Ayodeji Oluwarotimi Omiyale

Fundal: Hemangiomul anastomozant (AH) al rinichiului este o variantă morfologică recent descrisă a hemangiomului. Prezintă o dilemă de diagnostic pentru clinicieni din cauza rarității sale și a caracteristicilor suprapuse pe care le împarte cu alte tumori vasculare renale. Scopul acestei lucrări este de a revizui toate cazurile de AH ale rinichilor din literatura de specialitate.

Metode: Literatura a fost căutată pe scară largă pentru rapoartele de caz ale AH ale rinichiului și au fost extrase caracteristicile clinice și patologice ale tumorii.

Rezultate: Au fost examinate în total 45 de cazuri. Vârsta medie de prezentare a fost de 50 de ani (interval, 15-83 ani), iar sexul masculin a reprezentat 68,8% din cazurile examinate. AH al rinichiului a fost în mare parte unilateral, cu doar 4 cazuri de afectare bilaterală a rinichiului. Dimensiunea medie a tumorii este de 1,5 cm (interval, 0,1-7 cm). Descoperirea accidentală a AH a rinichiului a reprezentat 62% din cazurile examinate. Rezultatele ecografice au demonstrat ecogenitate variabilă, iar tumora a apărut ca mase eterogene solide și bine delimitate pe CT. Urmărirea medie a pacienților din această revizuire a fost de 26 de luni (interval, 1-156 luni).

Concluzii: AH al rinichiului este o tumoră vasculară rară și o variantă morfologică a hemangiomului. Are o arhitectură sinusoidală caracteristică cu o aparență de sinusoide splenice. Are caracteristici clinice și imagistice suprapuse cu alte tumori vasculare ale rinichiului. Revizuirea histologică și studiile imunohistochimice sunt esențiale pentru un diagnostic precis. AH efectuează un curs benign, fără dovezi ale reapariției bolii în timpul urmăririi.

Cuvinte cheie: Hemangiom anastomozant (AH); rinichi; hemangiom renal

Trimis la 15 ianuarie 2015. Acceptat pentru publicare 12 iunie 2015.

Introducere

Tumora vasculară primară a rinichiului este rară, în ciuda faptului că rinichiul este bine vascularizat și primește aproximativ 25% din debitul cardiac total. Aceste tumori au fost raportate în mare parte ca rapoarte de caz în literatura de specialitate. O serie mare de cazuri de tumori vasculare primare și leziuni renale asemănătoare tumorii de Brown și colab. a raportat 25 de cazuri de la patru instituții colaboratoare pe o perioadă de 15 ani (1). Montgomery și Epstein au raportat un total de 26 de leziuni vasculare renale din arhivele a trei instituții colaboratoare pe o perioadă de 10 ani (2). În literatura de specialitate au fost raportate aproximativ 220 de cazuri de hemangiom renal și mai puțin de 40 de cazuri de angiosarcom renal (1,3).

Hemangioamele sunt localizate mai frecvent în piele și în țesuturile subcutanate. Hemangioamele viscerale nu sunt în general frecvente și apar mai ales în ficat. Histologic, hemangioamele au fost în general clasificate ca fiind cavernoase și capilare (1,4).

Montgomery și Epstein au descris o nouă variantă a hemangioamelor renale capilare pe care au observat-o, aveau trăsături distinctive care se suprapun atât ale hemangioamelor sinusoidale, cât și ale celei miniaturale ale pielii și ale țesuturilor moi. Au denumit tumora „hemangiom anastomozant (AH)” din cauza arhitecturii histologice unice care amintește de sinusoidele splenice (2). AH, deși se crede că este unic pentru sistemul genito-urinar, cu o predilecție specială pentru rinichi (2,4,5), au fost raportate în alte locuri ale corpului, care includ testiculele, coapsa, peretele abdominal (2), ovarele 5 ), glanda suprarenală (6), ficatul și tractul gastro-intestinal (7).

Au fost raportate cazuri noi de AH de la descrierea acestei noi variante de hemangiom. Aceasta este o revizuire a AH a rinichiului datorită rarității acestei tumori și a caracteristicilor suprapuse pe care le împărtășește cu alte tumori vasculare ale rinichiului, cu preocupări pentru malignitate și implicațiile potențiale asupra gestionării tumorii.

Metode

A fost efectuată o căutare largă în literatură a bazelor de date PubMed, EMBASE și Ovid SP pentru rapoartele de caz ale AH ale rinichilor. Căutarea ulterioară a literaturii a fost efectuată prin căutarea manuală a referințelor relevante ale studiilor recuperate. Criteriile de includere au fost toate cazurile de AH ale rinichiului în literatura de specialitate.

