Prezentare generală

Pancreasul este un organ mare care se află orizontal în abdomenul superior, în spatele stomacului.

sindromul

Sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune rară în care se formează una sau mai multe tumori în pancreas sau în partea superioară a intestinului subțire (duoden). Aceste tumori, numite gastrinoame, secretă cantități mari de hormon gastrin, ceea ce determină stomacul să producă prea mult acid. Excesul de acid duce apoi la ulcer peptic, precum și la diaree și alte simptome.

Sindromul Zollinger-Ellison poate apărea în orice moment al vieții, dar oamenii află de obicei că sunt afectați cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani. Medicamentele pentru reducerea acidului gastric și vindecarea ulcerelor sunt tratamentul obișnuit pentru sindromul Zollinger-Ellison.

Simptome

Semnele și simptomele sindromului Zollinger-Ellison pot include:

  • Durere abdominală
  • Diaree
  • Arsuri, dureri, roade sau disconfort la nivelul abdomenului superior
  • Reflux acid și arsuri la stomac
  • Burping
  • Greață și vărsături
  • Sângerări în tractul digestiv
  • Pierderea nedorită în greutate
  • Scăderea apetitului

Când să vedeți un medic

Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți o durere persistentă, arsură, durere sau roșire la nivelul abdomenului superior, mai ales dacă ați avut și greață, vărsături și diaree.

Spuneți medicului dumneavoastră dacă ați utilizat medicamente fără prescripție medicală pentru reducerea acidului, cum ar fi omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidină (Tagamet HB) sau famotidină (Pepcid AC) pentru perioade lungi de timp. Aceste medicamente vă pot masca simptomele, ceea ce vă poate întârzia diagnosticul.

Cauze

Cauza exactă a sindromului Zollinger-Ellison rămâne necunoscută. Dar secvența evenimentelor care apar în sindromul Zollinger-Ellison este clară. Sindromul începe când se formează una sau mai multe tumori (gastrinoame) în pancreas sau duoden sau în alte locuri, cum ar fi ganglionii limfatici adiacenți pancreasului.

Pancreasul stă în spatele și sub stomac. Produce enzime esențiale pentru digestia alimentelor. Pancreasul produce, de asemenea, mai mulți hormoni, inclusiv insulina, un hormon care vă ajută să vă controlați glicemia.

Sucurile digestive din pancreas, ficat și vezica biliară se amestecă în duoden, partea intestinului subțire de lângă stomac. Aici digestia atinge apogeul.

Tumorile care apar cu sindromul Zollinger-Ellison sunt formate din celule care secretă cantități mari de hormon gastrină. Creșterea gastrinei face ca stomacul să producă mult prea mult acid. Excesul de acid duce apoi la ulcer peptic și uneori la diaree.

În afară de producerea excesului de acid, tumorile sunt adesea canceroase (maligne). Deși tumorile tind să crească încet, cancerul se poate răspândi în altă parte - cel mai frecvent la ganglionii limfatici din apropiere sau la ficat.

Asociere cu MEN 1

Sindromul Zollinger-Ellison poate fi cauzat de o afecțiune moștenită numită neoplazie endocrină multiplă, de tip 1 (MEN 1). Persoanele cu MEN 1 au, de asemenea, tumori la nivelul glandelor paratiroide și pot prezenta tumori la nivelul glandelor pituitare.

Aproximativ 25% dintre persoanele care au gastrinoame le au ca parte a bărbaților 1. De asemenea, pot avea tumori în pancreas și în alte organe.

Factori de risc

Dacă aveți o rudă de sânge, cum ar fi un frate sau un părinte, cu MEN 1, este mai probabil să aveți sindromul Zollinger-Ellison.

Diagnostic

Medicul dumneavoastră va baza diagnosticul pe următoarele:

    Istoricul medical. Medicul dumneavoastră vă va întreba despre semnele și simptomele dvs. și vă va analiza istoricul medical.

