eritrodermie

Eritroderma

I. Ce trebuie să știe fiecare medic.

Pacienții cu eritrodermie prezintă eritem generalizat, care implică până la 100% din suprafața corpului, și exfoliere și descuamare marcată. Adesea pacientul va semăna cu o victimă a arsurilor în multe feluri. Pielea este fragedă, dureroasă sau arzătoare. Starea eritrodermică predispune pacientul la morbiditate și mortalitate semnificative și ca atare ar trebui privită ca o urgență medicală, necesitând adesea spitalizare. Eritroderma poate fi clasificată ca acută sau cronică.

Eritrodermia exfoliativă poate fi prezentarea clinică a mai multor boli cutanate sau sistemice. Stabilirea diagnosticului de bază poate fi foarte dificilă inițial. Etiologia poate varia în funcție de eritrodermia acută sau cronică. Adesea, medicamentele sunt implicate ca agent incitant în eritrodermia acută, dar pot fi cauza eritrodermiei cronice, în special blocanții canalelor de calciu. Febra este adesea un semn însoțitor al eritrodermiei, ceea ce face dificilă diferențierea de o infecție. În plus față de infecții și medicamente, bolile dermatologice primare, cum ar fi psoriazisul și dermatita atopică, pot fi cauzele care stau la baza. Un istoric atent al tulburărilor dermatologice preexistente poate ajuta clinicianul să stabilească cauza.

II. Confirmare diagnostic: Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are eritrodermie?

Histologia eritrodermiei nu este întotdeauna utilă; cu toate acestea, în aproximativ 40% din cazuri, vedem dovezi histologice distincte ale procesului primar al bolii. Când histopatologia este mai subtilă sau ascunsă, mai multe biopsii pot îmbunătăți diagnosticul. Imunofenotiparea specifică și alte examinări histologice pot asigura diagnosticul.

A. Istorie Partea I: Recunoașterea modelelor:

Figura 1), dermatită atopică, limfom cu celule T cutanate și pitiriazis Rubra Pilaris (PRP; A se vedea figura 2). Aspectul general al unui pacient eritrodermic este similar, indiferent de declanșatorul de bază sau de procesul bolii. Pacienții apar „roșii” din cap până în picioare, cu pielea descuamatoare sau descuamatoare. Când este acut, pacientul este întins ca un eritem toxic sau chiar ca o arsură solară intensă.

figura 1.

Eritrodermia secundară Pitiriazisului Rubra Pialris

Figura 2.

Keratoderma la pacientul cu eritrodermă

Când sunt cronici, pacienții vor avea extragerea ectropionului în jos a ochilor, cu expunerea corneei care rezultă în conjunctiva roșie sau injectată și irită, eclabia gurii, palmele și tălpile keratodermice îngroșate, distrofia unghiilor cu hiperkeratoză subunguală. Indiferent de acut sau cronic, pacienții au edem dependent semnificativ.

În timpul examinării pielii, trebuie să căutați semne de boli de piele preexistente. În plus, multe boli dermatologice pot fi asociate cu eritrodermia. Acestea includ în ordinea descrescătoare a frecvenței, dermatită atopică, psoriazis, pitiriazis Rubra Pilaris și limfom cu celule T cutanate (CTCL) sau boala grefă vs gazdă (GVHD). Mai puțin frecvent, procesele autoimune, cum ar fi Pemphigus vulgaris sau Pemphigus foliac sau bolile vasculare ale colagenului, cum ar fi lupusul sistemic sau Dermatomiozita, pot prezenta eritrodermie.

Când apar eritrodermie cronică (mai mult de 3 luni) sau episoade recurente, trebuie să luăm în considerare și alte cauze, precum și cauze dermatologice de bază. Procesele de bază ale bolii includ toate procesele principale ale bolii dermatologice enumerate în cauzele acute (Tabelul I). Când sunt cronice, boli precum limfomul cu celule T cutanate sau pitiriazisul Rubra Pilaris trebuie considerate ca fiind cele mai probabile cauze. Cu toate acestea, trebuie să considerăm și medicamentele ca fiind o cauză cronică, mai ales dacă sunt administrate intermitent.

