Inna Kaminecki

Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Copii Unterberg de la Centrul Medical Monmouth, Long Branch, NJ, SUA

Renuka Verma

Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Copii Unterberg de la Centrul Medical Monmouth, Long Branch, NJ, SUA

Jacqueline Brunetto

Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Copii Unterberg de la Centrul Medical Monmouth, Long Branch, NJ, SUA

Loyda I. Rivera

Departamentul de Pediatrie, Spitalul de Copii Unterberg de la Centrul Medical Monmouth, Long Branch, NJ, SUA

Abstract

1. Introducere

Febra reumatică acută este o consecință mediată de imunitate a faringitei Streptococcus de grup A.

Incidența ARF în Statele Unite și Europa de Vest a scăzut semnificativ în ultimii 50 de ani [1]. Incidența anuală actuală a ARF în Statele Unite continentale este de aproximativ 0,04-0,06 cazuri la 1000 de copii, cu cele mai multe cazuri la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani [2]. Copiii cu ARF prezintă una sau mai multe dintre următoarele caracteristici: febră, cardită, poliartrită, coreea, eritem marginat și noduli subcutanati. Rezultatele de laborator includ markeri inflamatori crescuți și titru de antistreptolizină O crescut/crescător sau anticorpi antideoxiribonucleazei B [3]. Simptomele ARF se dezvoltă în două până la patru săptămâni după faringita netratată sau tratată inadecvat. Febra reumatică acută recurentă sau severă poate fi asociată cu afectarea permanentă a valvelor cardiace și dezvoltarea bolilor cardiace reumatice, ducând la morbiditate și mortalitate cardiovasculară severă la copii [4].

2. Prezentarea cazului

Un băiat de 5 ani a fost internat în spital cu o istorie de 3 luni de febră intermitentă, oboseală, dureri articulare migratoare și scădere în greutate. În urmă cu trei luni, pacientului i s-a pus diagnosticul de faringită Streptococcus de grup A și i s-a prescris un curs de 10 zile de amoxicilină. Două săptămâni mai târziu, a început să aibă dureri la genunchi, coate, umeri și gât. Pacientul a fost diagnosticat cu gripă și a urmat un curs de oseltamivir. Durerea articulară și febra intermitentă au persistat. A început să dezvolte stări de rău, slăbiciune și dificultăți la trezire și s-a remarcat că are tuse. În luna următoare, pacientul a fost evaluat de două ori în diferite secții de urgență cu aceleași reclamații. Evaluarea la departamentul de urgență a relevat o rată ușor crescută de sedimentare a proteinelor C reactive și a eritrocitelor. Rezultatele radiografiei toracice au fost în concordanță cu pneumonia și i s-a prescris amoxicilină/acid clavulanic. Culturile de sânge și urină au fost negative. Trei săptămâni mai târziu, pacientul i-a prezentat medicului pediatru probleme de durere bilaterală a urechii. Febra, durerile articulare, dificultatea la mers și oboseala au persistat. În timpul examinării fizice, medicul pediatru a observat un nou suflu sistolic. I-a determinat spitalizarea pentru evaluare și gestionare ulterioară.

La examinare, pacientul părea rău, dar netoxic. Temperatura sa a fost de 36,8 ° C (96,8 ° F), ritmul cardiac a fost de 123 bătăi/min, frecvența respiratorie a fost de 23/min, tensiunea arterială a fost de 109/65 mm Hg și saturația de oxigen a fost de 98% pe aerul din cameră. Creșterea sa a fost trasată pe percentila 25 pentru greutate și înălțime. El a avut un suflat holosistolic V/VI cu fior la zona mitrală cu radiații către axilă și zona intercapulară. Băiatul a raportat durere în timpul mișcării active și pasive atât a genunchilor, cât și a gâtului. Genunchiul stâng era ușor umflat. Examinarea pielii a relevat prezența nodulilor mici (de 1 centimetru în diametru) nedureroși, fermi, pe suprafețele extensoare ale gleznelor și coatelor bilateral, în concordanță cu nodulii subcutanati.

pacient

Electrocardiogramă cu 12 plumburi cu tensiune de undă R crescută peste percentila 98 pentru vârstă în firele V5 și V6 și undă Q în plumb V6 peste percentila 98 pentru vârstă.

