-la-cap care să compare POEM cu miotomia Heller, dar dovezile anecdotice și indirecte par să arate că POEM oferă ședințe mai scurte în spital, mai puțină durere și o revenire mai rapidă la activitățile obișnuite. La unii pacienți cu anatomie dificilă (cum ar fi operații obeze sau anterioare), POEM poate fi mai ușor și mai sigur de efectuat.

Care sunt potențialele evenimente adverse sau complicații?

Se estimează că evenimentele adverse apar la mai puțin de 1-2% dintre pacienții supuși POEM. Aceste complicații variază în ceea ce privește severitatea și sunt similare cu tipurile de complicații care pot apărea în timpul intervenției chirurgicale. Acestea includ sângerări, infecții, scurgeri sau perforații, aritmii sau alte probleme cardiace, lichide sau aer prinse în sau în jurul inimii sau plămânilor, pneumonie de aspirație și reacții sau probleme cu anestezie. Aceste complicații pot fi ușoare sau severe și pot duce la o spitalizare mai lungă sau suplimentară și/sau proceduri suplimentare sau intervenții chirurgicale pentru a rezolva problema. În general, aceste complicații sunt foarte rare și POEM are un record de siguranță excelent. Pot exista dureri minore de gât, piept sau abdominale după procedură, care pot fi așteptate, dar care sunt de obicei ușor de controlat și durează doar câteva zile.

Dar refluxul după POEM?

Simptomul major major după orice miotomie, inclusiv POEM, este potențialul de reflux (GERD, boala de reflux gastroesofagian). LES normal acționează ca parte a mecanismului anti-reflux normal al corpului. Când LES și mușchii din jur sunt tăiați pentru a trata acalazia, poate rezulta reflux. Incidența refluxului după miotomie este de până la 30-40% dacă refluxul este definit prin măsurarea expunerii anormale la acid de către o sondă de pH; aproximativ jumătate dintre acești pacienți (15-20% din totalul pacienților) vor avea simptome de reflux, iar cealaltă jumătate vor avea reflux silențios. Majoritatea pacienților (60-70%) nu vor avea reflux detectabil sau semnificativ. Deși controversat, se pare că rata totală de reflux este aceeași pentru miotomia POEM și Heller. Indiferent dacă simptomele sunt prezente sau nu, refluxul trebuie tratat, de obicei cu medicamente (inhibitori ai pompei de protoni, PPI). Protocolul nostru este de a descărca toți pacienții după POEM pe PPI timp de câteva luni. După ce esofagul a avut șansa de a se vindeca și ați revenit la o activitate și o dietă normale, se efectuează teste pentru a determina dacă PPI poate fi întrerupt. Este important ca toată lumea să continue PPI în această perioadă inițială după POEM, indiferent dacă simt sau nu reflux sau arsuri la stomac.

Care este pregătirea înainte de procedura POEM?

  • După ce medicul dumneavoastră a diagnosticat acalazia și a stabilit că sunteți eligibil pentru POEM, poate fi recomandată o evaluare preoperatorie. Acest lucru va permite unui medic (cum ar fi un internist, cardiolog, pneumolog sau anestezist) să stabilească faptul că este sigur pentru dumneavoastră să faceți anestezie generală sau dacă sunt necesare teste suplimentare (cum ar fi testarea stresului pentru a detecta bolile cardiace silențioase).
  • O listă a medicamentelor dvs. (inclusiv rețetă, fără prescripție medicală și plante medicinale sau suplimente) va fi revizuită și vor fi recomandate medicamentele care trebuie oprite sau ținute temporar (cum ar fi diluanții de sânge).
  • Vi se va solicita să vă limitați dieta la lichide numai cu 72 de ore înainte de procedură.
  • Vi se va cere să nu luați nimic pe cale orală după miezul nopții din seara dinaintea procedurii.
  • Vi se poate prescrie un medicament antifungic lichid (cum ar fi nistatina) ca măsură preventivă care trebuie luată timp de 5 zile înainte de procedură.

Ce se întâmplă după procedura POEM?

După procedură, sunteți condus la camera de recuperare unde sunteți monitorizat pentru îngrijirea post-anestezie. Când sunteți stabil de anestezie, sunteți admis într-un pat de observare peste noapte. De obicei, pacienții post-POEM se pot aștepta să petreacă noaptea în spital urmând procedura și apoi să plece acasă după-amiaza următoare. În timpul zilei și nopții imediat următoare procedurii, nu veți fi păstrat strict nimic pe cale orală (NPO: aceasta înseamnă că nu aveți alimente, băuturi, pastile sau nimic!). Veți fi observat pentru orice complicații și vi se vor administra medicamente pentru greață și durere, după cum este necesar. Vi se vor administra anumite medicamente standard: acestea includ lichide intravenoase pentru hidratare, antibiotice preventive și 24 de ore pe zi (indiferent dacă credeți că aveți nevoie sau nu), medicamente anti-greață pentru a preveni vărsăturile sau descărcările care ar putea perturba locul POEM.

