Siringomielia este un termen generic care se referă la o tulburare în care se formează un chist sau o cavitate în măduva spinării. Acest chist, numit sirinx, se poate extinde și alungi în timp, distrugând măduva spinării. Deteriorarea poate duce la durere, paralizie, slăbiciune și rigiditate la spate, umeri și extremități. Siringomielia poate provoca, de asemenea, pierderea capacității de a simți extreme de cald sau de frig, în special la nivelul mâinilor. Tulburarea duce, în general, la pierderea durerii și a senzației de temperatură de-a lungul capului de-a lungul spatelui și brațelor. Fiecare pacient are o combinație diferită de simptome. Aceste simptome variază de obicei în funcție de amploarea și, adesea mai critic, de localizarea siringelui în măduva spinării.

Siringomielia are o prevalență estimată la 8,4 cazuri la 100.000 de persoane, simptomele începând de obicei la vârsta adultă tânără. Semnele tulburării tind să se dezvolte încet, deși debutul brusc poate apărea la tuse, la tensionare.

Ce cauzează siringomielia?

Traumatismele la nivelul măduvei spinării sau problemele congenitale de dezvoltare ale creierului și/sau măduvei spinării pot duce la SM.
Traumatismele măduvei spinării, cum ar fi un accident de mașină sau o cădere gravă, se pot manifesta ani mai târziu ca SM.

măduva spinării

Problemele congenitale de dezvoltare, uneori nedetectabile pot duce la siringomielie.

În ambele cazuri, afecțiunea poate rămâne latentă și nedetectată luni sau ani până când un simptom sau o varietate de simptome devin suficient de deranjante pentru a justifica îngrijirea medicală. Mulți oameni cu SM nu sunt diagnosticați până la mijlocul vieții.

O serie de afecțiuni medicale pot provoca o obstrucție în fluxul normal de lichid cefalorahidian (LCR), redirecționându-l către măduva spinării în sine. Acest lucru are ca rezultat formarea unui sirinx (chist care se umple cu LCR). Diferențele de presiune de-a lungul coloanei vertebrale determină mișcarea fluidului în chist. Se crede că această mișcare continuă de lichid duce la creșterea chistului și la deteriorarea ulterioară a măduvei spinării și a nervilor de conectare.

Diferite origini

În general, există două forme de siringomielie: congenitală și dobândită. (În plus, o formă a tulburării implică o parte a creierului numită trunchiul cerebral. Trunchiul cerebral controlează multe dintre funcțiile noastre vitale, cum ar fi respirația și bătăile inimii. Când sirenele afectează trunchiul cerebral, afecțiunea se numește syringobulbia.)

Prima formă majoră se referă la o anomalie a creierului numită malformație Chiari, numită după medicul care a caracterizat-o prima dată. Aceasta este cea mai frecventă cauză a siringomieliei, în care anomalia anatomică face ca partea inferioară a cerebelului să iasă din poziția sa normală din partea din spate a capului în porțiunea cervicală sau a gâtului canalului spinal. Un sirinx se poate dezvolta apoi în regiunea cervicală a măduvei spinării. Datorită relației despre care s-a crezut că există odată între creier și măduva spinării în acest tip de siringomielie, medicii se referă uneori la aceasta ca siringomielie comunicantă. Aici, simptomele încep de obicei între 25 și 40 de ani și se pot agrava odată cu tensionarea sau orice activitate care determină fluctuația bruscă a presiunii lichidului cefalorahidian. Unii pacienți, cu toate acestea, pot avea perioade lungi de stabilitate. Unii pacienți cu această formă de tulburare au, de asemenea, hidrocefalie, în care lichidul cefalorahidian se acumulează în craniu sau o afecțiune numită arahnoidită, în care este inflamată o acoperire a măduvei spinării - membrana arahnoidă -.

Unele cazuri de siringomielie sunt familiale, deși acest lucru este rar.

Dobândit

A doua formă majoră de siringomielie apare ca o complicație a traumei, meningitei, hemoragiei, unei tumori sau arahnoiditei. Aici, sirinxul sau chistul se dezvoltă într-un segment al măduvei spinării deteriorat de una dintre aceste afecțiuni. Sirenxul începe apoi să se extindă. Aceasta este uneori denumită siringomielie necomunicantă. Simptomele pot apărea luni sau chiar ani după leziunea inițială, începând cu durere, slăbiciune și tulburări senzoriale originare la locul traumei.