Datele clinice și patologice au fost recuperate și evaluate pentru toate studiile. Datele obținute când au fost disponibile au inclus vârsta, sexul, caracteristicile clinice, dimensiunea tumorii în centimetri și lateralitatea tumorii, tratamentul și urmărirea. Cuvintele cheie au fost AH, rinichi și hemangiom renal.

Rezultate

Tabelele 1,2 prezintă un rezumat al prezentărilor clinice, caracteristicilor patologice și rezultatelor tratamentului pentru cele 45 de cazuri de AH ale rinichilor din literatura de specialitate. Tabelul 3 prezintă frecvența markerilor imunohistochimici utilizați în diagnosticul de AH al rinichilor care au colorat pozitiv.

anastomozarea

Constatări clinice

Vârsta medie de prezentare este de 50 de ani (interval, 15-83 ani), iar sexul masculin a reprezentat 68,8% din cazurile raportate în literatură. Pacienții au fost în cea mai mare parte asimptomatici, 62% din cazuri fiind documentate ca constatări accidentale. Caracteristicile clinice includ hematuria, durerea abdominală (2,13,14) și LUT (4). Durerea abdominală și hematuria au reprezentat 21% și, respectiv, 17% din cazurile raportate. Un caz de constatare incidentală a CT pentru analiza diagnosticului pentru policitemie cronică ar fi rezolvat după nefrectomie (5). Tumorile au fost de obicei unilaterale, cu doar patru pacienți cu afectare bilaterală a rinichiului (5,13).

Descoperiri imagistice

Imaginea cu ultrasunete a demonstrat o ecogenitate variabilă (4.17). Imagistica CT non-îmbunătățită a demonstrat hipo-atenuare lobulată până la izo-atenuarea maselor de țesut moale în rinichi, în timp ce imaginea CT îmbunătățită a apărut ca mase solide, bine delimitate, eterogene (Figura 1), cu intensificare intensă observată în faza arterială care a persistat până la faza venoasă. (11.13).

Descoperiri macroscopice

Dimensiunea medie a tumorii în această revizuire este de 1,5 cm (interval, 0,1-7 cm). Cea mai mare dimensiune a tumorii de 7 cm a fost o constatare incidentală la un pacient în vârstă de 56 de ani internat pentru prostatită febrilă (12). Tumorile au fost în cea mai mare parte leziuni rotunde, roșu-maroniu (1,3) până la hemoragice de mahon cu consistență spongioasă (2,5) și margini bine definite cu (2,15) sau fără încapsulare (1,3-5,9,10, 12.13).

Tumorile au fost frecvent leziuni solitare (4), care au reprezentat 76% din cazuri, însă puține cazuri au fost multifocale (3,8,13). Büttner și colab. într-o revizuire retrospectivă a 90 de probe de nefrectomie au raportat opt ​​cazuri de AH. Patru din cazuri au fost leziuni multifocale cu maximum patru leziuni discrete (3). Chou și colab. și Kryvenko și colab. au identificat maximum șapte și opt leziuni circumscrise, respectiv, la un rinichi (8,13). Leziunile multifocale au apărut mai ales în cadrul bolii renale în stadiul final (ESRD).

AH de rinichi au fost de obicei ilare în locație (2,4,16), cu toate acestea, au fost documentate alte localizări în rinichi. Acestea includ medula (3,13), cortexul (3,8), țesutul adipos perinefric (2,5) sinus renal (8) și tumorile adiacente capsulei renale fără invazie (4). Cazurile de AH raportate de Kryvenko și colab. au fost localizate în cea mai mare parte în medulă, cu porțiuni ale tumorii adiacente și proeminente în grăsimea sinusului renal (13). Tumorile, în majoritatea cazurilor, au fost fără invazie vasculară sau dovezi grave de necroză, cu toate acestea, în cazuri rare, au fost descrise extensia tumorală brută în afluenții venei renale (8,13,15).

Descoperiri microscopice

AH al rinichiului este adesea demonstrată o arhitectură vag lobulată cu mărire redusă cu zone paucicelulare și zone celulare alternante (4,11,13). La o mărire mai mare, zonele celulare erau compuse din vase anastomozante de dimensiuni capilare sinusoidale sau canale vasculare de formă ovală cu celule endoteliale împrăștiate. Celulele endoteliale cu aspect hobnail (Figura 2A) au fost văzute într-un cadru de celule de susținere non-endoteliale. Acest model arhitectural are o aparență uriașă de sinusoide splenice (2-5,8,11,13).