Tabelul I.

Pitiriazis Rubra Pilaris

Limfom cu celule T cutanate

Pemfig și variante:

Dermatită de contact acută sau cronică

Infecții fungice profunde

Boala acută grefă vs gazdă

Stări imunologice modificate

Discrazii sanguine (CTCL, tulburări ale celulelor B și celulelor T, inclusiv limfoame)

B. Istorie Partea 2: Prevalență:

Eritroderma este mai puțin frecventă. Se pare că este mai frecvent la bărbați și mai probabil între 40-60 de ani.

C. Istorie Partea 3: Diagnostice concurente care pot imita Eritroderma.

Diagnosticul diferențial pentru eritrodermie este limitat. Trebuie luat în considerare sindromul pielii opărite stafilococice la copii sau TEN. Cu toate acestea, de cele mai multe ori diagnosticul nu este pus în discuție. Punctul crucial este determinarea cauzei de bază, așa cum este descris în secțiunea anterioară.

Eritrodermia exfoliativă poate fi prezentarea clinică a mai multor boli cutanate sau sistemice. Etiologia poate varia în funcție de eritrodermia acută sau cronică. Adesea, medicamentele sunt implicate ca agent incitant în eritrodermia acută, dar pot fi cauza eritrodermiei cronice, în special blocanții canalelor de calciu. Febra este adesea un semn însoțitor al eritrodermiei, ceea ce face dificilă diferențierea de o infecție.

În plus față de infecții și medicamente, bolile dermatologice primare, cum ar fi psoriazisul și dermatita atopică, pot fi cauzele care stau la baza. Un istoric atent al tulburărilor dermatologice preexistente poate ajuta clinicianul să stabilească cauza.

Există o serie de reacții/sindroame medicamentoase care pot duce la eritrodermie. Erupția medicamentoasă cu eozinofilie și simptome sistemice (DRESS), precum și necroliza epidermică toxică (TEN) pot fi asociate cu eritrodermie generalizată. Cele mai frecvente medicamente implicate sunt antibioticele sulfa (sulfonamide), anticonvulsivantele (fenitoina, fenobarbitalii, carbamazepina), alopurinolul, familia tetraciclinelor, agenții antivirali și terbinafina.

De obicei, pacienții dezvoltă o erupție la 3-4 săptămâni de la începerea medicației. Poate apărea o exfoliere difuză. Deși poate exista o slăbire a pielii, nu există nicio formare discretă de bulle care să sugereze TEN și niciun semn Nikolsky. Implicarea mucoasei ar susține o cauză indusă de droguri. Există de obicei febră, enzime hepatice crescute asociate, insuficiență renală, anomalii cardiace și limfadenopatie. De aici, termenul ROCHIE. Anomalii tiroidiene, adică hipotiroidismul poate apărea la câteva luni după rezolvare. Eliminarea etiologiilor infecțioase și asocierea temporală a ingestiei de medicamente noi și absența hipotensiunii ar sprijini această etiologie.

Deoarece infecțiile pot fi cauze incitante, atunci când este suspectat, trebuie efectuată examinarea adecvată a sindromului Kawasaki la copii, a infecțiilor mediate de toxine și a sindromului șocului toxic.

Odată ce eritroderma a fost eliminată, ar trebui identificată identificarea constatărilor dermatologice caracteristice ale cauzelor potențial subiacente.

D. Constatări ale examinării fizice.

Eritroderma poate apărea spontan sau se poate dezvolta în decurs de luni. Un debut mai rapid ar sugera medicamentul ca cauză. Din punct de vedere clinic, se vede o persoană bolnavă care apare cu eritem generalizat, cu sau fără descuamare. Semnele includ rigori și frisoane din cauza disfuncției termoreglatorii. Frecvent, există edem dependent mai ales la nivelul extremităților inferioare. La examenul fizic, pacienții sunt tahicardici, posibil aritmici, uneori dispneici și apar destul de bolnavi.

