Cuprins

  • 1 Definiție
  • 2 Semne și simptome
  • 3 Epidemiologie
  • 4 Cauze
  • 5 Fiziopatologie
  • 6 Proceduri de diagnosticare
  • 7 Tratament
  • 8 Prevenirea
  • 9 Fizioterapie în gestionarea fibrozei pulmonare
  • 10 echipe multidisciplinare în managementul fibrozei pulmonare
  • 11 Referințe

Definiție

Fibroza pulmonară (PF) descrie o afecțiune în care țesutul pulmonar devine îngroșat, rigid și cicatricial. Terminologia medicală utilizată pentru a descrie acest țesut cicatricial este fibroza. Alveolele și vasele de sânge din plămâni sunt responsabile de livrarea oxigenului în corp, inclusiv creierul, inima și alte organe. Pe măsură ce țesutul pulmonar devine cicatrizat și mai gros, este mai dificil pentru plămâni să transfere oxigenul în sânge. Drept urmare, creierul, inima și alte organe nu primesc oxigenul de care au nevoie pentru a funcționa corect. În unele cazuri, medicii pot determina cauza fibrozei, dar în multe cazuri cauza rămâne necunoscută. Atunci când nu există o cauză cunoscută pentru dezvoltarea fibrozei pulmonare (și sunt îndeplinite anumite criterii radiografice și/sau patologice), boala se numește fibroză pulmonară idiopatică sau FPI. Mai specific, ghidurile de tratament consensuale ale societăților pulmonare internaționale definesc FPI ca „o formă specifică de pneumonie interstițială cronică, fibroasă progresivă de cauză necunoscută, care apare în primul rând la adulții vârstnici, limitată la plămâni și asociată cu modelul histopatologic și/sau radiologic al UIP [pneumonie interstițială obișnuită]

pulmonară

Confirmarea diagnosticului de PF implică excluderea altor IPP și a bolilor pulmonare interstițiale care pot fi cauzate sau asociate cu consumul de droguri, expunerea la mediu sau alte boli sistematice. [1] Diagnosticul acestei boli necesită utilizarea unei echipe multidisciplinare care va include pneumologi, radiologi și patologi. [1]

Dacă există o asociere clară cu o altă boală sau fibroza pulmonară este rezultatul unui efect secundar al unui medicament sau al unei expuneri la un agent cunoscut că provoacă FP, atunci cauza bolii nu mai este considerată idiopatică. PF este în mod clar asociat cu o altă boală, cum ar fi sclerodermia sau artrita reumatoidă, ar fi denumită fibroză pulmonară secundară sclerodermiei sau secundară artritei reumatoide. [2]

Fibroza pulmonară idiopatică prezice un prognostic slab, cu o supraviețuire medie estimată de 2-5 ani de la momentul diagnosticului. Rata estimată a mortalității este de 64,3 decese la milion la bărbați și 58,4 decese la milion la femei. [3] Cea mai frecventă cauză de deces asociată cu FP este insuficiența respiratorie și va reprezenta aproximativ 80% din totalul deceselor asociate bolii. Alte cauze ale decesului sunt probabil insuficiența cardiacă și bolile, carcinomul bronhogen, bolile ischemice ale inimii, infecțiile, precum și embolia pulmonară. [4]

Semne și simptome

Persoanele cu Fibroză pulmonară idiopatică pe termen lung (IPF) pot să nu prezinte niciun simptom, dar, deoarece cicatricile continuă să progreseze în plămâni, pacientul poate avea:

  • Dificultate în respirație (dispnee)
  • O tuse neproductivă persistentă
  • Respirație scurtă (în special atunci când participați la activități precum mersul pe jos)
  • Niveluri mai mari de oboseală
  • febrile de grad scăzut
  • Durere musculară (mialgii)
  • Dureri articulare (artralgii)
  • Pierderea in greutate inexplicabilă
  • Înghesuit în degete și de la picioare

Epidemiologie

Nu există date fiabile pentru a determina câte persoane sunt afectate de PF, posibil din cauza numărului mare de condiții în care poate apărea.

Potrivit ATS, incidența IPF a fost estimată la 10,7 cazuri la 100.000 pe an pentru bărbați și 7,4 cazuri la 100.000 pe an pentru femei într-un studiu bazat pe populație din județul Bernalillo, New Mexico. Un studiu din Regatul Unit a raportat o rată de incidență globală de numai 4,6 la 100.000 de persoane-ani, dar a estimat că incidența IPF a crescut cu 11% anual între 1991 și 2003. Această creștere nu a fost considerată a fi atribuită îmbătrânirii populației sau constatarea crescută a cazurilor mai ușoare. Un al treilea studiu din Statele Unite a estimat incidența IPF ca fiind între 6,8 și 16,3 la 100.000 de persoane, utilizând o bază de date mare de cereri de asistență medicală într-un plan de sănătate.