Zonele hipocelulare au fost compuse din edem stromal slăbit sau stromă hialinizată cu depozite de colagen și celule de susținere non-endoteliale între vasele elastice cu pereți subțiri care proliferează. Unele cazuri au prezentat hemoragie stromală (2,4,9) și, de obicei, s-au documentat trombi intraluminali de fibrină (Figura 2B) de dimensiuni diferite și infiltrarea venelor renale mari (2,4,5,8). Celulele endoteliale erau pline de citoplasmă vag eozinofilă și membrană celulară prost definită. Majoritatea cazurilor au raportat hemopoieză extramedulară (2,5,8,9,13,15), cu toate acestea, Wetherell și colab. nu a raportat nicio dovadă de hemopoieză extramedulară (4). Au fost observate diverse celule din spațiul vascular, cum ar fi celulele histiocitare, eozinofile, limfocitele, granulocitele care apar imature, normoblastele și megacariocitele izolate, în concordanță cu hematopoieza extramedulară (8). Au existat dovezi ale infiltrării limfocitare minime fără celule plasmatice sau celule inflamatorii acute predominante (2,4,5).

Unele cazuri au demonstrat scleroză proeminentă, hialinizare și hemoragie ocazională (3). Nu au existat dovezi de atipie nucleară, smocuri endoteliale, multistratificare, figuri apoptotice, activitate mitotică și alte caracteristici sugestive de malignitate (3,4,12). Deși a fost raportat un caz rar cu atipie citologică ușoară (2).

Imunohistochimie

AH al rinichiului a demonstrat dovezi ale diferențierii endoteliale cu colorare pozitivă pentru markerii endoteliali CD31, CD34 (Figura 3) și proteina asociată factorului VIII (2,4,5,15). S-a raportat în unele cazuri pozitivitatea la actina mușchiului neted de către celulele stromale (11,15). Colorarea CD8, GLUT-1 și D2-40 a fost negativă, sugerând că tumora nu a fost legată de hemangiom juvenil (GLUT-1 pozitiv), sinusoide splenice (CD8 pozitiv) și nu a fost limfatică de origine sau diferențiere (D2-40 pozitiv) 1, 3,12). Globulele eozinofile au fost pozitive difuz și puternic PAS în cazurile cu globule (5). Tumora nu avea imunoreactivitate pentru HHV-8, un marker al sarcomului Kaposi, antigenul membranei epiteliale (EMA), HMB45, proteina S100, desmin, AFP, gonadotropină corionică umană și colorare cu citokeratină (2,5,8,12). Expresia Ki-67 în tumoră a variat de la

Discuţie

Tumorile vasculare ale rinichilor sunt rare. Brown și colab. într-o analiză clinicopatologică a tumorilor vasculare primare ale rinichiului s-au documentat 5 cazuri de AH din cele 25 de cazuri raportate de tumori renale vasculare (1). Rapoartele anterioare au documentat o ușoară predilecție masculină în hemangiomul renal cu un raport bărbat-femeie de 1,8: 1 (1) și acest lucru este în concordanță cu rezultatele acestei revizuiri care au demonstrat că AH a rinichilor a apărut predominant la sexul masculin (68,8% ).).

Prezentarea clinică a tumorii este nespecifică, deși hemangiomul vezicii urinare a fost asociat cu scleroză tuberoasă, sindrom Sturge-Weber și sindrom Klippel-Trenaunay (18), nu există dovezi care să sugereze implicarea AH a rinichiului cu starea sistemică sau sindromică (1.9). Asocierea dintre ESRD și neoplasmele epiteliale renale maligne este bine documentată (13). Două lucrări recente au descris o asociere clinicopatologică nouă între AH și ESRD. A existat un spectru larg în cauza ESRD în cazurile raportate, ceea ce exclude posibilitatea apariției AH asociate ESRD dintr-o cauză specifică. Au fost descrise, de asemenea, neoplasme epiteliale renale coexistente, cum ar fi RCC papilar, RCC cu celule clare, adenom papilar și leziuni mezenchimale benigne, cum ar fi angiomiolipomul (3,13). Patogeneza AH asociată ESRD este necunoscută, dar ceea ce se știe, este tendința rinichilor afectați de boli cronice de a dezvolta nu numai tumori epiteliale renale, ci și tumori mezenchimale benigne (3). Este important să rețineți că AH nu este unic pentru ESRD, așa cum sa observat în această revizuire, AH s-a dezvoltat și în rinichi fără boli cronice.

