Subiecte

Abstract

Din punct de vedere istoric, limfangiectazia pulmonară congenitală (CPL) a avut rezultate slabe ale tratamentului, în ciuda terapiei agresive. Există rapoarte recente de limfangiografie cu ulei etiodat (Lipiodol) care tratează cu succes scurgerile limfatice la adulți. În acest raport, descriem doi sugari cu CPL complicate de chilotorați tratați cu succes prin instilarea uleiului etiodat în sistemul limfatic. Arezia congenitală a canalului toracic a fost demonstrată pe limfangiogramă la ambii pacienți înainte de tratament. Ambii pacienți au prezentat rezultate bune pe termen scurt, fără diete suplimentare cu oxigen sau grăsimi, la vârsta de 9 luni. Limfangiografia cu ulei etiodizat reprezintă o nouă modalitate de tratament pentru unii pacienți cu CPL.

Introducere

Limfangiectazia pulmonară congenitală (CPL) este o afecțiune rară ale cărei caracteristici includ dilatarea limfaticelor pulmonare însoțită de suferință respiratorie severă în perioada neonatală. Deși cazurile sunt de obicei sporadice, CPL este asociată cu unele sindroame genetice, inclusiv sindromul Turner, sindromul Noonan, sindromul Down și ictioză congenitală. 1 Etiologia sa rămâne necunoscută, deși a fost atribuită eșecului canalelor limfatice fetale de a regresa și ocluzia congenitală a canalului toracic cu dilatarea ulterioară a limfaticelor peribronșice.

Mortalitatea pentru CPL a fost de aproximativ 100% înainte de anii 1990. 1,2 Odată cu progresele în managementul ventilatorului și terapia nutrițională, există rapoarte variate ale supraviețuitorilor pe termen lung. Cu toate acestea, în ciuda terapiei agresive, incluzând ligarea canalelor toracice, drenajul pleural și abdominal, dieta trigliceridelor cu lanț mediu, octreotida și pleurodeza, rata generală a mortalității pentru această boală rămâne ridicată. 2 Recent, rapoartele documentează succesele folosind limfangiografie la pacienții adulți cu scurgere de chyle. 4,5 În această serie de cazuri, raportăm succesul tratamentului a doi sugari cu CPL utilizând limfangiografie intranodală ghidată cu ultrasunete pentru a efectua embolizarea limfatică cu ulei etiodat.

Cazul 1

Această femeie sa născut la vârsta de 23 de săptămâni de gestație. Cursul inițial de terapie intensivă neonatală a inclus ventilație mecanică pentru primele 6 săptămâni de viață, tratament cu dexametazonă pentru boli pulmonare cronice și hidrocortizon pentru edemul căilor respiratorii. La 5 luni de viață, ea a dezvoltat încet îngreunarea suferinței respiratorii și a hipoxiei. S-a observat o revărsare pleurală dreaptă, iar toracenteza ulterioară a produs lichid chilos. Furajele au fost schimbate din lapte matern în formulă cu conținut scăzut de grăsimi. O săptămână mai târziu, revărsarea ei pleurală dreaptă a reacumulat. Furajele ei enterale și medicamentele au fost întrerupte, a fost plasat un tub toracic și a fost inițiată o perfuzie de octreotidă. Șase zile mai târziu, ea a dezvoltat un revărsat de stânga și a fost trimisă la centrul nostru pentru gestionare ulterioară.

După consultarea cu radiologia intervențională, s-a luat decizia de a încerca o limfangiogramă inghinală bilaterală și, dacă este indicat, o embolizare a canalului toracic. A fost efectuată mai întâi o ecocardiogramă pentru a exclude un canal arterial brevetat de la dreapta la stânga (PDA) sau un șunt intracardiac. Sub anestezie generală, a fost efectuată limfangiograma bilaterală intranodală folosind ulei etiodat, un agent de contrast pe bază de ulei iodat, pentru diagnostic, așa cum s-a descris anterior. 6 Limfangiograma a demonstrat ocluzia completă a canalului toracic la nivelul mediastinului inferior cu numeroase colaterale limfatice peribronșice și mediastinale bilaterale care s-au umplut prin chiliii cisterici și canalul toracic inferior (Figura 1). Prin urmare, embolizarea canalului toracic nu a fost efectuată, iar sugarul a primit o injecție intranodală suplimentară de ulei etiodat în ganglionii limfatici inghinali pentru a exclude canalele limfatice care scurg. După procedură, imaginile fluoroscopice au demonstrat un flux stagnant în ramurile limfatice intrapulmonare și tuburile toracice au fost îndepărtate în prima săptămână postoperatorie.

utilizând

(A) Radiografie în timpul limfangiogramei cu ascensiune de contrast într-un canal povertebral stâng umplând limfaticele paratraheale, peribronșice și mediastinale, dar care nu curg direct în sistemul venos. (b) Radiografie toracică pre-descărcată fără efuziuni pleurale. Contrastul limfografic rezidual poate fi văzut în sistemul limfatic.

