Termeni asociați:

  • Canal biliar
  • Ciroza biliară primară
  • Colangiopancreatografie endoscopică retrogradă
  • Colangita sclerozantă primară
  • Colestaza
  • Vezica biliara
  • Pancreatită
  • Boală de ficat

Descărcați în format PDF

tractului

Despre această pagină

Alte boli virale și infecțioase și boli hepatice legate de HIV

Sebastian B. Lucas,. Bernard C. Portmann, în MacSween's Pathology of the Liver (Ediția a șasea), 2012

Boala tractului biliar și colangita

Boala tractului biliar la HIV este complicată, cu cel puțin trei procese patologice distincte - infecție bacteriană ascendentă (Fig. 8.87A), dispariția sindromului căilor biliare și colangită sclerozantă (Fig. 8.87B) care, în unele cazuri, se poate atribui unei infecții oportuniste. În plus, sarcomul Kaposi și limfomul duodenului sau al ampulei pot obstrucționa fluxul biliar.

Frecvența colangitei bacteriene nu este cunoscută; organismele sunt de obicei bacili Gram negativi. Boala seamănă cu cea observată la persoanele care nu sunt infectate cu HIV, cu tracturi biliare dilatate și abcese parenchimatoase.

Boala biliară în Africa Subsahariană

Abstract

Bolile tractului biliar în Africa subsahariană (SSA) sunt frecvente și în creștere. SSA nu este afectată doar de spectrul obișnuit de boală a calculilor biliari și de afecțiuni maligne ale tractului biliar, așa cum sa menționat la populațiile HIC, dar și cu boli infecțioase. Consecințele unice și experiențele noastre privind colangiopatia HIV sunt evidențiate în acest capitol. Se remarcă tendințele și frecvența în creștere a bolii de calculi biliari și a complicațiilor asociate și sunt evidențiate dificultățile de gestionare a pacienților într-un mediu constrâns de resurse și calificare. Diagnosticul de carcinom al vezicii biliare, care odinioară era o entitate rară, devine tot mai frecvent la majoritatea pacienților care prezintă o boală avansată care necesită paliație.

Infecții ale ficatului și ale sistemului biliar (abces hepatic, colangită, colecistită)

Microbiologie

Culturile bacteriene din bilă și locurile chirurgicale ale pacienților cu colecistită acută și colangită acută produc de obicei constituenți ai microbiotei intestinale normale (Tabelul 77-5). 150.159 Acestea includ bacili gram-negativi, cum ar fi E. coli, Klebsiella spp. Și Enterobacter spp. Anaerobii, cel mai frecvent Bacteroides spp., Fusobacterium spp., Și clostridia, sunt recuperați mai rar, dar sunt izolați mai des de la pacienții cu proceduri chirurgicale anterioare ale tractului biliar și cei cu anastomoze biliare-intestinale. În cele din urmă, enterococii nu se găsesc neobișnuit în bila infectată, de obicei în asociere cu alte organisme. 160

Paraziții care infectează arborele biliar includ Clonorchis sinensis, Opisthorchis felineus, Opisthorchis viverrini și Fasciola hepatica. 161 Aceste organisme sunt răspândite în regiunile din Asia și pot provoca colangită acută și recidivantă, cu strictură și formare de pietre asociate. Infecția cu Clonorchis și Opisthorchis poate duce la dezvoltarea carcinomului tractului biliar. Ascaris lumbricoides, un parazit mai cosmopolit, obstrucționează ocazional arborele biliar, rezultând colangită acută. 162 Boala echinococică poate provoca obstrucție biliară datorită efectului de masă. Paraziții care complică boala HIV pot invada, de asemenea, arborele biliar (a se vedea discuția care urmează).

Colangiopatie SIDA (colangită sclerozantă legată de SIDA)

Ciroză

Boala biliară

Fibroza în boala biliară este topografic variabilă și se corelează cu regiunile de obstrucție a canalelor de grad înalt. Această corelație se observă cel mai ușor în colangita sclerozantă primară și fibroza chistică, în care segmente întregi pot suferi dispariție distal față de locurile de obstrucție.

