Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.

bibliotecă

StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.

StatPearls [Internet].

Prashanth Rawla; Sandeep A. Padala; Dipesh Ludhwani .

Autori

Afilieri

Ultima actualizare: 8 august 2020 .

Introducere

Glomerulonefrita poststreptococică (PSGN) se caracterizează prin deteriorarea rapidă a funcțiilor renale datorită unui răspuns inflamator (reacție de hipersensibilitate de tip III) în urma infecției cu streptococ. Această afecțiune rezultă din tulpini specifice de streptococi beta-hemolitici din grupa A numiți streptococi nefrogeni. Boala afectează glomerulii și vasele mici de sânge ale rinichilor. PSGN apare cel mai frecvent la copii la 1 până la 2 săptămâni după o durere în gât sau la 6 săptămâni după o infecție a pielii (impetigo). [1]

Deși incidența PSGN a scăzut în țările dezvoltate, apare incidența organismelor non-streptococice. Receptorul plasminic asociat cu nefrită (NAP1r) și exotoxina pirogenă streptococică B (SPeB) sunt cei doi antigeni comuni asociați cu patogeneza PSGN. Nu numai că activează calea complementului complementar, rezultând hipocomplementemie, dar au și o afinitate față de proteinele plasminice și glomerulare. Prezentarea clinică a PIGN poate varia de la lipsa simptomelor la insuficiența renală care necesită terapie de substituție renală (RRT). [2]

Când este simptomatic, PSGN prezintă de obicei trăsături ale sindromului nefritic, cum ar fi hematuria, oliguria, hipertensiunea și edemul. Prezentarea mai puțin frecventă poate imita sindromul nefrotic cu proteinurie semnificativă.

Etiologie

Infecția cu streptococi nefrogenici precede PSGN, care afectează inițial pielea sau orofaringele. Mai recent, PSGN este asociat cu infecții ale pielii (impetigo) mai frecvent decât infecțiile gâtului (faringită). [3] [4]

Streptococul de grup A (GAS) a fost subtipat în funcție de proteina M de suprafață și de factorul de opacitate, despre care se știe că sunt nefrogene și pot provoca PSGN. Alte cauze ale glomerulonefritei post-infecțioase includ bacteriene (endocardită, enterocolită, pneumonie, infecții de șunt intraventricular), virale (infecții cu hepatită B și C, virusul imunodeficienței umane, citomegalovirus, virus Epstein Barr, parvovirus B19), fungice (coccidioidomicoză, histoplasmoză și infecții parazitare (malarie, leishmanie, toxoplasmoza și schistosomiaza). [5]

Igiena precară, supraaglomerarea și statutul socio-economic scăzut sunt factori de risc importanți pentru focarele de streptococi și acest lucru explică incidența mai mare a PSGN în țările sărace. Se așteaptă ca factorii genetici să predispună la afecțiune, deoarece aproape 40% dintre pacienții cu PSGN au prezentat un istoric familial pozitiv. Nu s-a găsit o genă specifică care să provoace PSGN. [5]

Epidemiologie

În ultimele trei decenii, incidența PSGN a scăzut semnificativ în țările dezvoltate; precum Statele Unite, Marea Britanie, Europa Centrală și Japonia. Motivul acestui progres este utilizarea profilaxiei antibiotice și îmbunătățirea stărilor igienice. În aceste țări dezvoltate, PSGN a devenit mai frecvent observat la pacienții adulți care suferă de boli cronice debilitante. [6]

Incidența mai mare a PSGN în țările în curs de dezvoltare - datorită infecțiilor crescute ale pielii (piodermă). Deși incidența în țările dezvoltate a scăzut, este în continuare cea mai frecventă cauză a glomerulonefritei (GN) la copiii din Statele Unite. [5]

PSGN este, de asemenea, cea mai frecventă cauză a leziunilor renale la copiii din Orientul Mijlociu, Africa, Australia și în întreaga lume. Incidența anuală a noilor cazuri de PSGN în țările în curs de dezvoltare variază de la 8,5 la 28,5 la 100.000 de persoane. [7] Aproximativ 97% din cazurile raportate cu PSGN trăiesc în țări defavorizate.

Manifestările clinice ale PSGN sunt mai frecvente la bărbați decât la femei cu un raport de 2: 1. In orice caz; incidența PSGN subclinică este aproape egală la ambele sexe. Nu s-a constatat că factorii rasiali joacă un rol. Boala afectează cel mai adesea copiii cu vârste cuprinse între 3 și 12 ani (cu o incidență maximă între 5 și 6 ani) și vârstnici mai mari de 60 de ani.