Ecocardiograma transtoracică în vedere apicală cu patru camere, demonstrând mărirea atriului stâng (LA) și insuficiență severă a valvei mitrale.

Pe baza istoricului infecției cu streptococ din grupul A precedent, a simptomelor clinice, a reactanților cu fază acută crescută și a rezultatelor ecocardiografice, pacientul a fost diagnosticat cu febră reumatică acută. Acest pacient a primit penicilină G intramusculară benzatină și a început tratament cu glucocorticoizi pentru cardită severă. De asemenea, i s-a prescris aspirină pentru tratamentul simptomatic al artritei, cu o doză inițială de 75 mg/kg pe zi, în doze divizate la fiecare 6 ore pe parcursul a două zile de spitalizare. Doza de aspirină la descărcare a fost redusă la 50 mg/kg pe zi în doze divizate la fiecare 8 ore. Pacientul a fost externat cu recomandări pentru continuarea profilaxiei secundare cu penicilină G benzatină la fiecare 4 săptămâni în următorii 10 ani.

3. Discuție

Diagnosticul de febră reumatică acută a fost istoric întotdeauna pus pe baza criteriilor Jones [3]. Recent, criteriile Jones au fost modificate în anul 2015 de World Heart Association, cu accent pe rolul ecocardiografiei Doppler în diagnosticul ARF [5]. Diagnosticul ARF inițial pentru populațiile cu risc scăzut se bazează pe prezența a 2 criterii majore sau 1 criteriu major și 2 criterii minore.

Manifestări majore: cardită (clinică și/sau subclinică), artrită, coree, noduli subcutanati și eritem marginat.

Manifestări minore: poliartralgie, febră ≥ 38,5C, ESR ≥ 60 mm în prima oră și/sau CRP ≥ 3 mg/dL și interval PR prelungit.

Confirmarea faringitei streptococice de grup A anterioare este necesară pentru diagnostic și include titru de antistreptolizină O crescut sau în creștere sau anticorpi antideoxiribonucleazei B, cultură pozitivă a gâtului pentru streptococi din grupa A și test rapid streptococic de grup A pozitiv la un copil cu prezentare clinică a faringitei streptococice [6 ].

Acest pacient a prezentat la sediul nostru cu 3 criterii majore (cardită, artrită și noduli subcutanati) și 1 minor (ESR ≥ 60 și/sau CRP ≥ 3 mg/dL) criterii care ne conduc la diagnosticarea ARF. Deși pacientul a fost evaluat de două ori în diferite secții de urgență, cardita nu a fost identificată la examenul fizic. Prezența unui nou murmur asupra auscultării de către furnizorul de asistență medicală primară a ridicat suspiciunea pentru ARF și a determinat o evaluare suplimentară. Clasic, după cum sa discutat în declarația revizuită a criteriilor Jones din 1992, cardita ca manifestare majoră a ARF a fost un diagnostic clinic bazat pe auscultarea pe murmure care indică insuficiența mitrală sau aortică a valvei [3]. Noile recomandări subliniază utilizarea studiilor ecocardiografice/Doppler în diagnosticul carditei subclinice, deoarece constatările auscultatorii ar putea fi absente sau nerecunoscute de către furnizor [7, 8]. Descoperirile Doppler ale carditei subclinice sunt prezentate în Tabelul 1 .

tabelul 1

Doppler și descoperiri morfologice în valvulita reumatică.

