Lindsey Dalka

1 Centrul Medical Eastern Maine, Departamentul de Medicină de Familie, Bangor, SUA

Antoine Harb

2 Centrul Medical Eastern Maine, Departamentul de Hematologie și Oncologie, Bangor, SUA

Kael Mikesell

3 Centrul Medical Eastern Maine, Departamentul de Management al Sângelui Pacientului, Bangor, SUA

Gillian Gordon Peru

4 Centrul Medical Eastern Maine, Departamentul de Neurologie, Bangor, SUA

Abstract

Scleroza multiplă (SM) este o recidivă care remite o tulburare neurologică demielinizantă mediată imun, care afectează în primul rând femeile aflate la vârsta fertilă. La majoritatea pacienților, modificările hormonale din timpul sarcinii sunt protectoare împotriva recidivelor SM. Atunci când apar recăderi, opțiunile de tratament sunt limitate la utilizarea steroizilor intravenoși și terapia de salvare a plasmaferezei. Prezentăm un caz de mielită transversă refractară la steroizi cu quadriplegie la o femeie gravidă în vârstă de 25 de ani, cu obezitate super morbidă. Cazul nostru clinic este unic, deoarece severitatea recidivei sale la începutul sarcinii, care a fost intratabilă și rezistentă la steroizi. Este posibil să fi fost o demielinizare de revenire din cauza întreruperii fingolimodului; o entitate recent recunoscută de FDA. Prin urmare, raportul nostru de caz urmărește să conștientizeze o potențială complicație a întreruperii terapiilor de modificare a bolii MS, subliniind că aceste recidive de revenire pot fi rezistente la steroizi și pot apărea în ciuda influenței hormonale protectoare obișnuite a sarcinii timpurii și că schimbul de plasmă este o opțiune de tratament validă. În cele din urmă, discutăm provocările determinării volumelor de schimb pentru plasmafereză în populația obeză super-morbidă pentru a asigura rezultate bune materne și fetale.

1. Introducere

Scleroza multiplă (SM) este o tulburare neurologică demielinizantă mediată de imunitate care afectează în primul rând femeile aflate la vârsta fertilă. Înainte de studiul PRIMS din 1998 [1, 2], sarcina la pacienții cu SM era descurajată, temându-se de exacerbări acute și de rezultate slabe materne/fetale. Având la dispoziție tratamente de modificare a bolii și date liniștitoare din registru, sarcina la pacienții cu SM este acum frecventă.

Modificările hormonale ale sarcinii sunt de obicei protectoare împotriva exacerbărilor în SM. Când apar exacerbări, acestea tind să fie rare, ușoare, de scurtă durată și receptive la metilprednisolonul intravenos. Plasmafereza este rezervată terapiei de salvare [3, 4]. Cu toate acestea, plasmafereza de salvare nu este bine studiată în timpul sarcinii și nu există studii privind plasmafereza în timpul sarcinii cu obezitate super morbidă ca o comorbiditate. Prin urmare, prezentăm un caz de tânără de 25 de ani cu exacerbare severă a SM, cu obezitate super morbidă în timpul sarcinii, tratată cu succes cu schimb de plasmă.

2. Descrierea cazului

O femeie caucaziană G2 P0010, în vârstă de 25 de ani, cu antecedente medicale de obezitate super morbidă (IMC 55,2), depresie și scleroză multiplă ne-a prezentat slăbiciune bilaterală la nivelul extremităților inferioare și durere de flanc dreaptă. La momentul prezentării, ea se afla la 18 săptămâni de gestație.

A fost diagnosticată cu scleroză multiplă la vârsta de 17 ani după ce a dezvoltat nevrită optică dreaptă. Pe o perioadă de 3 ani, a încercat mai mulți agenți modificatori, inclusiv interferon beta 1-b, care a fost asociat cu formarea chistului ovarian care necesită intervenție chirurgicală și interferon beta 1-a, care a avut efecte secundare intolerabile și acetat de glatimer. În timp ce se afla pe acetat de glatimer, a avut 2 recidive în 6 luni. În cele din urmă, a fost trecută la fingolimod cu o singură recidivă la scurt timp după inițierea terapiei și a fost tratată cu un ciclu de 5 zile de solumedrol. Fingolimodul a fost utilizat cu succes timp de 5 ani și a fost întrerupt cu 4 săptămâni înainte de concepție. Sarcina ei a fost complicată de un avort amenințat și de sângerări vaginale persistente. A fost așezată pe pat. În timpul repausului la pat, ea a dezvoltat febră, dureri de flanc și parapareză severă care necesită spitalizare. A fost diagnosticată cu o erupție acută de SM în contextul pielonefritei.

Au fost inițiate antibiotice și metilprednisolon intravenos 1.000 mg pe zi. Un RMN necontrastat al creierului și coloanei cervicale a relevat o nouă leziune demielinizantă extinsă de la C1 la C4. După finalizarea a 6 zile de metilprednisolonă intravenoasă (IV), funcția extremităților sale inferioare sa îmbunătățit moderat și a reușit să ambuleze cu un ambulant și a fost externată la un centru de reabilitare acută internată.

