• Istoricul și diagnosticul pacientului
  • Tratament sugerat
  • Rezultatul pacientului
  • Discuție de caz comunitar (0 comentarii)
  • Transmiteți acest caz unui coleg

Istoria pacientului

Pacientul este un domn în vârstă de 39 de ani, cu antecedente de sindrom Maffucci, care prezintă o masă a gâtului nedureroasă pe care a avut-o în ultimele câteva luni. Pacientul a observat că masa s-a mărit și neagă orice deficit neurovascular.

Daniel Park SpineUniverse

Examinare

La examinarea fizică, pacientul are o deformare evidentă a gâtului drept. O masă de 5 x 5 cm este situată chiar sub urechea dreaptă și posterioară. Masa este fermă, non-mobilă și non-delicată. Are o gamă completă de mișcare activă și este neurovascular intact.

Tratament prealabil

Nu s-au efectuat tratamente sau imagini pentru această masă.

Tratamente chirurgicale anterioare
Operații ortopedice multiple, dar, de remarcat, o rezecție mare a umărului drept datorită condrosarcomului și stânga sub amputarea cotului și pentru condrosarcom.

Imagini

Radiografiile demonstrează encondroame multiple și leziuni subcutanate în concordanță cu hemangioame. Se vede masa laterală dreaptă a gâtului. Mai exact, radiografia AP (Figura 1A) demonstrează o masă a matricei condroide. Radiografia laterală (Figura 1B) demonstrează și o leziune litică.


Figura 1A. Imagine oferită de Daniel K. Park, MD și SpineUniverse.com


Figura 1B. Imagine oferită de Daniel K. Park, MD și SpineUniverse.com.

Imagistica prin rezonanță magnetică demonstrează o masă osoasă exofită, lobulată, care se extinde de la aspectul drept al corpului vertebral C2, măsurând posterior 7,1 x 5,0 cm (Figura 2A). Leziunea are un semnal eterogen și demonstrează o deplasare extinsă a țesuturilor moi din jur (Figura 2B).


Figura 2A. Imagine oferită de Daniel K. Park, MD și SpineUniverse.com.


Figura 2B. Imagine oferită de Daniel K. Park și SpineUniverse.com

Tomografia computerizată demonstrează o masă a gâtului superior pe partea dreaptă cu os mixt și țesut moale care prezintă îmbunătățirea jantei. Masa are un aspect matricial chondroid. (Figurile 3A, 3B)


Figura 3A. Imagine oferită de Daniel K. Park, MD și SpineUniverse.com.


Figura 3B. Imagine oferită de Daniel K. Park, MD și SpineUniverse.com.

Angiografia preoperatorie a arătat că la nivelul masei, artera vertebrală dreaptă era nepatentă. Majoritatea masei era de asemenea avasculară. Tulpina creierului a fost alimentată de colaterali și de artera vertebrală stângă.

Discutarea opțiunilor de tratament și recomandare

1. Radiații
2. Chimioterapie
3. Observare
4. Rezecție în bloc cu reconstrucție

Sindromul Maffucci se caracterizează prin angiomatoza țesuturilor moi și encondromatoza osoasă. În plus, potențialul degenerescenței maligne a angiomatozei la angiosarcom sau a encondromului la condrosarcom este mare, probabil mai mare de 50%.

În ciuda incidenței ridicate a degenerescenței maligne, prevalența lui Maffucci este scăzută. Condrosarcomul primar este, de asemenea, o afecțiune rară. Din cauza rarității acestei malignități, există puține rapoarte dincolo de rapoartele de caz. Într-o revizuire a pacienților la M.D. Anderson pe o perioadă de 43 de ani, au fost identificate doar 21 de cazuri. Mai mult decât atât, doar 37 de pacienți, care s-au prezentat la Clinica Mayo din 1916 până în 1981, aveau condrosarcoame localizate la nivelul coloanei vertebrale.