Infecții virale, bacteriene și parazitare hepatotrope ale ficatului

Boala tractului biliar și colangita

Boala tractului biliar în infecția cu HIV este complicată, cu cel puțin trei procese patologice distincte: infecția bacteriană ascendentă (Fig. 7.91), dispariția sindromului căilor biliare și colangita sclerozantă (Fig. 7.92), care, în unele cazuri, se poate atribui unei infecții oportuniste. În plus, sarcomul Kaposi și limfomul duodenului sau al ampulei pot obstrucționa fluxul biliar.

Frecvența colangitei bacteriene nu este cunoscută; organismele sunt de obicei bacili gram-negativi. Boala seamănă cu cea observată la persoanele care nu sunt infectate cu HIV, cu tracturi biliare dilatate și abcese parenchimatoase. Colangita sclerozantă asociată HIV este din ce în ce mai recunoscută ca o complicație a imunosupresiei avansate; numărul mediu de limfocite CD4 + T al pacienților la diagnostic a fost de 24/mm3. 428 Se caracterizează prin dureri abdominale cronice, febră și colestază, cu dilatare și nereguli ale căilor biliare, atât intra-, cât și extrahepatice (Fig. 7.92). Diagnosticul este de obicei pus de ERCP; unele cazuri sunt practic identice cu colangita sclerozantă primară (vezi Capitolul 9).

Criptosporidioza (C. parvum) și infecțiile cu citomegalovirus (CMV) sunt agenții de colangită cel mai frecvent documentați în infecția cu HIV; două treimi dintre pacienții cu colangită sunt infectați cu unul sau ambii agenți. 428 Într-un studiu al bărbaților seropozitivi cu diaree criptosporidială, 26% au avut colangită sclerozantă. 429 Mucoasa biliară extrahepatică este inflamată, adesea fibrotică, iar epiteliul este hiperplazic. Criptosporidia aderă la suprafața celulelor epiteliale biliare (Fig. 7.93), deși EM arată că sunt intracelulare, acoperite de membrane periferice. Tractele portal intrahepatice sunt frecvent normale, dar pot prezenta inflamație ușoară, fibroză periductală sau obliterare ductală. Rar, se observă criptosporidia atașată la căile biliare mici, intrahepatice, în biopsiile hepatice. În mod similar, incluziunile CMV sunt mai des observate în canalele extrahepatice decât canalele intrahepatice. În prezent, se crede că C. parvum este agentul etiologic major în colangita sclerozantă asociată cu HIV și că CMV este de obicei o infecție a pasagerilor.

Microsporidioza este din ce în ce mai diagnosticată printre cazurile „patogen negative” de colangită sclerozantă asociată HIV. Microsporidiile sunt organisme fungice intracelulare mici, ovale, obligatorii, care trăiesc și se înmulțesc în citoplasma celulelor gazdă. La om, două genuri sunt importante, Enterocytozoon și Encephalitozoon. 430.431 Sunt recunoscute cu o anumită dificultate pe secțiunile colorate cu H & E în citoplasma supranucleară ca grupuri de spori refractili palizi cu un mic nucleu hematoxifilic (Fig. 7.94). Mai sensibilă este pata de albastru de toluidină pe secțiunile de rășină semitină sau EM, care este necesară pentru a determina genul și specia. O trăsătură caracteristică a microsporidiei este un tub polar înfășurat dens cu electroni.

Enterocytozoon bieneus poate fi găsit în enterocitele intestinului subțire la o proporție de pacienți HIV-pozitivi cu diaree. De asemenea, a fost observat la pacienții cu colangită sclerozantă asociată cu HIV și în citoplasma celulelor epiteliale biliare ale ficatului, ale canalelor extrahepatice și ale vezicii biliare. Există, de obicei, o inflamație mononucleară ușoară asociată a laminei proprii. Au fost raportate cazuri de co-infecție a arborelui biliar care implică infecție cu microsporidia, CMV, Cryptosporidium și M. avium. 432–435

Encephalitozoon intestinalis și E. cuniculi se pot disemina pe scară largă printre viscere (în macrofage și celule epiteliale) 436 și au fost observate în hepatocite la un pacient cu hepatită granulomatoasă necrotizantă și supurativă 437 (Fig. 7.95). Același organism a fost văzut și în celulele de căptușeală sinusoidală și aflat liber în grupuri din vena portă. 432