Analize de sange. O probă de sânge este analizată pentru a vedea dacă aveți niveluri crescute de gastrină. În timp ce gastrina crescută poate indica tumori în pancreas sau duoden, aceasta poate fi cauzată și de alte afecțiuni. De exemplu, gastrina poate fi, de asemenea, crescută dacă stomacul nu produce acid sau dacă luați medicamente care reduc acidul, cum ar fi inhibitorii pompei de protoni.

Trebuie să țineți post înainte de acest test și poate fi necesar să încetați să luați orice medicamente care reduc acidul pentru a obține cea mai precisă măsură a nivelului de gastrină. Deoarece nivelurile de gastrină pot fluctua, acest test poate fi repetat de câteva ori.

De asemenea, medicul dumneavoastră poate efectua un test de stimulare a secretinei. Pentru acest test, medicul dumneavoastră vă măsoară mai întâi nivelul gastrinei, apoi vă face o injecție cu hormonul secretină și măsoară din nou nivelul gastrinei. Dacă aveți Zollinger-Ellison, nivelul gastrinei va crește și mai mult.

Ecografie endoscopică. În această procedură, medicul dumneavoastră vă examinează stomacul, duodenul și pancreasul cu un endoscop echipat cu o sondă cu ultrasunete. Sonda permite o inspecție mai atentă, facilitând detectarea tumorilor.

De asemenea, este posibil să se îndepărteze o probă de țesut prin endoscop. Va trebui să posti după miezul nopții din seara dinaintea acestui test și vei fi sedat în timpul testului.

  • Testele imagistice. Medicul dumneavoastră poate utiliza tehnici de imagistică, cum ar fi o scanare nucleară numită scintigrafie a receptorului de somatostatină. Acest test utilizează urmăritori radioactivi pentru a ajuta la localizarea tumorilor. Alte teste imagistice utile includ ultrasunete, tomografie computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și scanarea Ga-DOTATATE PET-CT.

    • Tratament

    Tratamentul sindromului Zollinger-Ellison se adresează tumorilor secretoare de hormoni, precum și ulcerelor pe care le cauzează.

    Tratamentul tumorilor

    O operație de îndepărtare a tumorilor care apar în Zollinger-Ellison necesită un chirurg calificat, deoarece tumorile sunt adesea mici și dificil de localizat. Dacă aveți o singură tumoare, este posibil ca medicul dumneavoastră să o poată îndepărta chirurgical, dar intervenția chirurgicală poate să nu fie o opțiune dacă aveți mai multe tumori sau tumori care s-au răspândit în ficat. Pe de altă parte, chiar dacă aveți mai multe tumori, medicul dumneavoastră vă poate recomanda înlăturarea unei singure tumori mari.

    În unele cazuri, medicii recomandă alte tratamente pentru a controla creșterea tumorii, inclusiv:

    • Îndepărtarea cât mai multor tumori hepatice (dezvăluire)
    • Încercarea de a distruge tumoarea prin întreruperea aportului de sânge (embolizare) sau prin utilizarea căldurii pentru a distruge celulele canceroase (ablația prin radiofrecvență)
    • Injectarea medicamentelor în tumoare pentru ameliorarea simptomelor cancerului
    • Utilizarea chimioterapiei pentru a încerca să încetinească creșterea tumorii
    • Având un transplant de ficat

    Tratamentul excesului de acid

    Excesul de producție de acid poate fi controlat aproape întotdeauna. Medicamentele cunoscute sub numele de inhibitori ai pompei de protoni sunt prima linie de tratament. Acestea sunt medicamente eficiente pentru scăderea producției de acid în sindromul Zollinger-Ellison.

    Inhibitorii pompei de protoni sunt medicamente puternice care reduc acidul prin blocarea acțiunii „pompelor” minuscule din interiorul celulelor secretoare de acid. Medicamentele prescrise în mod obișnuit includ lansoprazolul (Prevacid), omeprazolul (Prilosec, Zegerid), pantoprazolul (Protonix), rabeprazolul (Aciphex) și esomeprazolul (Nexium).