Simptomul principal al siringomieliei post-traumatice (adesea menționat folosind abrevierea de PTS) este durerea, care se poate răspândi în sus de la locul leziunii. Simptomele, cum ar fi durerea, amorțeala, slăbiciunea și întreruperea senzației de temperatură, pot fi limitate la o parte a corpului. Siringomielia poate afecta negativ transpirația, funcția sexuală și, ulterior, controlul vezicii urinare și al intestinului. O cauză tipică a PTS ar fi un accident de mașină sau un traumatism similar care implică o vătămare prin bici.

Ceea ce poate face PTS dificil de diagnosticat este faptul că simptomele pot apărea adesea mult timp după apariția cauzei reale a sirinxului, de ex. un accident auto care apare și apoi pacientul întâmpină simptome PTS, cum ar fi durerea, pierderea senzației, capacitatea redusă a pielii de a simți grade diferite de cald și rece, la câteva luni după accidentul auto.

Semne și teste

Un examen neurologic poate arăta pierderea senzației sau mișcării cauzate de compresia măduvei spinării.

Un RMN al coloanei vertebrale confirmă siringomielia și determină locația și amploarea exactă. Adesea, se va face un RMN al capului pentru a căuta afecțiuni asociate, inclusiv hidrocefalie (apă pe creier).

Rar, se poate face o CT spinală cu mielogramă.

Simptome

Siringomielia provoacă o mare varietate de simptome neuropatice din cauza deteriorării măduvei spinării. Pacienții pot prezenta dureri cronice, senzații anormale și pierderea senzației, în special la nivelul mâinilor. Unii pacienți suferă de paralizie sau pareză temporar sau permanent. Un sirinx poate provoca, de asemenea, perturbări ale sistemului nervos parasimpatic și simpatic, ducând la temperatura corpului anormală sau transpirație, probleme de control al intestinului sau alte probleme. Dacă sirinxul este mai sus în măduva spinării sau afectează trunchiul cerebral ca în siringobulbia, pot apărea paralizie a cordului vocal, pierderea limbii ipsilaterale, pierderea senzorială a nervului trigemen și alte semne. Rareori, pietrele vezicii urinare pot apărea la debutul slăbiciunii la nivelul extremităților inferioare. În mod clasic, siringomielia economisește coloana dorsală/lemniscul medial al măduvei spinării, lăsând intactă presiunea, vibrațiile, atingerea și propriocepția la extremitățile superioare. Artropatia neuropatică, cunoscută și sub denumirea de articulație Charcot, poate apărea, în special la nivelul umerilor, la pacienții cu siringomielie. Pierderea fibrelor senzoriale în articulație este teoretizată pentru a duce la deteriorarea articulației în timp.

Dureri de spate; dureri de cap; rigiditate, slăbiciune sau durere la spate, umeri, brațe sau picioare; pierderea capacității de a simți extreme de cald sau de frig, în special la nivelul mâinilor?

Tratament

Scopurile tratamentului sunt de a opri deteriorarea măduvei spinării și de a maximiza funcționarea. Chirurgia pentru ameliorarea presiunii din măduva spinării poate fi adecvată. Poate fi necesară terapie fizică pentru a maximiza funcția musculară.

Poate fi necesar să se scurgă acumularea de lichid.
Interventie chirurgicala
Primul pas după diagnostic este găsirea unui neurochirurg cu experiență în tratamentul siringomieliei. Chirurgia este singurul tratament viabil pentru siringomielie. Nu toți pacienții vor avansa în stadiul în care este necesară intervenția chirurgicală. Evaluarea afecțiunii este adesea dificilă, deoarece siringomielia poate rămâne staționară pentru perioade lungi de timp și, în unele cazuri, progresează rapid.