Pacienții cu eritrodermie se plâng de simptome constituționale, cum ar fi febră, frisoane și chiar rigori și prurit. Alopecia difuză, cheratoderma, distrofia unghiilor și pierderea în greutate sunt mai frecvente în starea cronică. Acești pacienți sunt bolnavi sistemic și adesea foarte instabili din punct de vedere medical. Acești pacienți sunt într-adevăr o urgență medicală și necesită spitalizare. Pacienții mai în vârstă sunt adesea instabili din punct de vedere hemodinamic și sunt expuși riscului de insuficiență cardiacă de mare producție, sindrom de detresă respiratorie la adulți, sindrom de scurgere capilară, compromis renal și echilibru negativ de azot.

E. Ce teste de diagnostic trebuie efectuate?

Consultarea cu un dermatolog poate oferi medicului care admite sugestii cu privire la biopsie și pentru îngrijirea locală a pielii.

1. Ce studii de laborator (dacă există) ar trebui comandate pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului? Cum ar trebui interpretate rezultatele?

Evaluarea de laborator include hemoleucograma completă și panou metabolic diferențial, complet, culturi de sânge, piele și urină, dacă infecția este suspectată ca factor declanșator. Evaluarea nutrițională este importantă mai ales în cazul eritrodermicului cronic, deoarece mulți dintre pacienți vor avea un nivel scăzut de albumină și un bilanț negativ de azot. Biopsia pielii trebuie făcută dacă nu există antecedente de tulburări dermatologice anterioare. Dacă este cazul sau dacă există suspiciune de limfom, imunofenotiparea/citometria în flux poate fi utilă pentru obținerea diagnosticului. Examinarea atentă și identificarea factorilor declanșatori ai eritrodermiei trebuie făcută pentru a căuta infecție, alergie/hipersensibilitate la contact.

2. Ce studii imagistice (dacă există) ar trebui comandate pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului? Cum ar trebui interpretate rezultatele?

Studiile de imagistică nu se fac, de obicei, decât dacă pacientul prezintă comorbidități specifice, cum ar fi bolile cardiace sau renale.

Histologia eritrodermiei nu este întotdeauna utilă, dar în aproximativ 40% din cazuri, observăm dovezi histologice distincte ale procesului primar al bolii. Biopsiile multiple pot îmbunătăți diagnosticul. Imunofenotiparea specifică și alte examinări histologice pot asigura diagnosticul.

F. Testele de diagnostic suprautilizate sau „irosite” asociate cu acest diagnostic.

III. Management implicit.

Atunci când diagnosticul este evident, terapia și managementul pot fi direcționate către eritrodermia și procesul de bază al bolii primare. Indiferent de cauză sau declanșator, managementul se îndreaptă către managementul fluidelor și electroilor, nutriție, restabilirea barierei normale a pielii și la corectarea aspectelor cardiace și nutriționale.

Pacienții care prezintă eritrodermie trebuie priviți ca o urgență medicală. Ar trebui să fie internați la spital. Odată internat, un istoric fizic complet poate ajuta la diagnostic - acordați atenție istoricului medicamentului pacientului și istoricului dermatologic trecut al acestuia. Întrebările care trebuie puse includ: istoricul recent al drogurilor; antecedente de tulburări ale pielii; istoricul recent al corticosteroizilor orali sau injectabili în ultima lună?

Deoarece pacienții sunt expuși riscului de insuficiență ridicată, pacienții eritrodermici necesită o gestionare strictă a fluidelor, gestionarea electroliților și evaluarea și tratamentul problemelor cardiace subiacente, precum și evaluarea nutrițională.

Consultarea cu un dermatolog poate oferi medicului care admite sugestii cu privire la biopsie și pentru îngrijirea locală a pielii.