Descoperiri Doppler Descoperiri morfologice
(i) Regurgitație mitrală patologică (toate cele 4 criterii ar trebui îndeplinite)(i) Modificări acute ale valvei mitrale
(1) Văzut în cel puțin 2 vizualizări(1) Dilatarea inelară
(2) Lungimea jetului ≥ 2 cm în cel puțin o vedere(2) Alungirea cordului
(3) Viteza maximă> 3 m/s(3) Prolaps tip prospect anterior/posterior
(4) Jet pansistolic în cel puțin 1 plic(4) Ruptura cordului
(ii) Regurgitare patologică aortică (toate cele 4 criterii ar trebui îndeplinite)(5) Perlarea/nodularitatea vârfurilor de prospecte
(1) Văzut în cel puțin 2 vizualizări(ii) Modificări cronice ale valvei mitrale
(2) Lungimea jetului ≥ 1 cm în cel puțin o vedere(1) Îngroșarea prospectului
(3) Viteza maximă> 3 m/s(2) Îngroșarea și fuziunea cordelor
(4) Jet pandiastolic în cel puțin 1 plic(3) Mișcare restrânsă a prospectului
(4) Calcificare
(iii) Modificări ale valvei aortice în cardita acută sau cronică
(1) Îngroșarea neregulată sau focală a prospectului
(2) Mișcarea restricționată a prospectului
(3) Prolapsul prospectului
(4) Defect de coaptare

Notă. Retipărit din „Revizuirea criteriilor Jones pentru diagnosticul febrei reumatice acute în era ecocardiografiei Doppler: o declarație științifică de la American Heart Association” de Gewitz și colab. [5].

O altă prezentare obișnuită a ARF este poliartralgia migratorie cu afectarea articulațiilor mari, cum ar fi genunchii, coatele și gleznele. Aproximativ 35-66% dintre copiii cu FRA prezintă simptome de poliartrită [7, 9]. Poliartralgia nu este exclusivă ARF și poate fi observată în artrita idiopatică juvenilă, artrita reactivă, lupus eritematos sistemic și boala mixtă a țesutului conjunctiv. În cazul pacientului nostru, este posibil ca antecedentele să fi fost limitate din cauza vârstei pacientului și durerea articulațiilor acestuia să fie interpretată ca durere musculară datorată infecției gripale.

Constatările cutanate în ARF includ o erupție serpiginoasă unică asupra trunchiului sau a extremităților (eritem marginat) și noduli subcutanati nedureroși (SCN). SCN se găsesc de obicei pe suprafețele extensoare ale genunchilor, coatelor, încheieturilor, zonei occipitale și de-a lungul proceselor spinoase ale vertebrelor toracale și lombare. Nodulii subcutanati sunt rar observati la pacientii cu ARF, iar prezenta lor este de obicei asociata cu cardita [10]. Acest lucru subliniază importanța examinării fizice detaliate la copiii cu suspiciune de ARF.

Implicarea sistemului nervos central la pacienții cu ARF se manifestă sub forma coreei Sydenham. Coreea se caracterizează prin mișcări bruște și involuntare ale trunchiului și/sau extremităților. De asemenea, este foarte des asociată cu labilitatea emoțională și cu caracteristicile tulburării obsesiv-compulsive [11]. Coreea apare adesea la multe luni după simptomele faringitei Streptococcus din grupa A și poate fi prezentă ca o descoperire izolată. De aceea, prezența coreei Sydenham singură este adecvată pentru a pune un diagnostic de ARF.

Gestionarea ARF include administrarea intramusculară a penicilinei G cu acțiune lungă benzatină pentru eradicarea streptococilor din grupa A [6, 12]. Managementul simptomatic al artritei include administrarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Glucocorticoizii cu doze mici pot fi utilizați la pacienții alergici la aspirină și la pacienții cu cardită severă [13]. Coreea în ARF este de obicei autolimitată. Administrarea de carbamazepină sau acid valproic poate fi luată în considerare la pacienții ale căror simptome interferează cu activitățile zilnice de viață [14]. Toți pacienții care au avut febră reumatică acută vor necesita profilaxie secundară cu penicilină G intramusculară benzatină la fiecare 4 săptămâni timp de 5-10 ani [6, 15]. Durata profilaxiei depinde de severitatea bolii. Pacienții cu leziuni valvulare și semne de insuficiență cardiacă ar putea necesita intervenții chirurgicale valvulare.

4. Concluzie

Conflicte de interes

Autorii declară că nu există conflicte de interese cu privire la publicarea acestui articol.