Un studiu al colecistitei la pacienții cu HIV/SIDA a documentat speciile microsporidiale, CMV și Cryptosporidium ca infecții frecvente ale vezicii biliare și exemple unice de Pneumocystis jiroveci și Isospora belli. 438.439

Ca și în cazul multor manifestări ale bolii HIV, colangiopatiile legate de HIV de toate etiologiile se îmbunătățesc de obicei clinic pe TAR. 440

Hepatita B

Alte boli hepatice cronice

Bolile biliare cronice, cum ar fi colangita biliară primară și colangita sclerozantă primară, precum și bolile metabolice ereditare, cum ar fi deficitul de antitripsină alfa-1 și boala Wilson, pot avea caracteristici histologice care simulează hepatita virală cronică. Diagnosticul diferențial este discutat în detaliu în capitolul 15 privind hepatita C. Este suficient să se afirme aici că celulele din sticlă măcinată, nucleii șlefuiți și imunopozitivitatea pentru HBsAg sau HBcAg nu sunt caracteristici ale acestor boli. În cele din urmă, limfomul malign poate fi, de asemenea, necesar să se distingă ocazional de hepatita cronică. Acest diagnostic diferențial este discutat și în capitolul 15 .

Imagistica și intervenția radiologică în tractul biliar

Concluzie și rezumat

Pacienții cu boală biliară prezintă probleme complexe, care deseori necesită o abordare multidisciplinară. Rolul radiologului este de a detecta bolile benigne și care pun viața în pericol, precum și de a evalua eventualele intervenții care ar putea fi oferite. Modalitățile de imagistică continuă să evolueze, fiecare modalitate oferind anumite avantaje și dezavantaje. Imagistica are aplicații pe scară largă în bolile biliare, în special în identificarea obstrucției, delimitarea anatomiei biliare, stadializarea bolii maligne și îndrumarea managementului percutanat și nechirurgical. Aceasta include obținerea accesului percutanat pentru a defini anatomia biliară, furnizarea de decompresie și deviere biliară și obținerea de țesut pentru diagnostic patologic. În plus, radiologii intervenționali asigură gestionarea percutanată a stricturilor biliare, calculilor și scurgerilor, precum și tehnici mai noi în oncologia intervențională.

Ciroză

BOLI BILIARE CRONICE LA ADULȚI

Bolile biliare cronice se caracterizează prin reținerea cronică a produselor biliare. Deși sunt de obicei cauzate de obstrucția canalelor, ele pot fi cauzate și de defecte hepatocelulare ale secreției biliare, așa cum se observă în cazul reacțiilor colestatice la medicamente sau defecte de transport familial. 91 La adulți, obstrucția cronică a canalelor se datorează cel mai adesea cirozei biliare primare și colangitei sclerozante primare. 92 Cauzele biliare mai rare ale cirozei sunt respingerea cronică a grefei și boala grefă contra gazdă. Deși setările clinice pentru acestea din urmă sunt evidente, în transplanturile de ficat, distincția respingerii cronice de boala biliară recurentă poate fi de fapt destul de dificilă (vezi capitolul 44).

În stadiul cirotic târziu al oricărei boli biliare sau nonbiliare, poate exista umflarea hepatocitelor periportale (degenerescență cu pene), adesea cu corpuri parazeptale Mallory, datorită obstrucției fluxului biliar. În acest moment, fazele de distrugere a căilor biliare inflamatorii în ciroza biliară primară și colangita sclerozantă primară sunt complete și, prin urmare, leziunile histologice diagnostice nu sunt de obicei prezente. În schimb, numai caracteristicile nespecifice ale obstrucției biliare pot fi observate în mod variabil, cum ar fi edemul septal și inflamația neutrofilă, proliferarea canalelor biliare (deși și aceasta poate fi slabă), colestaza ductulară și hepatocelulară, umflarea degenerativă a hepatocitelor periseptale (staza de colat), Formarea corpului mallory și reținerea cuprului în hepatocitele periseptale, umflarea hepatocitelor periportale, rozetele celulelor hepatice, degenerarea cu pene a hepatocitelor parenchimatoase și grupurile de macrofage spumoase colorate în bilă din noduli.