A. Managementul imediat.

Managementul în timpul spitalizării implică restabilirea barierei cutanate normale și corectarea pierderii transepidermice de apă. Acest lucru poate fi realizat rapid prin aplicarea de corticosteroizi topici și ocluzie cu potență medie (cu „costume de salt” ocluzive de unică folosință) sau costume de pijama din bumbac (cu mâneci lungi și pantaloni lungi). Dacă nu este disponibil, se poate folosi folie de plastic pentru a oclude. Terapia cu hidromasaj poate fi benefică dacă este disponibilă. Dacă pielea capului este în crustă, pot fi utilizați agenți keratolitici, cum ar fi șampoane cu acid salicilic sau șampoane pe bază de uree. Dacă se suspectează alergia la medicamente, retragerea agentului contravențional este primordială. Deoarece există pierderi extinse de apă transepidermică, este importantă gestionarea atentă a fluidelor. Poate fi necesară restricționarea aportului de lichide.

Evaluarea și tratamentul comorbidităților, cum ar fi funcția cardiacă și renală, sunt de asemenea importante. Unele dintre aceste comorbidități pot fi îmbunătățite odată cu gestionarea și îmbunătățirea funcției de barieră a pielii. Odată ce pacientul este stabilizat și etiologia eritrodermiei este evidentă, trebuie inițiată terapia adecvată pentru boala de bază. Dacă biopsia demonstrează o erupție a medicamentului, retragerea medicamentului va duce adesea la curățarea rapidă. Cu toate acestea, în cazul unor erupții medicamentoase, în special la vârstnici, erupția poate continua luni de zile după întreruperea tratamentului.

Dacă patogeneza de bază este psoriazisul, terapia cu retinoizi orali, ciclosporină A sau un agent anti-TNF poate fi inițiată în funcție de comorbiditățile pacientului. Când dermatita atopică este baza eritrodermiei, tratamentul cu steroizi topici poate fi suficient. Dacă nu, se pot recomanda agenți sistemici de economisire a steroizilor.

B. Sfaturi de examinare fizică pentru a ghida managementul.

Gestionarea fluidelor și nutriția este importantă. Recunoașterea promptă și gestionarea comorbidităților vor scurta semnificativ șederea în spital. Dacă sunt prezente complicații cardiace, acestea trebuie tratate în consecință. Gestionarea promptă a pielii va corecta adesea comorbiditățile care se dezvoltă ca o consecință a eritrodermiei, adică edem, lichid de pierdere a apei și dezechilibru electrolitic. Consultarea cu dermatologul poate oferi regimuri de îngrijire a pielii.

C. Teste de laborator pentru monitorizarea răspunsului și ajustărilor în management.

Echilibrul fluidelor și al electroilor trebuie monitorizat îndeaproape. Ar trebui să începeți abordarea oricăror deficite nutriționale, dar acest lucru poate fi gestionat ca ambulatoriu.

D. Management pe termen lung.

Ar trebui abordată o nutriție bună, cu atenție la înlocuirea proteinelor. Tratamentul procesului bolii de bază reduce episoadele de eritrodermie și poate corecta dezechilibrele nutriționale și lichide. Tratamentul proceselor dermatologice de bază este complex și este cel mai bine făcut de către dermatolog.

E. Capcanele comune și efectele secundare ale managementului.

IV. Management cu comorbidități.

Managementul fluidului și electroților.

Anomaliile cardiace trebuie corectate.

A. Insuficiență renală.

Nicio modificare în managementul standard.

B. Insuficiență hepatică.

Nicio modificare în managementul standard.

C. Insuficiența cardiacă sistolică și diastolică.

Nicio modificare în managementul standard.

D. Boala arterială coronariană sau Boala vasculară periferică.

Nicio modificare în managementul standard.

E. Diabetul sau alte probleme endocrine.

Nicio modificare în managementul standard.

F. Malignitate.

Dacă cauza principală este limfomul, prelucrarea ulterioară include biopsia, imunofenotiparea țesuturilor și sângelui, studii de rearanjare a genelor.

Studiile PET sau CT sunt de obicei indicate odată ce diagnosticul este obținut.

G. Imunosupresie (HIV, steroizi cronici etc.).

Nicio modificare în managementul standard.

H. Boli pulmonare primare (BPOC, astm, ILD).

Nicio modificare în managementul standard.

I. Probleme gastrointestinale sau nutriționale.

Nicio modificare în managementul standard.

J. Probleme hematologice sau de coagulare.

Nicio modificare în managementul standard.