Radiografic, condrosarcomul tipic are un aspect malign, constând dintr-o marjare slabă, distrugere corticală și extensie a țesuturilor moi. Matricea calcificată este prezentă la aproximativ două treimi dintre pacienți. Tratamentul susținut de ambele grupuri este rezecția în bloc, dacă este posibil. S-a constatat că recurența locală a fost diminuată odată cu rezecția în bloc. Deoarece ablația chirurgicală este adesea dificilă dacă nu se pot obține marje suficiente, a fost recomandată radiația postoperatorie; cu toate acestea, eficacitatea radiațiilor a fost contestată. Niciun agent chimioterapeutic nu a fost pus în aplicare cu siguranță pentru a fi benefic în tratamentul condrosarcomului.

Diagnostic

Sugerează tratament

Tratament selectat

În acest caz, s-a efectuat o fuziune C1-C4 după o hemilaminectomie posterioară a C2 din cauza implicării extinse a coloanei cervicale superioare. Fuziunea occipitocervicală nu a fost considerată necesară deoarece nu a existat nici o implicare a arcului C1 sau a occiputului.

Printr-o abordare posterioară, stabilitatea a fost atinsă mai întâi cu șurubul pedicular C2 stâng și cu inserarea și instrumentarea șurubului cu masă laterală C1, C3 și C4. Pentru a suplimenta instrumentarea, tehnica de cablare Gallie a fost utilizată de la C1-C3 cu grefa osoasă tricorticală a creastei iliace. Apoi, rezecția lamelei C2 drepte, a masei laterale și a articulației fațetei a fost efectuată mai întâi pentru a releva rădăcina nervului C2 și artera vertebrală. Atât rădăcina nervului C2, cât și artera vertebrală au fost împărțite fără a intra în masa tumorii. Decompresia anterioară a fost apoi abordată printr-o corpectomie parțială dreaptă anterioară a C2 cu inserarea unei alogrefe de creastă iliacă tricorticală între C1-C3.

Cu ajutorul unui otorinolaringolog, s-a efectuat o abordare anterioară printr-o incizie submandibulară ridicată care conectează transversal incizia proximală astfel încât un lambou de piele să expună mușchiul sternocleidomastoidian și nervul spinal accesoriu. Mușchiul sternocleidomastoid a fost detașat și masa tumorii disecată și mobilizată cu suficiente margini ale țesuturilor moi. Un osteotom și o bavură de putere a fost utilizat pentru a rezeca corpul vertebral C2 cu margini osoase negative și întreaga masă tumorală a fost îndepărtată dintr-o singură bucată. Datorită apăsării apăsării alogrefei, instrumentarea anterioară nu a fost necesară.

Figura 4 (de mai jos) este o radiografie postoperatorie care demonstrează fuziunea instrumentată posterioară C1-C4 pe partea stângă suplimentată cu cablare Gallie. De asemenea, a fost efectuată o hemicorpectomie C2 anterioară cu alogrefă de creastă iliacă.


Figura 4. Imagine datorită lui Daniel K. Park, MD și SpineUniverse.com.

Postoperator, pacientul a fost intubat timp de două zile. Din păcate, pacientul a avut dificultăți la înghițire temporară și nu a putut tolera o dietă orală. Pacientul nu a reușit un studiu pe rând. prin urmare, alimentările cu tuburi au început printr-un tub nazogastric. Pacientul nu a reușit un al doilea studiu de înghițire în timpul spitalizării, astfel încât a fost plasat un tub gastric pentru hrănire. Pacientul a fost externat din spital în ziua 21 postoperatorie.

Rezultat

În cel mai recent timp de urmărire, de 10 luni, pacientul este în viață și nu prezintă dovezi, clinice sau radiografice, ale recurenței locale a condrosarcomului său. El nu susține nicio problemă neurologică și este acum pe o dietă orală fără utilizarea unui tub gastric.