Fibroza biliară este variabilă topografic, mai ales atunci când sunt implicate conducte mai mari, ca în colangita sclerozantă primară și fibroza chistică. Segmentele de ficat întregi pot dispărea sau pot fi scutite, în funcție de distribuția obstrucției canalelor.

Diagnosticul diferențial al bolii biliare cronice include obstrucția extrahepatică, hepatolitiaza, chistul cho-ledocal, fibroza hepatică congenitală, colangiohepatita orientală (boala hepatică hepatică), fibroza chistică și o varietate de tulburări de transport. Fibroza pielii cu ceapă cu obliterarea fibroasă a canalelor de dimensiuni medii sugerează colangita sclerozantă primară, dar acest lucru poate fi observat în majoritatea bolilor cu obstrucție a canalelor de dimensiuni medii și mari. De asemenea, se face referire la fibroza peribiliară fără obliterarea conductelor care poate apărea în orice ciroză în evoluție. Acestea fiind spuse, un cordon fibros bine delimitat într-un tract portal mai mare este un reziduu caracteristic al colangitei sclerozante primare (Fig. 42-20). Fibroza hepatică congenitală rareori se prezintă sub formă de colestază și se caracterizează prin structuri multiple asemănătoare canalelor în aproape toate căile portale. Reacțiile medicamentoase, în special cauzate de diverși antibiotici și inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, pot avea caracteristici clinice similare cu obstrucția canalelor mari; necroza ductelor mici într-o biopsie este utilă în acest diagnostic diferențial. Pata CK 7 este de asemenea utilă în această evaluare. Ciroza apare rar dacă se întrerupe consumul de droguri.

O eroare frecventă este să presupunem că prezența bilei vizibile într-o biopsie definește boala biliară. Mai mult decât atât, bila vizibilă în țesut este aproape niciodată observată în ciroză biliară primară și colangită sclerozantă primară până când nu există ciroză tardivă, cu decompensare funcțională. Descoperirea hepatocitelor colorate cu bilă, a macrofagelor colorate cu bilă sau a dopurilor biliare canaliculare într-un specimen de ficat fără ciroză sugerează o tulburare colestatică acută, de obicei o reacție medicamentoasă sau obstrucția completă recentă a tractului biliar extern.

În majoritatea ficatului cirotic există ductule biliare regenerative la marginile nodulilor și în septuri (Fig. 42-21). Acest lucru poate apărea în ciroza de aproape orice cauză și nu este neapărat indicativ al obstrucției biliare cronice. 50 Un tip similar de proliferare ductulară apare după necroza hepatică masivă și implică o proliferare a celulelor progenitoare periportale. 43, 48, 49 Structurile ductulare proliferante sunt adesea amestecate cu mici grupuri de hepatocite pentru a forma „muguri” care par să se lărgească în mici noduli cirotici. 44, 51 Prin urmare, identificarea ductulelor biliare proliferante, în sine, nu implică în mod direct boala biliară cronică. În cele din urmă, modificările regenerative importante ale bolii hepatice colestatice pot duce la îngroșarea plăcilor hepatocelulare și la creșterea raportului nucleu-citoplasmă al hepatocitelor, caracteristici care pot fi confundate cu displazie sau malignitate (vezi Fig. 42-21D).

Revizuirea bolilor digestive tradiționale frecvente în SSA

Boala biliară

Calculii biliari și alte boli biliare au fost mai puțin frecvente în SSA [38]. Deși nu există date epidemiologice exacte despre performanța colecistectomiei, nu a fost o procedură obișnuită în SSA. În 1927, Beyers [11] a constatat că boala colecistică a fost găsită în doar patru cazuri la 18.000 de pacienți negri de la Spitalul General din Johannesburg și din nou în 1934 Brebner [39] care lucra la același spital din Johannesburg a constatat că doar 0,67 la 1000 de pacienți au fost diagnosticați cu boala vezicii biliare. Sa constatat că boala biliară este mai puțin frecventă în Nigeria [40] .