Autor: Dr. Paul Jarrett, dermatolog, Tauranga, Noua Zeelandă, 2005.

Ce este lipodistrofia?

Lipodistrofia (numită și lipoatrofie) deduce de obicei pierderea de grăsime. Stratul de grăsime este subcutanat (se află sub piele). Pierderea grăsimii subcutanate duce la o definiție crescută a structurilor de dedesubt (mușchi și os) și se prezintă ca una sau mai multe depresiuni ale pielii. Dacă toate structurile subiacente sunt afectate, se numește panatrofie.

Lipodistrofia poate fi congenitală (tendința de a pierde grăsime este prezentă la naștere) sau dobândită (pierderea de grăsime apare mai târziu în viață). Lipodistrofia poate afecta tot corpul (lipodistrofia generalizată) sau doar părți ale corpului (lipodistrofia parțială).

Clasificarea detaliată a lipodistrofiei este dificilă.

Lipodistrofia localizată dobândită

Lipodistrofia se dobândește cel mai frecvent în urma unei injecții sau după un episod de paniculită. Cauza este adesea necunoscută.

Injecție cu steroizi

La nivelul injecției cu corticosteroizi poate apărea o scobitură datorată pierderii localizate de grăsime. Acest lucru poate fi evitat asigurându-vă că injecția este în țesutul muscular și nu în grăsimea subcutanată.

Injecții cu insulină

Diabeticii pot prezenta lipodistrofie localizată la locurile de injectare repetate.

Alte injecții

S-a raportat că lipodistrofia urmează injecții cu penicilină, fier, hormon de creștere, vaccinuri și acupunctură.

Paniculita

Paniculita este termenul folosit pentru inflamația grăsimii subcutanate. Uneori este urmată de pierderea permanentă a grăsimilor. Atrofia grăsimilor este deosebit de probabilă în lupusul paniculită (lupus profundus) și în unele forme de morfoea.

Atrofia hemifacială progresivă (sindromul Parry-Romberg)

Atrofia hemifacială progresivă se caracterizează prin subțierea pielii, a țesutului gras și a structurilor osoase subiacente ale unei părți a feței. Debutul are loc de obicei în timpul copilăriei. Cauza este necunoscută.

Lipodistrofia localizată

pierderea grăsime

Atrofie datorată injecției cu steroizi

Lipodistrofii dobândite generalizate

Lipodistrofie generalizată (sindrom Lawrence)

Lipodistrofia generalizată este o afecțiune rară cu pierderea de grăsime în timpul copilăriei și adolescenței. Femelele sunt afectate mai des decât bărbații. Poate să apară după infecții precum varicela, rujeola și tuse convulsivă. Este adesea asociat cu creșterea colesterolului din sânge și a diabetului.

Lipodistrofie parțială (sindrom Barraquer-Simons)

Lipodistrofia parțială apare de obicei în jurul vârstei de zece ani după o boală virală. Grăsimea se pierde de pe față și trunchi, dar picioarele și șoldurile sunt scutite. Grăsimea se poate acumula în picioare și șolduri la femei. Femelele sunt afectate de trei ori mai des decât bărbații. O treime dintre pacienți dezvoltă boli de rinichi (glomerulonefrită membranoproliferativă cu hipocomplementemie)

Lipodistrofia parțială este, de asemenea, asociată cu tulburări autoimune, inclusiv lupus eritematos sistemic, hipotiroidism și artrită reumatoidă .

Lipodistrofia asociată cu virusul imunodeficienței umane

Această formă de lipodistrofie este asociată cu tratamentul pe termen lung cu medicamente antiretrovirale (inhibitori de protează și inhibitori ai nucleozidelor revers transcriptază), iar virusul imunodeficienței umane (HIV) poate contribui. Mecanismul exact nu este cunoscut. Grăsimea se pierde de pe față, brațe, picioare și fese. Grăsimea se poate acumula pe gât și pe partea superioară a spatelui.

Lipodistrofia congenitală

Lipodistrofia congenitală poate fi generalizată sau parțială. Progresele recente au identificat unele anomalii genetice .

Lipodistrofie congenitală generalizată (sindrom Berardinelli-Seip)

Lipodistrofia congenitală generalizată este o afecțiune rară cu mutații genice ale seipinei sau genei AGPAT2. Se caracterizează prin niveluri ridicate de insulină (rezistență la insulină) și niveluri ridicate de grăsimi din sânge. Rezultă în gigantism (acromegalie), ficat și rinichi mărite, pancreatită, acantoză nigricans și creșterea părului corporal (hipertricoză), precum și pierderea generalizată a grăsimii corporale.

Lipodistrofia congenitală parțială

Lipodistrofia parțială familială este asociată cu sindromul metabolic (sindromul X), incluzând hipertensiune, rezistență la insulină, diabet și hipertrigliceridemie severă, având ca rezultat pancreatită și boală coronariană prematură. Uneori pierderea parțială a grăsimii rezultă în alte zone de mărire a grăsimii pentru a compensa.

Lipodistrofia parțială familială economisește fața și este moștenită ca o tulburare autosomală dominantă (jumătate dintre copiii unei persoane afectate vor fi, de asemenea, afectați). Există două subtipuri:

  • Tipul 1 (sindrom Kobberling), cu pierderea de grăsime de la nivelul extremităților și obezitate centrală. A fost raportat doar la femei.
  • Tipul 2 (sindrom Dunnigan), cu pierderea de grăsime de la nivelul extremităților, abdomenului și toracelui. Acest lucru se datorează unei mutații a genei lamin A/C sau a genei PPAR gamma (o parte a membranei nucleare din celulă). Mutațiile din această genă pot duce la o varietate de alte boli rare, inclusiv distrofia musculară, cardiomiopatia, neuropatia și (progeria și sunt denumite în mod colectiv laminopatii.

Au fost descrise și alte tipuri de lipodistrofie parțială congenitală, inclusiv sindromul SCURT și displazia mandibular-acrală .

Tratamentul lipodistrofiei

Tratamentul depinde de cauza lipodistrofiei. Poate implica:

  • Proceduri cosmetice, cum ar fi transferul de grăsime (mutarea grăsimii dintr-o parte a corpului în alta folosind clape și grefe), umpluturi injectabile și implanturi
  • Gestionarea diabetului și a colesterolului ridicat
  • Modificarea tratamentelor cu HIV
  • Medicamente precum steroizii anabolizanți.