Estimările prevalenței pentru IPF au variat de la 2 la 29 de cazuri la 100.000 în populația generală. Gama largă a acestor numere este explicată probabil de lipsa anterioară a definiției uniforme utilizate în identificarea cazurilor de IPF, precum și de diferențele dintre proiectele și populațiile studiilor. O analiză recentă bazată pe datele privind cererile de asistență medicală ale unui plan de sănătate amplu în Statele Unite a condus la o estimare a prevalenței între 14,0 și 42,7 la 100.000 de persoane, în funcție de definiția cazului utilizată. Nu se știe dacă incidența și prevalența IPF sunt
influențat de factori geografici, etnici, culturali sau rasiali. [5] Studiile au arătat o prevalență generală mai mare a bolii în rândul bărbaților în comparație cu femeile, dar cauza acestei corelații este necunoscută. [4]

Cauze

  • Tulburări idiopatice: Fibroză pulmonară idiopatică (IPF), pneumonie interstițială acută (AIP), pneumonie interstițială nespecifică idiopatică (NSIP), sarcoidoză.
  • Țesutul conjunctiv și boala autoimună: Slerodermie/scleroză sistemică progresivă, lupus, poliartrită reumatoidă (RA), poliomiitoză/dermatomiozită.
  • Ocupațional și de mediu: Praful anorganic, praful organic, gaze și vapori, radiații.
  • Indus de droguri: Agent chimioterapeutic, radioterapie, antiaritmice, antibiotice, anticonvulsivante.
  • Infecții: Viral și bacterian.
  • Genetic/Moștenit: Fibroză pulmonară familială, sindrom Hermansky-Pudlak.

Alți factori asociați cu boala sunt fumatul intens și boala de reflux acid (GERD). [2]

Cercetări viitoare pentru PF

La pacienții care prezintă FP, dezvoltarea și progresia răspunsului de vindecare a scăpat de sub control, perturbând multe cicluri delicate care apar în sistemul respirator al corpului. Deși există o serie de procese compensatorii și redundante care apar în organism pentru a contribui la vindecarea și remodelarea competente, există o lipsă de intervenție terapeutică și noi terapii pentru tratarea bolii. Sunt necesare studii suplimentare pentru a înțelege rolul mediatorilor chimici la pacienții care prezintă PF, astfel încât intervențiile terapeutice să poată fi progresate în anii următori pentru a limita povara acestei stări de sănătate predominante. [6]

Fiziopatologie

Patogeneza IPF a fost puternic dezbătută în rândul profesioniștilor din domeniul sănătății, totuși două considerente principale pentru patologia acestei boli au fost larg recunoscute.

1.) Este implicată implicarea unui stimul inflamator, cu inflamații recurente care duc la imunopatologie, distrugerea țesuturilor și propagarea unui răspuns de vindecare a rănilor.

2.) Etapa inflamatorie inițială sau absentă este urmată rapid de un răspuns necontrolat de vindecare a rănilor

Controversa din jurul patogeniei IPF reflectă lipsa de înțelegere în rândul profesioniștilor din domeniul sănătății pentru a înțelege complexitatea și profunzimea acestei afecțiuni. [6]

Deși mecanismul patologic implicat în PF este încă neclar, profesioniștii din domeniul sănătății recunosc că starea pare să implice celulele care acoperă micii saci de aer din plămâni (alveole). Acestea sunt numite celule epiteliale alveolare (AEC).
În IPF, aceste celule par a se deteriora și a începe să moară. Corpul încearcă să repare daunele eliberând un alt tip de celulă cunoscut sub numele de fibroblaste. Producția acestor fibroblaste nu se controlează și provoacă cicatrici și întăriri (fibroze) ale țesuturilor delicate ale plămânilor. Acest lucru duce la dificultăți în extinderea țesutului pulmonar, ceea ce face ca respirația să fie dificilă la pacientul afectat. Țesutul pulmonar are, de asemenea, probleme de transfer de oxigen către restul corpului.
Pe măsură ce această cicatrizare se agravează, plămânilor le este și mai dificil să funcționeze corect, rezultând restul simptomelor IPF. Motivul pentru care AEC-urile sunt deteriorate în primul rând este încă necunoscut. [7]