Chirurgia măduvei spinării are anumite riscuri caracteristice asociate acesteia, iar beneficiile unei proceduri chirurgicale la nivelul coloanei vertebrale trebuie puse în balanță cu posibilele complicații asociate oricărei proceduri. Tratamentul chirurgical vizează corectarea stării care a permis formarea sirinxului. Este vital să rețineți că drenajul unui sirinx nu înseamnă neapărat eliminarea simptomelor legate de sirinx, ci mai degrabă vizează oprirea progresiei. În cazurile care implică o malformație Arnold-Chiari, obiectivul principal al intervenției chirurgicale este de a oferi mai mult spațiu pentru cerebel la baza craniului și a coloanei vertebrale cervicale superioare fără a intra în creier sau măduva spinării. Acest lucru duce adesea la aplatizarea sau dispariția sirinxului primar sau a cavității, în timp, pe măsură ce fluxul normal de lichid cefalorahidian este restabilit. Dacă o tumoare cauzează siringomielie, îndepărtarea tumorii este tratamentul la alegere și elimină aproape întotdeauna siringele.

Chirurgia are ca rezultat stabilizarea sau îmbunătățirea modestă a simptomelor pentru majoritatea pacienților. Întârzierea tratamentului poate duce la leziuni ireversibile ale măduvei spinării. Repetarea siringomieliei după operație poate face necesare operații suplimentare; este posibil ca acestea să nu aibă succes complet pe termen lung.

La unii pacienți poate fi, de asemenea, necesară scurgerea sirinxului, care poate fi realizată folosind un cateter, tuburi de drenaj și supape. Acest sistem este, de asemenea, cunoscut sub numele de șunt. Șunturile sunt utilizate atât în ​​formele comunicante, cât și în cele necomunicante ale tulburării. În primul rând, chirurgul trebuie să localizeze siringe. Apoi, șuntul este plasat în el cu celălalt capăt drenând lichidul cefalorahidian (LCR) într-o cavitate, de obicei în abdomen. Acest tip de șunt se numește șunt ventriculoperitoneal și este deosebit de util în cazurile care implică hidrocefalie. Prin drenarea lichidului syrinx, un șunt poate opri progresia simptomelor și ameliora durerea, cefaleea și etanșeitatea. Fără corecție, simptomele continuă în general.

Decizia de a utiliza un șunt necesită o discuție extinsă între medic și pacient, deoarece această procedură implică un risc mai mare de leziuni ale măduvei spinării, infecție, blocaj sau hemoragie și poate să nu funcționeze neapărat pentru toți pacienții. Scurgerea mai rapidă a sirinxului nu produce rezultate mai bune, dar poate fi necesară o manevră dacă fluidul din sirinx este altfel incapabil să se scurgă.

În cazul siringomieliei legate de traume, chirurgul operează la nivelul leziunii inițiale. Sirinxul se prăbușește la intervenția chirurgicală, dar de obicei este necesar un tub sau un șunt pentru a preveni reexpansiunea.

Alte

Chirurgia nu este întotdeauna recomandată pacienților cu siringomielie. Pentru mulți pacienți, tratamentul principal este analgezia. Un tratament tipic al siringomieliei care implică dureri cronice severe ar implica două sau mai multe medicamente. Un medicament pentru durerea de spate „clasică”, cum ar fi un opioid slab sau puternic (de exemplu, Tramadol și, respectiv, Oxicontin), combinat cu un medicament pentru combaterea oricăror simptome de durere neuropatică, cum ar fi durerile de împușcare și de înjunghiere (de exemplu, Neurontin sau Lyrica). În plus, paracetamolul (numit acetaminofen în Statele Unite) poate fi folosit pentru a combate durerile de cap. Un astfel de tratament pe termen lung al durerii cronice trebuie monitorizat cu analize de sânge pentru a evalua orice efecte adverse ale medicamentului asupra ficatului, dozele fiind apoi modificate corespunzător, în funcție de rezultatul acestor analize de sânge.

Medicamentele nu au nicio valoare curativă ca tratament pentru siringomielie. Radiația este utilizată rar și are puține beneficii, cu excepția prezenței unei tumori. În aceste cazuri, poate opri extinderea unei cavități și poate ajuta la ameliorarea durerii.

În absența simptomelor, siringomielia nu este de obicei tratată. În plus, un medic poate recomanda să nu trateze afecțiunea la pacienții de vârstă avansată sau în cazurile în care nu există o progresie a simptomelor. Indiferent dacă sunt tratați sau nu, multor pacienți li se va spune să evite activitățile care implică tensionarea.