Trei săptămâni mai târziu, ea s-a prezentat din nou la spital cu dureri de flanc dreapta, slăbiciune generalizată care a dus la o cădere și o senzație de furnicături la extremități. Având în vedere recurența timpurie, neurologia a fost consultată. La examenul neurologic, starea mentală a fost normală, elevii au fost simetrici normali și reactivi la lumină. Nu a existat asimetrie facială și ceilalți nervi cranieni au fost normali. Tonusul muscular a fost crescut la extremitatea superioară stângă și la extremitățile inferioare bilaterale. La examenul motor, a existat o tetrapareză asimetrică moderată/severă în principal la membrele inferioare și mai pronunțată distal. A existat hiperreflexie generalizată cu clon bilateral și Babinski bilateral. Senzația a fost afectată de scăderea senzației la atingere ușoară, vârf și vibrații fără un nivel senzorial clar.

Analiza urinei a fost în concordanță cu o infecție a tractului urinar și o urocultură a crescut din Escherichia coli pan-sensibilă. Un nou RMN al capului (Figura 1) a arătat o anomalie a semnalului hiperintens de progresie T2 în cordonul craniocervical. Pentru a exclude alte diferențiale, nivelurile ei de vitamina B12 și ACE au fost verificate și au fost în limite normale. Pentru a exclude un posibil diagnostic de neuromielită optică, a fost testat un anticorp Aquaporin 4 AQR4 și a fost negativ.

refractară

Imagine de fler sagital T2 care demonstrează o scleroză multiplă acută cu mielită transversală extinsă longitudinal care se extinde de la medulă până la cordul cervical superior C3.

Pacientul a început tratament cu antibiotice pentru pielonefrita suspectată, care a fost în cele din urmă schimbată în amoxicilină orală după ce au rezultat sensibilități la cultura urinară.

Pacientul a început să utilizeze metilprednisolonă IV 250 mg la fiecare 6 ore. După cinci zile de tratament cu steroizi, ea a prezentat o îmbunătățire motorie minimă. În acest moment, a fost inițiată plasmafereza de salvare (TPE). Cinci tratamente ale TPE au fost efectuate la fiecare două zile, alternând zilele de tratament cu metilprednisolon IV. Pacientul și-a tolerat bine terapia și a avut o ameliorare progresivă a simptomelor neurologice, cu o rezoluție aproape completă a tetraparezei și o pierdere senzorială reziduală ușoară în brațul stâng. A fost externată la serviciul de reabilitare acută.

Pentru reamintirea sarcinii, a fost tratată cu metilprednisolonă 1000 mg sub formă de perfuzie unică la fiecare 3 săptămâni. Ea s-a prezentat la spital la 36 de săptămâni de gestație cu contracții, pete vaginale, hipertensiune, cefalee și edem la nivelul membrelor inferioare. A fost dusă în sala de operație pentru o operație cezariană din cauza preocupărilor legate de preeclampsie severă și travaliu prematur. A livrat un bărbat de 2495 g cu APGAR de 8 și 9. După naștere, fingolimodul a fost reinitiat în ambulatoriu.

3. Discuție

Raportul nostru de caz urmărește, prin urmare, să conștientizeze potențialele complicații ale demielinizării de revenire datorate întreruperii fingolimodului, o entitate recent recunoscută de FDA [5], subliniind că aceste recidive de revenire pot fi rezistente la steroizi și pot apărea în ciuda influenței hormonale protectoare obișnuite. a sarcinii timpurii și că schimbul de plasmă este o opțiune de tratament validă. În cazul întreruperii fingolimodului pentru sarcină, poate fi luată în considerare metilprednisolonul IV pentru întreținere.

Tratamentul cu salvarea TPE a oferit provocări unice. În timp ce TPE a fost utilizat pentru a trata cu succes pacienții gravide cu alte boli [6-8], din câte știm, cazul nostru este doar al treilea raport de TPE pentru exacerbarea acută a MS în timpul sarcinii [9, 10]. În cele două rapoarte de caz anterioare, formula Nadler a fost utilizată pentru a determina volumul de sânge (BV) și volumul de plasmă (PV) al pacientului. Odată ce PV a fost determinat, s-a folosit un schimb de plasmă de 1,5 PV pentru a explica creșterea de 45-55% a PV care are loc începând cu al doilea trimestru de sarcină [11, 12].

Acest caz demonstrează că la pacienții cu tratament cu scleroză multiplă refractară în timpul sarcinii sau cu demielinizare a revenirii cu fingolimod schimbul plasmatic terapeutic este sigur și de succes și că obezitatea super morbidă nu ar trebui să fie o contraindicație. Sperăm că acest lucru îi va încuraja pe viitorii practicanți care se confruntă cu această dilemă să ia în considerare schimbul de plasmă.

Mulțumiri

Autorii ar dori să mulțumească pacientului și familiei sale pentru că au fost de acord să participe și echipei noastre de la EMMC care fac posibilă îngrijirea acestor pacienți complexi.