Copilul a fost extubat la 18 zile după procedura ei și a eliminat orice suport respirator o săptămână mai târziu. Laptele matern degresat a fost inițiat la o săptămână după limfangiogramă, cu o creștere a furajelor care a avut loc în decurs de 3 săptămâni. Odată ce a fost alimentat cu volum complet, grăsimea din laptele matern a fost crescută cu 25% pe săptămână până când s-au obținut 100% din alimentele cu lapte matern complet. A fost externată acasă la 8 luni de viață în aerul camerei și cu hrană completă printr-un tub de gastrostomie (GT). Urmărirea la 10 luni de viață nu a arătat boli intermediare semnificative sau spitalizări.

Cazul 2

Această femeie, născută la vârsta gestațională de 36 de săptămâni, a fost diagnosticată prenatal cu revărsături pleurale bilaterale. La naștere, ea a avut cianoză persistentă și a crescut activitatea de respirație care necesită intubație. Starea respiratorie a pacientului a continuat să scadă, iar tuburile toracice bilaterale au fost plasate producând lichid chilos. Starea respiratorie a pacientului s-a înrăutățit și a necesitat un curs de 10 zile de oxigenare a membranei extracorporale veno-arteriale. După decanulare, pacientul a continuat să aibă simptome respiratorii atribuite revărsărilor sale pleurale.

Imagistica prin rezonanță magnetică a pieptului la 5 săptămâni de viață a demonstrat edemul peretelui corpului, revărsările pleurale bilaterale și ascita. O ecocardiogramă a demonstrat dimensiunea și funcția ventriculare normale cu un PDA mic de la stânga la dreapta. O limfangiogramă bilaterală intranodală utilizând ulei etiodat efectuată 2 săptămâni mai târziu a demonstrat limfatice inghinale excesive, absența cisternei chiliene și a canalului toracic și flux anormal printr-un canal limfatic paraaortic aberant mare care umple distribuția limfaticelor peribronșice în ambii plămâni, în concordanță cu limfangigiectele difuze. 2). Un volum suplimentar mic de ulei etiodat a fost injectat în nodurile bilaterale ale inghinalei pentru a obține o stagnare relativă a fluxului limfatic pulmonar.

(A) Vedere timpurie în timpul limfangiogramei inghinale bilaterale care prezintă ganglionii limfatici inghinali și pelvieni inferiori și limfatice dilatate. Rețineți fluxul anormal inferomedial în limfaticele genitale externe. (b) Contrastul a crescut prin mai multe canale povertebrale anormale, dintre care niciunul nu este un canal toracic normal. Cel mai mare vas, care transportă fluxul gastro-intestinal, umple limfaticele paratraheale, peribronșice și mediastinale. Lipiodolul a fost instilat prin intermediul ganglionilor inghinali până când a apărut un punct de stagnare a fluxului în plămâni. (c) Radiografie toracică și abdominală pre-descărcată fără efuziuni pleurale. Se poate observa contrast limfografic rezidual.

Furajele trofice cu lapte matern degresat au fost inițiate odată cu scăderea producției tubului toracic. Furajele au fost avansate treptat ca volum și conținut de grăsime până când a ajuns la plin de grăsime, laptele matern se hrănește la 5 săptămâni după limfangiogramă. Tuburile toracice ale pacientului au fost îndepărtate la 3 săptămâni după limfangiograma ei, iar sugarul a fost extubat în decurs de o lună de la procedura ei. Bebelușul a fost externat acasă la 5 luni de viață în aerul din cameră și se hrănește 100% enteral cu lapte matern prin intermediul unui GT. La vârsta de 9 luni, sugarul nu prezintă morbidități respiratorii.

Discuţie

Limfangiectazia pulmonară și alte limfangiectazii sunt un grup rar de tulburări despre care se crede că rezultă dintr-o anomalie în dezvoltarea sistemului de conducere limfatic central fetal. Din punct de vedere istoric, diagnosticul limfangiectaziei s-a bazat pe prezentarea clinică combinată cu constatările anatomice și histologice ale limfaticelor dilatate la autopsie. Recent, Clemens și colab. 7 a introdus termenul „anomalii ale conducerii limfatice centrale”, pentru a caracteriza mai bine acest grup de tulburări. La ambii sugari descriși aici, limfangiogramele au demonstrat absența segmentului cranian al canalului toracic și a conexiunii limfovenoase la vena subclaviană stângă. Ipotezăm că această anomalie este rezultatul regresiei intrauterine a canalului toracic cu dezvoltarea ulterioară a colateralilor limfatici peribronșici compensatori.

