definiția

Fibroza pulmonară este o afecțiune care provoacă cicatrici pulmonare și rigiditate. Acest lucru face dificilă respirația. Poate împiedica corpul să obțină suficient oxigen și poate duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie, insuficiență cardiacă sau alte complicații.

Cercetătorii cred în prezent că o combinație de expunere la iritanți pulmonari precum anumite substanțe chimice, fumatul și infecțiile, alături de genetică și activitatea sistemului imunitar, joacă un rol cheie în fibroza pulmonară.

S-a crezut cândva că afecțiunea a fost cauzată de inflamații. Acum oamenii de știință cred că există un proces anormal de vindecare în plămâni care duce la cicatrizare. Formarea unei cicatrici pulmonare semnificative devine în cele din urmă fibroză pulmonară.

Este posibil să aveți fibroză pulmonară pentru o perioadă de timp, fără simptome. Scăderea respirației este de obicei primul simptom care se dezvoltă.

Alte simptome pot include:

  • tuse uscată, crică, cronică (pe termen lung)
  • slăbiciune
  • oboseală
  • curbarea unghiilor, care se numește clubbing
  • pierdere în greutate
  • disconfort toracic

Deoarece afecțiunea afectează în general adulții în vârstă, simptomele timpurii sunt adesea atribuite greșit vârstei sau lipsei de exercițiu.

Simptomele dvs. pot părea minore la început și progresează în timp. Simptomele pot varia de la o persoană la alta. Unele persoane cu fibroză pulmonară se îmbolnăvesc foarte repede.

Cauzele fibrozei pulmonare pot fi împărțite în mai multe categorii:

  • boală autoimună
  • infecții
  • expunerea la mediu
  • medicamente
  • idiopatic (necunoscut)
  • genetică

Boală autoimună

Bolile autoimune determină sistemul imunitar al corpului să se atace singur. Condițiile autoimune care pot duce la fibroza pulmonară includ:

  • artrita reumatoida
  • lupus eritematos, care este frecvent cunoscut sub numele de lupus
  • sclerodermie
  • polimiozita
  • dermatomiozita
  • vasculită

Infecții

Următoarele tipuri de infecții pot provoca fibroză pulmonară:

  • infecții bacteriene
  • infecții virale, care rezultă din hepatita C, adenovirus, virusul herpes și alte virusuri

Expunerea la mediu

Expunerea la lucruri din mediu sau la locul de muncă poate contribui, de asemenea, la fibroza pulmonară. De exemplu, fumul de țigară conține multe substanțe chimice care vă pot deteriora plămânii și pot duce la această afecțiune.

Alte lucruri care vă pot afecta plămânii includ:

  • fibre de azbest
  • praf de cereale
  • praf de silice
  • anumite gaze
  • radiații

Medicamente

Unele medicamente vă pot crește riscul de a dezvolta fibroză pulmonară. Dacă luați unul dintre aceste medicamente în mod regulat, este posibil să aveți nevoie de o monitorizare atentă de către medicul dumneavoastră.

  • medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi ciclofosfamida
  • antibiotice, cum ar fi nitrofurantoina (Macrobid) și sulfasalazina (Azulfidina)
  • medicamente cardiace, cum ar fi amiodaronă (Nexterone)
  • medicamente biologice precum adalimumab (Humira) sau etanercept (Enbrel)

Idiopatic

În multe cazuri, cauza exactă a fibrozei pulmonare este necunoscută. Când acesta este cazul, afecțiunea se numește fibroză pulmonară idiopatică (FPI).

Potrivit American Lung Association, majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară au IPF.

Genetica

Potrivit Fundației pentru Fibroză Pulmonară, aproximativ 3 până la 20% dintre persoanele cu FPI au un alt membru al familiei cu fibroză pulmonară. În aceste cazuri, este cunoscută sub numele de fibroză pulmonară familială sau pneumonie interstițială familială.

Cercetătorii au legat unele gene de această afecțiune, iar cercetările despre rolul pe care îl joacă genetica sunt în desfășurare.

Este mai probabil să fiți diagnosticat cu fibroză pulmonară dacă:

  • sunt bărbați
  • au vârste cuprinse între 40 și 70 de ani
  • au antecedente de fumat
  • au un istoric familial al afecțiunii
  • aveți o tulburare autoimună asociată cu afecțiunea
  • ați luat anumite medicamente asociate bolii
  • ați suferit tratamente pentru cancer, în special radiații toracice
  • lucrați într-o ocupație asociată cu un risc crescut, cum ar fi mineritul, agricultura sau construcțiile

Fibroza pulmonară este una dintre cele peste 200 de tipuri de boli pulmonare care există. Deoarece există atât de multe tipuri diferite de boli pulmonare, medicul dumneavoastră poate avea dificultăți în identificarea faptului că fibroza pulmonară este cauza simptomelor dumneavoastră.

Într-un sondaj realizat de Fundația pentru Fibroză Pulmonară, 55% dintre respondenți au raportat că au fost diagnosticați greșit la un moment dat. Cele mai frecvente diagnostice greșite au fost astmul, pneumonia și bronșita.

Folosind cele mai actuale linii directoare, se estimează că 2 din 3 pacienți cu fibroză pulmonară pot fi diagnosticați în mod corespunzător fără o biopsie.

Prin combinarea informațiilor clinice și a rezultatelor unui anumit tip de scanare CT a pieptului, este mai probabil ca medicul dumneavoastră să vă diagnostice cu acuratețe.

În cazurile în care diagnosticul nu este clar, poate fi necesară o probă de țesut sau o biopsie.

Există mai multe metode pentru efectuarea unei biopsii pulmonare chirurgicale, astfel încât medicul dumneavoastră vă va recomanda care este procedura cea mai potrivită pentru dumneavoastră.

Medicul dumneavoastră poate utiliza, de asemenea, o varietate de alte instrumente pentru a diagnostica fibroza pulmonară sau pentru a exclude alte afecțiuni. Acestea pot include:

  • pulsoximetrie, un test neinvaziv al nivelului de oxigen din sânge
  • analize de sânge pentru a căuta boli autoimune, infecții și anemie
  • un test de gaze arteriale din sânge pentru a evalua mai exact nivelurile de oxigen din sânge
  • o probă de spută pentru a verifica semnele de infecție
  • un test al funcției pulmonare pentru a vă măsura capacitatea pulmonară
  • o ecocardiogramă sau un test de stres cardiac pentru a vedea dacă o problemă cardiacă vă cauzează simptomele