Deoarece istoria naturală a siringomieliei este slab înțeleasă, poate fi recomandată o abordare conservatoare. Atunci când intervenția chirurgicală nu este încă recomandată, pacienții trebuie monitorizați cu atenție de către un neurolog sau neurochirurg. RMN-urile periodice și evaluările fizice ar trebui să fie programate la recomandarea unui medic calificat.

Prevenirea

Nu există o prevenire cunoscută, în afară de evitarea traumei la nivelul măduvei spinării. Tratamentul prompt reduce progresia tulburării.

Așteptări (prognoză)

Netratată, tulburarea se agravează foarte încet, dar în cele din urmă provoacă handicap sever. Decompresia chirurgicală oprește, de obicei, progresia tulburării, aproximativ cincizeci la sută dintre oameni manifestând o îmbunătățire semnificativă a funcției neurologice după decompresia chirurgicală.

Complicații

Fără tratament, afecțiunea va duce la:

  • Pierderea continuă sau progresivă a funcției neurologice
  • Dizabilitate permanenta

Posibilele complicații ale intervenției chirurgicale includ:

  • Infecție postoperatorie și alte complicații comune tuturor intervențiilor chirurgicale

Mărturii:

Durere - Marijuana acționează ca un analgezic sau analgezic natural în sistemul operațional de bază al corpului. Există un rol pentru canaboizii găsiți în marijuana pentru receptorii de durere și mișcare ai organismului. O serie de zone din creier care produc receptori de detectare și procesare răspund efectelor analgezice ale canabisului.

Cannaboizii au adesea succes în tratarea durerii și sunt folosiți ca tratamente adjuvante pentru opiacee. Acționând ca analgezice și antiinflamatoare, marijuana medicală este mult mai puțin captivantă decât multe alte medicamente antidolor.

Sleep Aid - Un efect secundar comun al marijuanei este somnolența. Se crede că este utilizat pentru pacienții care au dificultăți de somn din cauza stării lor sau a metodei de tratament. Pacienții au un somn mai odihnitor și se trezesc simțindu-se mai înviorați.

Marijuana medicală nu este toxică pentru organele majore, precum multe alte produse de somn și are foarte puține efecte secundare. Marijuana face ca organismul să scadă temperatura cu jumătate de grad. Acest lucru permite unui om să devină mai relaxat și fără stres, permițându-vă să adormiți mai repede.

Fumatul de canabis dintr-o țeavă poate reduce semnificativ durerea cronică la pacienții cu nervi deteriorați, sugerează un studiu.

„Bună, am 22 de ani și am fost diagnosticat cu SM din cauza chiari în urmă cu aproximativ un an. După o operație de decompresie eșuată, singura mea opțiune ar fi scoaterea unei bucăți din cerebel. Consum zilnic o mulțime de marijuana și știu despre efectele sale asupra creierului. Mariuana a încetinit fluxul de LCR în coloana vertebrală. A încetinit efectele siringomieliei. de aproximativ 3 ori. De asemenea, fumatul îmi îndepărtează fiecare simptom pe care îl am: dureri de stomac, cefalee la tâmple, senzații de furnicături în mâini și picioare. ”

Marijuana, durere redusă la pacienții cu dureri nervoase cauzate de leziuni sau complicații chirurgicale, arată o nouă cercetare.

Pacienții care fumează cea mai mare potență de marijuana (9,4%) au raportat mai puțină durere decât cei care fumează probe care nu conțin THC. De asemenea, pacienții au raportat un somn mai bun și mai puțină anxietate, potrivit studiului canadian.

Cele mai bune tulpini pentru ameliorarea simptomelor siringomieliei:

Skunk # 1, TrainWreck, Apollo 13, Afgani, NYCD, Rhino White, Purple Haze, Super Silver Haze, Sour Diesel, Big Kahuna, Blueberry, Romulan, G13, Blue Fruit, Green Queen, Queen Bee, Sweet Blu, Strawberry Cough,

Simptome: furnicături la nivelul picioarelor și mâinilor, amorțeală, arsură, spasm muscular, durere, dureri de cap, rigiditate sau slăbiciune la spate, umeri, brațe/picioare, capacitate de a simți extreme de cald/frig, în special la nivelul mâinilor, senzații anormale sau pierderea senzațiilor, în special în mâini, paralizie (temporară/permanentă), durere cronică.