Introducerea limfangiografiei intranodale ghidate cu ultrasunete a revoluționat limfangiografia, făcând această procedură ușor și fiabilă pentru pacienții nou-născuți. 6.8 Uleiul etiodat (Lipiodol, Roissy CdG Cedex, Franța) este un agent de contrast pe bază de ulei utilizat pentru limfangiografie și poate fi atât diagnostic cât și terapeutic. 4 Datorită vâscozității sale ridicate, Lipiodol are ca rezultat ocluzia mecanică a vaselor limfatice. Este utilizat în mod obișnuit pentru ocluzia arterială în timpul chimiembolizării tumorilor hepatice. 9 Unele presupun că reacția antinflamatorie care cauzează scleroza progresivă a limfaticelor mici are loc în săptămânile următoare. 10 Injecția contrastului solubil în apă disponibil în comerț în sistemul limfatic nu este de obicei diagnosticată în primul rând din cauza difuziei materialelor solubile în apă din limfatic înainte de a ajunge la sistemul venos central. Trebuie remarcat faptul că un șunt cardiac de la dreapta la stânga ar fi o contraindicație relativă pentru limfangiogramă din cauza riscului de emboli sistemice.

În această serie de cazuri, descriem rezultate favorabile pe termen scurt folosind limfangiogramă cu ulei etiodat pentru a trata doi sugari cu CPL. Deși acești sugari au redus mortalitatea și morbiditatea în comparație cu rapoartele anterioare, rezultatele pe termen lung ale pacienților tratați cu embolizare cu ulei etodat sunt necunoscute. În plus, sugarii care sunt supuși acestui tratament au adesea alte comorbidități care pot afecta rezultatele pe termen lung. În ciuda acestor îngrijorări, embolia uleioasă etiodată a oferit o nouă opțiune terapeutică pentru pacienții cu CPL, care poate reduce necesitatea unui tratament medical agresiv și ar trebui să inducă investigații suplimentare.

Referințe

Esther CR Jr., Barker PM. Limfangiectazie pulmonară: diagnostic și curs clinic. Pediatru Pulmonol 2004; 38 (4): 308-313.

Bouchard S, Di Lorenzo M, Youssef S, Simard P, Lapierre JG. Limfangiectazia pulmonară revizuită. J Pediatr Surg 2000; 35 (5): 796–800.

Bellini C, Boccardo F, Campisi C, Toma P, Taddei G, Villa G și colab. Limfangiectazie pulmonară congenitală. Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 43.

Alejandre-Lafont E, Krompiec C, Rau WS, Krombach GA. Eficacitatea limfografiei terapeutice asupra scurgerilor limfatice. Acta Radiol 2011; 52 (3): 305-311.

Matsumoto T, Yamagami T, Kato T, Hirota T, Yoshimatsu R, Masunami T și colab. Eficacitatea limfangiografiei ca metodă de tratament pentru diferite scurgeri de chyle. Fr J Radiol 2009; 82 (976) 286–290.

Nadolski GJ, Itkin M. Fezabilitatea limfangiogramei intranodale ghidate cu ultrasunete pentru embolizarea canalului toracic. J Vasc Interv Radiol 2012; 23 (5): 613-616.

Clemens R, Kreindel T, Lillis A, Alomari A. Caracterizarea anomaliilor limfatice conducătoare centrale. Pediatru Radiol 2013; 43 (Supliment 2) S319.

Rajebi MR, Chaudry G, Padova HM, Dillon B, Yilmaz S, Arnold RW și colab. Limfangiografie intranodală: fezabilitate și experiență preliminară la copii. J Vasc Interv Radiol 2011; 22 (9): 1300-1305.

Lo CM, Ngan H, Tso WK, Liu CL, Lam CM, Poon RT și colab. Studiu controlat randomizat al chimiembolizării lipiodolului transarterial pentru carcinom hepatocelular nerezecabil. Hepatologie 2002; 35: 1164–1171.

Yamagami T, Masunami T, Kato T, Tanaka O, Hirota T, Nomoto T și colab. Vindecarea spontană a scurgerilor de chyle după limfangiografie. Fr J Radiol 2005; 78 (933): 854-857.