Constatările imagistice în rinichiul AH nu sunt specifice și adesea imită alte tumori renale, așa cum sa observat în această revizuire. Microscopic, demonstrația tipică a rețelei de intercalare a canalelor vasculare cu celulele endoteliale, care are aspect de hulină, este o caracteristică diagnostică a tumorii. Au fost raportate globule de hialină din celulele endoteliale care reprezintă lizozomi secundari (thanatosomi) (2,4,8,13). Globulele hialine sunt prezente și în leziunile vasculare cutanate și ale țesuturilor moi, cum ar fi sarcomul Kaposi (19,20), angiosarcomul (21), granuloamele piogene (19) și angiomul celular litoral al splinei (22).

Diagnosticul diferențial al AH al rinichiului include angiosarcom, hiperplazie endotelială papilară intravasculară (IPEH), sarcom Kaposi și angiomiolipom.

Angiosarcomul rămâne principalul diagnostic diferențial, deoarece este o tumoare malignă agresivă care apare adesea în deceniile 6-7 din viață. Angiosarcomul se metastazează adesea la nivelul ficatului, plămânilor și oaselor și poate fi metastazat în momentul diagnosticului (1,23). AH al rinichiului și angiosarcomul renal au ambele caracteristici clinicopatologice suprapuse, care includ hematurie, durere de flanc, prezența globulelor hialine și imunopozitivitate pentru markerii celulelor endoteliale (1,2,23). Cu toate acestea, AH al rinichiului sunt de obicei leziuni de dimensiuni mici, cu arhitectură anastomozantă slab lobulată din punct de vedere histologic, apariții de celule endoteliale și fără caracteristici sugestive de malignitate. Spre deosebire de AH, angiosarcomul rinichiului este adesea prezent ca o leziune renală mare, în mare parte necrotică, cu invazie parenchimatică. Ele demonstrează modele infiltrative foarte celulare, activitate mitotică, necroză, multistratificare și atipie citologică. Angiosarcomul tinde să reapară rapid și agresiv (1,2,8,13).

IPEH este o leziune vasculară care a fost inițial recunoscută ca o leziune malignă de către Masson, dar ulterior a fost descrisă ca o leziune benignă, despre care se crede că reprezintă o formă de organizare a trombului. IPEH este foarte rar și a fost descris în diferite locații ale corpului, cu șase cazuri de afectare renală în literatura de specialitate (24). Există trei mari clasificări ale IPEH care includ; un tip primar care nu are legătură cu traumele și care apare din vase; un tip secundar care apare din leziunile vasculare preexistente, cum ar fi hemangiomul și un al treilea tip care apare din hematoame (9). IPEH și AH ale rinichilor au caracteristici clinice și patologice similare, care includ prezentarea nespecifică și pozitivitatea față de markerii vasculari precum CD31 și CD34. Cu toate acestea, caracteristica histopatologică primară a IPEH este formarea de structuri papilare căptușite de celule endoteliale hiperplazice în lumenul vascular, fără modelul arhitectural sinusoidal splenic observat în AH a rinichiului (25).

Sarcomul Kaposi demonstrează în special globulele hialine observate în unele cazuri de AH, care ar putea prezenta o provocare diagnostică, cu toate acestea, sarcomul Kaposi prezintă pete pozitive la HHV-8, care este negativ în AH la rinichi (12).

Angiomiolipomul poate demonstra un aspect clasic (trifazic sau mixt) sau un tip asemănător lipomului, care este în mare parte compus din celule grase sau mioide (asemănătoare leiomiomului) (3). Vasele de sânge din angiomiolipom sunt în mod caracteristic slab formate, cu celule musculare netede care provin și radiază din medii odată cu obliterarea adventiției. Celulele sunt difuz pozitive pentru mușchii netezi și markeri melanocitari (13). Deși celulele stromale ale AH pot fi pozitive pentru markerii mușchilor netezi (11,15), ele sunt adesea negative pentru markerii melanocitici precum HMB-45 sau Melan-A (1-3,9,13).

În concluzie, aceasta este o revizuire clinicopatologică a AH a rinichilor în literatura de specialitate, care este o tumoră vasculară rară și o variantă morfologică a hemangiomului capilar. Are o arhitectură histologică tipică care poartă o imensă aparență de sinusoide splenice. AH al rinichiului împărtășește caracteristicile clinice și imagistice cu alte tumori vasculare ale rinichiului, cu preocupări pentru malignitate, de unde necesitatea unei revizuiri histopatologice și a unor studii imunohistochimice pentru un diagnostic precis. Se pare că are un curs benign și este supus unei intervenții chirurgicale fără dovezi ale reapariției bolii în timpul urmăririi.

Mulțumiri

Multe mulțumiri dr. Kalyanasundaram și dr. Mann pentru furnizarea amabilă de diapozitive.

Dezvăluire: autorul nu declară niciun conflict de interese.