A doua zi dimineață, dacă nu există îngrijorări, se efectuează o esofagramă (radiografia esofagului luată după înghițirea unui colorant special) pentru a exclude o scurgere. Dacă esofagrama nu prezintă scurgeri, vi se administrează lichide și apoi o dietă moale și apoi externată din spital dacă puteți mânca și bea fără durere. Sunteți externat cu câteva zile de antibiotice și o rețetă pentru PPI pentru a preveni expunerea la acid a esofagului (indiferent dacă aveți sau nu reflux).

Dieta dvs. este limitată la alimente moi sau blenderizate timp de două săptămâni după externare. Aceasta include practic toate alimentele pe care le puteți înghiți cu o mestecare minimă sau deloc. Acestea sunt alimente cu consistență asemănătoare cu smoothie-urile, milkshake-urile, piureul de cartofi, budinca, înghețata, supa, legumele curățate etc. Scopul acestui lucru este de a introduce alimentele ușor în esofag, astfel încât acesta să aibă șansa de a se vindeca. Au fost raportate complicații severe rare atunci când pacienții nu au respectat instrucțiunile dietetice. După două săptămâni, puteți introduce încet alimentele obișnuite în dieta dvs. așa cum este tolerat. Descărcați instrucțiunile și rețetele de dietă post-POEM.

Care este urmărirea așteptată după recuperarea din POEM?

La câteva luni după procedura dvs., evaluarea post-procedurală va începe cu testarea pH-ului pentru a determina dacă aveți reflux acid. Vi se va cere să vă opriți IPP timp de șapte zile și apoi veți efectua o endoscopie superioară. Esofagul va fi inspectat pentru semne de reflux și o capsulă mică de detectare a pH-ului (sonda Bravo) va fi fixată pe esofag pentru a măsura expunerea la acid și pentru a transmite aceste informații timp de 48 de ore către un mic recorder pe care îl purtați cu dvs. Sonda va trece prin sistemul dvs. spontan și datele înregistrate vor fi analizate pentru a determina dacă aveți reflux semnificativ. Dacă aveți simptome de reflux sau dacă studiul pH-ului este pozitiv pentru reflux, vi se va cere să vă reluați IPP. Medicul dumneavoastră poate discuta apoi opțiunile de tratament pentru reflux, după caz.

Adesea, manometria de înaltă rezoluție și esofagrama sunt, de asemenea, repetate la câteva luni după POEM pentru a evalua eficacitatea procedurii în mod obiectiv și pentru a servi drept punct de referință în cazul puțin probabil că există simptome recurente în viitor.

Deși nu există linii directoare sau reguli ferme pentru pacienții cu achalazie, medicul dumneavoastră poate discuta endoscopia superioară ocazională ca instrument de screening sau monitorizare de-a lungul anilor după POEM.

Care sunt rezultatele așteptate după POEM?

Studiile actuale ale POEM pentru acalazie au indicat un răspuns favorabil> 90% cu normalizarea sau aproape normalizarea simptomelor de deglutiție (scorurile post-POEM Eckardt sunt de obicei 0-1). Pentru pacienții cu tulburări spastice non-acalazice ale esofagului (cum ar fi spasmul difuz sau esofagul jackhammer), rezultatele sunt ușor mai puțin favorabile (

80% răspuns), dar sunt mult mai bune decât alte opțiuni de tratament. Deoarece aceasta este o nouă procedură, există date limitate pe termen lung pentru a ști care este durabilitatea răspunsului, dar datele existente sugerează că marea majoritate (> 80%) dintre pacienți își vor menține răspunsul cel puțin după 2 ani mai mult decât asta, dar nu avem încă date de știut sigur). Dacă există simptome recurente sau reziduale după POEM, pot fi efectuate teste esofagiene pentru a determina care este problema și poate fi oferită o terapie suplimentară.

Urmăriți un webinar despre achalasia

Este arsuri la stomac, GERD, acalazie sau altceva? Alireza Sedarat, MD, un endoscopist intervențional, oferă o imagine de ansamblu asupra achalaziei, o dispordă rară care face dificilă trecerea alimentelor și lichidelor în stomac. Aflați despre simptome, cum să diagnosticați starea și cum să gestionați efectele acalaziei.