Alveolele din plămâni sunt responsabile de schimbul de gaze - ele mută oxigenul în capilare și preiau dioxidul de carbon din sânge către cel expirat. Datorită cicatricii țesutului pulmonar în IPF, acest proces nu poate fi efectuat în mod corespunzător. Acest lucru duce la multe simptome ale IPF, inclusiv dificultăți de respirație și tuse uscată. [8]

Proceduri de diagnosticare

  • Studii de laborator: Se pare că până la 30% dintre pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI) au teste pozitive pentru anticorpi antinucleari sau factor reumatoid; cu toate acestea, aceste titluri nu sunt în general mari.
  • Radiografie toracică: Constatările tipice sunt opacități reticulare periferice (densități liniare și curvilinee asemănătoare rețelei) predominant la bazele pulmonare (vezi imaginea de mai jos). Fagure de miere (model reticular grosier) și pierderea volumului lobului mai mic pot fi, de asemenea, observate.
  • Tomografie computerizată de înaltă rezoluție.
  • Test de mers pe jos de 6 minute: Desaturarea sub pragul de 88% în timpul 6MWT a fost asociată cu o mortalitate crescută.
  • Testarea funcției pulmonare: La pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică, este de obicei prezent un defect ventilator restrictiv. Capacitatea vitală, capacitatea funcțională reziduală, capacitatea pulmonară totală și capacitatea vitală forțată (FVC) sunt toate reduse. În plus, curba statică presiune-volum este deplasată în jos și în dreapta ca urmare a scăderii complianței pulmonare. Defectele ventilatorii obstructive nu sunt frecvente; cu toate acestea, dacă sunt prezente, acestea pot sugera coexistența unei boli pulmonare obstructive cronice.
  • Spălarea bronhoalveolară.
  • Ecocardiografie transtoracică.
  • Biopsie pulmonară chirurgicală.

În scopul diagnosticării fibrozei pulmonare idiopatice, care este cel mai frecvent tip, trebuie să fie prezente următoarele criterii de diagnostic:

  • Excluderea altor cauze cunoscute ale bolii pulmonare interstițiale (ILD), inclusiv expuneri de mediu domestice și profesionale, boli ale țesutului conjunctiv și toxicitatea medicamentului.
  • Prezența unui model UIP pe HRCT la pacienții care nu au fost supuși unei biopsii pulmonare chirurgicale.
  • Combinații specifice de HRCT și tipar de biopsie pulmonară chirurgicală la pacienții supuși biopsiei pulmonare chirurgicale. [3]

Tratament

Cursurile de tratament pentru fibroza pulmonară sunt extrem de variabile și dificil de prezis. Fiecare strategie de terapie este individualizată în funcție de istoricul și simptomele pacientului.

opțiuni de tratament farmacologic includ ciclofosfamidă, azatioprină, N-acetilcisteină, pirfenidonă. Aceste medicamente își pot stabiliza boala și poate exista un beneficiu pentru utilizarea continuă. Mai mult, unele dintre aceste medicamente pot fi prescrise pentru a trata simptomele atunci când un pacient are o exacerbare acută sau o perioadă de agravare. Medicamentele pot fi utilizate singure sau în combinație. De asemenea, deoarece fibroza inhibă un transfer adecvat de oxigen în sânge, unii pacienți pot necesita oxigen suplimentar. Acest lucru ajută la reducerea respirației, permițând pacientului să fie mai activ. Unii pacienți pot avea nevoie de oxigenoterapie tot timpul, în timp ce alții pot avea nevoie doar de ea în timpul somnului și al exercițiilor fizice. [2]

opțiunea de tratament non-farmacologic este reabilitarea pulmonară. Programele de reabilitare pulmonară includ condiționarea aerobă, antrenamentul de forță și flexibilitate, prelegeri educaționale, intervenții nutriționale și sprijin psihosocial. Reabilitarea pulmonară a fost studiată recent la pacienții cu ILD. Două studii controlate de reabilitare pulmonară în IPF au demonstrat o îmbunătățire a distanței de mers pe jos și a simptomelor sau a calității vieții. Alte studii necontrolate au descoperit rezultate similare. Efectele benefice ale reabilitării pulmonare pot fi mai pronunțate la pacienții cu stare funcțională de bază mai slabă. Reabilitarea pulmonară poate să nu fie rezonabilă într-o minoritate. [5]