K. Demență sau boală/tratament psihiatric.

Pacienții pot fi deprimați și trebuie tratați în consecință.

V. Tranziții de îngrijire.

A. Considerații de deconectare în timpul spitalizării.

Recunoașterea promptă a pacientului eritrodermic și internarea cu tratament ulterior vor reduce semnificativ morbiditatea asociată acestei stări de boală.

Consultarea timpurie și co-managementul cu dermatologul. Odată ce eritrodermia este gestionată, este necesar să se lucreze în continuare pentru patologia de bază, deoarece terapiile variază în funcție de procesele de bază ale bolii.

B. Durata anticipată a șederii.

În funcție de comorbidități, durata șederii poate fi de 3-4 zile sau de o săptămână.

C. Când pacientul este pregătit pentru externare.

Odată ce eritroderma s-a îmbunătățit semnificativ, trebuie luată în considerare descărcarea. Managementul ambulatoriu și testele diagnostice suplimentare pot fi efectuate ca ambulatoriu.

D. Aranjarea pentru urmărirea clinicii.

Urmărirea cu dermatologul este primordială. Dermatologul poate trata apoi cu agentul adecvat, în funcție de etiologia de bază.

1. Când trebuie organizată urmărirea clinicii și cu cine.

Urmărirea trebuie să aibă loc în decurs de o săptămână de la externare.

2. Ce teste trebuie efectuate înainte de externare pentru a permite prima vizită a celei mai bune clinici.

3. Ce teste trebuie comandate ca ambulator înainte sau în ziua vizitei clinicii.

E. Considerații privind plasarea.

Pacienții pot fi externați de obicei la domiciliu.

F. Prognoză și consiliere a pacienților.

Prognosticul este bun, dar depinde oarecum de procesele de bază ale bolii.

VI. Măsuri de siguranță și calitate a pacienților.

A. Standarde și documentație pentru indicatorul de bază.

B. Profilaxie adecvată și alte măsuri de prevenire a readmisiei.

VII. Care este dovada?

Rothe, MJ, Bialy, BA, Grant-Kels, JM . „Erythroderma”. Clinici dermatologice. vol. 15. iulie 2000. pp. 405-415.

Pal, S, Haroon, TS . „Erythroderma: A Clinico-etiologic study of 90 cases”. Int J Dermatolol. vol. 37. 1998. pp. 104

Fucich, LF, Freeman, SM, Boh, EE, McBurney, E, Marrogi, AJ. „Imunofenotipare cantitativă și analiză de rearanjare a genelor în 59 de cazuri de inflitrate limfoide cutanate atipice”. Sunt J Cutan Pathol. vol. 23. 1996. pp. 50

Fucich, LF, Freeman, SF, Boh, EE, McBurney, E, Marrogi, AJ. „Infiltrat limfocitar cutanat atipic și un rol pentru imunohistochimie cantitativă și studii de rearanjare a genelor”. Jurnalul Internațional de Dermatologie. 1999. pp. 749-756.

Hughey, LC . „Febră și eritem în camera de urgență”. Seminarii de medicină și chirurgie cutanată. vol. 26. 2007. pp. 133-138.

Rothe, MJ, Bernstein, ML, Grant-Kels, JM . „Eritrodermia care pune viața în pericol: diagnosticarea și tratarea„ omului roșu ””. Clinici în dermatologie. vol. 23. 2005. pp. 206-217.

Walsh, NM, Prokopetz, R, Tron, VA. „Histopatologie în eritrodermie: o trecere în revistă a unei serii de cazuri de către mai mulți observatori”. J Cutan Pathol. vol. 21. 1994. pp. 419-423.

Miyagaki, T, Sugaya, M . „Limfom eritrodermic cutanat cu celule T: Cum se diferențiază această boală rară de dermatita atopică”. J de știință dermatologică. vol. 64. 2011. pp. 1-6.

Niciun sponsor sau agent de publicitate nu a participat, nu a aprobat sau a plătit pentru conținutul furnizat de Decizia de asistență în Medicine LLC. Conținutul licențiat este proprietatea DSM și este protejat de drepturile de autor.