Fiziopatologie

Boala este imunologică; reprezentând o reacție de hipersensibilitate de tip III. Mecanismul exact prin care apare PSGN nu este pe deplin determinat. Organismul răspunde la infecția streptococică nefrogenă prin formarea de complexe imune care conțin antigenul streptococic cu un anticorp uman. [2] Unele teorii sugerează că aceste complexe imune se depun în glomerulii renali care ajung prin circulație. Alții susțin că afecțiunea rezultă dintr-o formare „in situ” a complexului antigen-anticorp din glomerulii renali. Această „formare a complexului imunitar in situ” se datorează fie unei reacții împotriva antigenelor streptococice depuse în membrana bazală glomerulară, fie, conform altor teorii, datorită unei reacții de anticorp împotriva componentelor glomerulare care reacționează încrucișat cu antigenul streptococic datorită mimicii moleculare. [5]

Prezența complexelor imune duce la activarea căii complementare alternative care determină infiltrarea leucocitelor și proliferarea celulelor mezangiale în glomerul, afectând astfel perfuzia capilară și rata de filtrare glomerulară (GFR). Reducerea GFR poate duce la insuficiență renală (oligurie sau anurie), dezechilibru acido-bazic, anomalii ale electroliților, supraîncărcare a volumului, edem și hipertensiune.

Histopatologie

Istorie și fizică

Aproximativ 50% dintre copiii cu PSGN sunt asimptomatici și sunt descoperiți accidental în timpul analizei de urină de rutină. Triada clasică a glomerulonefritei include hematurie, edem și hipertensiune. De obicei, pacienții prezintă o istorie a unei infecții streptococice recente, cum ar fi faringita, amigdalita sau impetigo. In orice caz; unii pacienți dezvoltă PSGN fără a prezenta simptome de infecție a tractului respirator sau piodermă, care pot fi o provocare de diagnostic. [9]

Cel mai frecvent simptom de prezentare este hematuria brută, deoarece apare în 30 până la 50% din cazurile cu PSGN acut; pacienții își descriu adesea urina ca fumată, de ceai, de cola sau ruginită. Hematuria poate fi descrisă ca postfaringitică (hematurie observată după săptămâni de infecție).

Implicarea renală este frecventă și este tranzitorie cu recuperare în 1-2 săptămâni. Mai puțin de jumătate dintre pacienți suferă de oligurie. În funcție de severitatea afectării renale, semnele și simptomele sugestive ale insuficienței renale anurice sau a dezechilibrului acido-bazic care pune viața în pericol, anomaliile electrolitice (în special hiperkaliemia) și supraîncărcarea lichidelor ar necesita RRT. Aproximativ 60-80% dintre pacienți prezintă tensiune arterială crescută, care de obicei se rezolvă în 10 zile. [5]

Incidența edemului este observată în aproximativ 65-90% din cazuri. Umflarea pleoapelor (edem periorbital) este tipică pentru sindromul nefritic. Este cel mai proeminent dimineața și tinde să se rezolve la sfârșitul zilei. Edemul generalizat este, de asemenea, o caracteristică comună. Mai mult, în cazurile severe, pacienții ar putea prezenta suferință respiratorie ca urmare a edemului pulmonar. Aceștia pot prezenta alte simptome nespecifice, cum ar fi anorexie, stare generală de rău, greață, vărsături etc.

Evaluare

PSGN trebuie suspectat la toți copiii cu hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă, chiar și în absența hematuriei sau a unui istoric de durere în gât sau piodermă precedentă.

Investigațiile de laborator sunt cele mai utile în evaluarea PSGN.

Biopsia renală nu este recomandată pentru diagnosticarea pacienților cu PSGN și se efectuează numai atunci când sunt suspectate alte patologii glomerulare. Biopsia renală este indicată atunci când:

Studii de imagistică:

Tratament/Management

PSGN este o afecțiune autolimitată în majoritatea cazurilor și, prin urmare, este necesar doar tratament simptomatic. Tratamentul de susținere vizează controlul complicațiilor supraîncărcării volumului, cum ar fi hipertensiunea și edemul, care sunt proeminente în timpul fazei acute a bolii. [5]

Terapia farmacologică:

Antimicrobiene: Pacienții cu dovezi ale unei infecții streptococice trebuie să primească un tratament cu antibiotice și este posibil să nu împiedice dezvoltarea PSGN.

Diuretice: Diureticele de buclă (furosemidă) sunt preferate față de tiazide (hidroclorotiazidă sau clortalidonă). Eficacitatea diureticelor tiazidice este foarte mică atunci când GFR 1.