Transplantul pulmonar pentru pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică conferă un beneficiu de supraviețuire față de terapia medicală. Datorită utilizării Scorului de alocare a plămânilor (LAS), IPF înlocuiește acum BPOC ca cea mai frecventă indicație pentru transplantul de plămâni în Statele Unite. [3]

Prevenirea

Din cauza cauzei necunoscute a fibrozei pulmonare idiopatice, prevenirea bolilor respiratorii este dificilă. Prevalența mai mare a bolii este atribuită anumitor genetici familiali și fumători de țigări. Ca atare, un kinetoterapeut poate sfătui pacienții să evite sau să renunțe la fumat pentru a reduce șansa de fibroză pulmonară idiopatică.

Fizioterapie în gestionarea fibrozei pulmonare

Obiectivele managementului fizioterapiei în fibroza pulmonară includ următoarele:

  1. Maximizați calitatea vieții, sănătatea generală și bunăstarea pacientului.
  2. Educați pacientul despre FP, autogestionare, încetarea fumatului, prevenirea infecțiilor.
  3. Optimizați ventilația alveolară.
  4. Optimizați volumele și capacitățile pulmonare.
  5. Reduceți munca de respirație.
  6. Maximizați capacitatea aerobă și eficiența transportului de oxigen.
  7. Optimizați rezistența fizică și capacitatea de exercițiu.
  8. Optimizați forța musculară generală și, astfel, extracția periferică a oxigenului.

Monitorizarea pacientului include dispnee, detresă respiratorie, model de respirație (adâncime și frecvență), saturație arterială, ritm cardiac, tensiune arterială și presiunea produsului. pacienții cu disfuncție cardiacă sau tensiuni arteriale scăzute de oxigen necesită monitorizare ECG, în special în timpul exercițiului. Respirația este accesată utilizând o versiune modificată a scării Borg a efortului perceput.

Intervențiile principale pentru maximizarea funcției cardiopulmonare și a transportului de oxigen la pacienții cu FP includ o combinație de educație, exerciții aerobice, exerciții de întărire, exerciții de mobilitate a peretelui toracic, poziționarea corpului, tuse, tehnici de relaxare, stimulare și conservare a energiei și energiei. O evaluare ergonomică a mediului acasă și de lucru poate fi indicată pentru a maximiza funcția în aceste setări.

Educația include informații despre practicile de sănătate preventive, cum ar fi eliminarea din mediul cauzal, vaccinurile împotriva gripei, reducerea și încetarea fumatului, controlul greutății, hidratarea, relaxarea, conservarea energiei.

În timpul exercițiului aerob, pacienții cu FP sunt predispuși la desaturarea arterială. Pacienții care se desaturează în timpul somnului necesită oxigen suplimentar în timpul efortului. [9]

Echipa multidisciplinară în managementul fibrozei pulmonare

  • Gestionați și educați pacienții cu afecțiuni medicale comorbide asociate cu fibroză pulmonară idiopatică.
  • Aceste condiții includ:

o Boală pulmonară obstructivă cronică
o Apnee obstructivă în somn
o Boala de reflux gastroesofagian
o Boala coronariană

  • Încurajați pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică să se vaccineze împotriva gripei și a infecțiilor pneumococice

  • Evaluează pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică și determină dacă necesită transplant pulmonar .
  • Orientările de evaluare se bazează pe:

o o capacitate de difuzie a monoxidului de carbon (DLCO) mai mică de 39%
o o scădere de 10% sau mai mare a capacității vitale forțate pe parcursul a șase luni de urmărire
o o scădere a pulsioximetriei sub 88% în timpul unui test de mers pe jos de 6 minute (6 MWT)
o fagure de miere pe imagini tomografice computerizate de înaltă rezoluție (HRCT) cu un scor de fibroză mai mic de 2

  • Stabiliți o listă de așteptare operațională utilizând Scorul de alocare pulmonară (LAS) care acordă prioritate pacienților pe baza diferenței dintre supraviețuirea post-transplant de 1 an și urgența pre-transplant. [10]

  • Educați pacienții cu nutriție alimentară și o dietă adecvată.
  • Încurajați pacienții obezi cu fibroză pulmonară idiopatică să atingă greutatea corporală ideală.

  • Responsabil pentru îmbunătățirea calității vieții și prevenirea afectării funcționale.
  • Ajutor pacient cu fibroză pulmonară idiopatică cu control al greutății și al bolii prin condiționare musculo-scheletică și cardiorespiratorie.