    Utilizarea pe termen lung a inhibitorilor de pompă de protoni pe bază de prescripție medicală, în special la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, a fost asociată cu un risc crescut de fracturi de șold, încheietură și coloană vertebrală, potrivit Food and Drug Administration. Acest risc este mic și trebuie comparat cu beneficiile acestor medicamente care blochează acidul.

    Octreotida (Sandostatin), un medicament similar cu hormonul somatostatină, poate contracara efectele gastrinei și poate fi utilă pentru unii oameni.

    Pregătirea pentru o întâlnire

    Deși simptomele dvs. vă pot determina să vizitați medicul de îngrijire primară, probabil că veți fi direcționat către un medic specializat în boli ale sistemului digestiv (gastroenterolog) pentru a diagnostica și trata sindromul Zollinger-Ellison. De asemenea, puteți fi direcționat la un medic oncolog, un medic specializat în tratarea cancerului.

    Iată câteva informații care vă vor ajuta să vă pregătiți pentru întâlnirea dvs. și să știți la ce să vă așteptați de la medicul dumneavoastră.

    Ce poti sa faci

    • Fiți conștienți de orice restricții prealabile. Când faceți programarea, anunțați personalul medicului dumneavoastră dacă luați medicamente. Anumite medicamente care reduc acidul, cum ar fi inhibitorii pompei de protoni sau antagoniștii H-2, pot modifica rezultatele unor teste utilizate pentru diagnosticarea sindromului Zollinger-Ellison. Cu toate acestea, nu încetați să luați aceste medicamente fără a vă consulta medicul.
    • Notați orice simptome pe care le întâmpinați, inclusiv orice altceva care pare să nu aibă legătură.
    • Scrieți informații personale cheie, inclusiv orice stres major sau schimbări recente de viață. Notează, de asemenea, ceea ce știi despre istoricul medical al familiei tale.
    • Faceți o listă cu toate medicamentele, vitamine sau suplimente pe care le luați.
    • Notați întrebările de pus medicul dumneavoastră.

    Întrebări de adresat medicului dumneavoastră

    Pentru sindromul Zollinger-Ellison, câteva întrebări de bază de întrebat includ:

    • Care este cauza cea mai probabilă a simptomelor mele?
    • Există vreo altă explicație pentru simptomele mele?
    • De ce teste am nevoie pentru a confirma diagnosticul? Cum ar trebui să mă pregătesc pentru aceste teste?
    • Ce tratamente sunt disponibile pentru sindromul Zollinger-Ellison și care mi le recomandați?
    • Există restricții alimentare pe care trebuie să le respect?
    • Cât de des trebuie să mă întorc pentru întâlniri ulterioare?
    • Care este prognosticul meu?
    • Trebuie să văd un specialist?
    • Există o alternativă generică pentru medicamentul pe care mi l-ați prescris?
    • Există site-uri pe care le recomandați pentru a afla mai multe despre sindromul Zollinger-Ellison?
    • Sunt mai susceptibile să apară alte probleme medicale, deoarece am sindromul Zollinger-Ellison?

    La ce să vă așteptați de la medicul dumneavoastră

    Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă pună mai multe întrebări, inclusiv:

    • Când ați început să aveți simptome?
    • Aveți simptome tot timpul sau vin și pleacă?
    • Cât de severe sunt simptomele dumneavoastră?
    • Îți îmbunătățește simptomele?
    • Ați observat ceva care vă înrăutățește simptomele?
    • Vi s-a spus vreodată că aveți ulcer la stomac? Cum a fost diagnosticat?
    • Ai sau ai cineva din familia ta vreodată diagnosticat cu neoplazie endocrină multiplă de tip 1?
    • Ai sau ai cineva din familia ta diagnosticat cu probleme paratiroidiene, tiroidiene sau hipofizare?
    • Vi s-a spus vreodată că aveți un nivel ridicat de calciu din sânge?