Encefalopatie hepatica (EL), de asemenea cunoscut ca si encefalopatie portosistemică (PSE), se referă la un spectru de anomalii neuropsihiatrice care apar la pacienții cu disfuncție hepatică și hipertensiune portală. Rezultă din expunerea creierului la cantități excesive de amoniac.

referință

Pe aceasta pagina:

Terminologie

Encefalopatia hepatică (HE) se referă în mod specific la o encefalopatie care apare la pacienții cu insuficiență hepatică acută, un șunt portosistemic sau o boală hepatică cronică. HE este, în general, considerat ca o condiție reversibilă, deși sechelele pe termen lung sunt în continuare studiate 11 .

Encefalopatia hepatică poate fi subclasificată în funcție de severitate și tipar (episod acut, recurent sau persistent) 11 .

Afectarea neurologică cronică atribuită episoadelor repetate de encefalopatie hepatică se numește de obicei degenerescență hepatocerebrală dobândită, care este discutată separat.

În sensul acestui articol, folosim termenii separat și discuția aici se limitează la encefalopatia hepatică acută.

Epidemiologie

Marea majoritate a pacienților prezintă șunturi portosistemice în cadrul cirozei, fie din dezvoltarea manevrării spontane, fie ca urmare a manevrării portosistemice intrahepatice transjugulare (TIPS) 7. Spectrul clinic se poate manifesta rareori la indivizii care au bypass portosistemic fără nicio boală hepatocelulară intrinsecă asociată. Termenul mai larg „encefalopatie portosistemică” poate fi utilizat din acest motiv.

Prezentare clinică

Manifestările clinice ale encefalopatiei hepatice variază pe scară largă, de la disfuncție neurologică subclinică episodică cronică la insuficiență neurologică fulminantă acută, comă și deces 4 .

Cele mai recente linii directoare consensuale publicate în 2014 13 de la Asociația Americană pentru Studiul Bolilor hepatice (AASLD) și Asociația Europeană pentru Studiul Bolilor hepatice (EASL) afirmă că encefalopatia hepatică poate fi clasificată în funcție de:

  1. cauza principală (tip A, tip B, tip C)
  2. severitatea manifestărilor sale (folosind fie criteriile West Haven, fie clasificarea ISHEN, care diferențiază HE neperfectat, HE ascuns și HE evident)
  3. cronologia (episodică, recurentă, persistentă)
  4. existența factorilor precipitanți (neprecipitați, precipitați)

În cea mai mică expresie, encefalopatia hepatică poate provoca doar scurgeri de memorie și modificări ale capacității vizuo-spațiale. Cu toate acestea, pe măsură ce progresează, apar modificări comportamentale și agitație, ducând la obnubilare și comă în ultimele etape. O manifestare descrisă în mod clasic a encefalopatiei hepatice este asterixisul sau tremurul flapping, care apare în faze intermediare. Prezența sa indică o encefalopatie hepatică evidentă 14 .

La majoritatea pacienților, poate fi identificată o cauză precipitată suprapusă, mai degrabă decât agravarea funcției hepatocelulare (în special în situații acute). Astfel de precipitanți includ:

  • infecție (cea mai frecventă): 50% 4
  • sarcină intestinală excesivă care conține azot
    • sângerări gastro-intestinale (de exemplu, de la varice)
    • aport alimentar de cantități mari de proteine ​​(de exemplu, carne)
  • excreție redusă de azot
    • constipație
    • insuficiență renală
  • interacțiuni metabolice sau medicamentoase
    • hiponatremie sau hipokaliemie (de exemplu, din diuretice)
    • sedative

Gradare

Cel mai frecvent utilizat și acceptat sistem de clasificare clinică pentru encefalopatia hepatică este Criteriile West Haven 12, pe baza nivelului de conștiință, precum și a evaluării cognitive și comportamentale:

  • gradul 0: nicio modificare a conștiinței, funcției intelectuale, personalității sau comportamentului
  • gradul 1: lipsă trivială de conștientizare, euforie sau anxietate, atenție redusă, afectarea adunării sau scăderii
  • gradul 2: letargie sau apatie, schimbare ușoară a personalității, dezorientare față de timp sau loc, comportament inadecvat
  • gradul 3: somnolență la semi-stupoare, dar receptiv la stimuli verbali, confuzie, dezorientare gravă
  • gradul 4: comă, fără răspuns la stimuli verbali sau nocivi

Patologie

În encefalopatia hepatică, datorită manevrării portosistemice, amoniacul din sistemul digestiv sau din alte părți, care este de obicei metabolizat de ficat ajunge în circulația sistemică. Deși mecanismul exact al neurotoxicității nu a fost elucidat, amoniacul este preluat de creier și s-a dovedit a fi toxic atât pentru astrocite, cât și pentru neuroni 4 .

Caracteristici radiografice

Caracteristicile imagistice RM ale hiperamonemiei acute includ:

  • T2/FLAIR
    • blând
      • semnal înalt simetric în insulă (cel mai frecvent), talamus și membrele posterioare ale capsulei interne și girusul cingulat 5-7
      • de multe ori reversibil cu terapia 5.6
    • severă
      • edem cortical difuz și hiperintensitate
      • regiunile perirolandice și occipitale sunt de obicei scutite
  • DWI
    • distribuție similară cu T2/FLAIR
    • invers cu terapia adecvată
  • SWI
    • aproape jumătate au microhemoragii de substanță albă sau cortex 8
      • numărul și prezența microhemoragiilor nu afectează rezultatul
  • Spectroscopie MR
    • poate prezenta un vârf ridicat de glutamină/glutamat cuplat cu scăderea semnalelor mioinozitolului și colinei pe spectroscopia MR proton 1.7

Deoarece marea majoritate a cazurilor de encefalopatie hepatică acută vor fi întâlnite la pacienții cu boală hepatică stabilită și cronică, sunt de obicei prezente și descoperirile cronice ale degenerescenței hepatocerebrale dobândite.

Tratament și prognostic

Encefalopatia hepatică acută poate fi rapid fatală, în timp ce encefalopatia hepatică cronică tinde să fie un proces mai indolent. Identificarea și tratarea cauzei precipitate este importantă și duce la rezoluție la până la 80% dintre pacienți 4 .

Tratamentul implică, de obicei, încetarea atentă a oricăror agenți ofensatori (de exemplu, toxine, agenți chimioterapeutici, agenți antiepileptici), tratarea afecțiunilor care contribuie (de exemplu, sepsis, sângerări gastrointestinale), sprijin nutrițional (inclusiv utilizarea lactulozei) și, în unele cazuri, hemofiltrare pentru eliminarea excesului amoniac.

În special, gradul de severitate pentru FLAIR și DWI se corelează cu nivelul de amoniac plasmatic 5. Cazurile mai severe de afectare corticală difuză (în special pe DWI) pot fi reversibile, dar sunt mai susceptibile de a fi letale, indicând necesitatea unei terapii rapide pentru tratarea hiperamoniemiei în encefalopatia hepatică acută 5 .

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include alte cauze ale encefalopatiei hiperamonemice 6,10