Cistadenom mucinos pancreatic

Introducere

Cistadenomul mucinos (MCN) este o neoplasmă epitelială care produce mucină și formează chisturi care apar din pancreas. Ele reprezintă aproape jumătate din neoplasmele chistice ale pancreasului, altele fiind cistadenom seros (SCN) și neoplasm mucinos papilar intraductal (IPMN). MCN și IPMN au caracteristici comune, cum ar fi formarea chistului, producția de mucină și progresul către carcinom invaziv. Cel mai adesea, MCN sunt localizate în regiunea corpului și a cozii pancreasului și se găsesc adesea întâmplător. [1] MCN sunt observate cel mai frecvent la femei și sunt de obicei prezente la o femeie tânără fără antecedente sau factori de risc pentru pancreatită. Investigațiile includ, de preferință, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată cu contrast îmbunătățită suplimentată cu ultrasunete endoscopică cu aspirație de lichid chistic. MCN sunt neoplasme premaligne și este preferată excizia chirurgicală. Un chist complet excizat, care nu are caracteristici ale carcinomului, se reapare rar și nu justifică un control regulat. [2]

chistice pancreasului

Etiologie

Originea exactă a acestui neoplasm este încă dezbătută, cu imunofenotipul care seamănă cu stroma de tip ovarian. Cercetările sugerează că etiologia poate fi stimulată de hormoni feminini ai stromei endodermice imature sau de implantarea celulelor gălbenușului primar în pancreas. [3] [4] Cea mai frecventă și mai timpurie modificare genetică care apare în MCN este gena KRAS. Modificările SMAD4 și TP53 sunt observate în leziunile invazive sau de grad înalt.

Epidemiologie

MCN sunt rare în comparație cu pseudochisturile și adenocarcinomul ductal pancreatic, cu puține studii care raportează epidemiologie. Potrivit informațiilor, MCN reprezintă 29% din leziunile chistice neoplazice ale pancreasului. Majoritatea MCN-urilor sunt observate la femei, iar vârsta medie a diagnosticului este cuprinsă între 40 și 50 de ani (între 4 și 95 de ani). [5] [6] Practic toate MCN apar la femei și este rar să se găsească aceste leziuni la bărbați. Majoritatea MCN se găsesc în regiunea corpului și a cozii pancreasului. [5] [7] [8]

Fiziopatologie

MCN-urile sunt bine încapsulate și de obicei cu o lungime mare de până la 25 cm. Originea este din celula ductală pancreatică. MCN-urile se pot prezenta ca spectru de la leziuni benigne până la limită și sincer maligne. De obicei, acestea cresc lent. MCN-urile lipsite de caracteristici ale malignității sunt considerate premaligne [9]

Histopatologie

NMC se caracterizează prin neoplasme epiteliale chistice producătoare de mucină, cu septări. Lichidul din chist, atunci când este aspirat, este de obicei gros și vâscos. Chisturile sunt căptușite de epiteliu columnar, care poate apărea într-un singur strat, cu unele zone care prezintă proiecții sau invaginații papilare. Prezența stromei ovariene este constatarea patognomonică într-un MCN. Citologia FNA prezintă foi de fagure caracteristice, cu celule columnare producătoare de mucină în grupuri și bogate în mucină. MCN-urile nu comunică cu sistemul ductal pancreatic, care este caracterul fundamental diferențiator de IPMN-uri. [4] [10] De obicei apar solitar. [4]

Istorie și fizică

O combinație de istoric și imagistică mărește precizia diagnosticului. Informațiile detaliate pentru a exclude pancreatita sunt de cea mai mare importanță, deoarece MCN-urile pot prezenta dureri abdominale, pancreatită recurentă, obstrucție gastrică, icter sau scădere în greutate. Cu toate acestea, neoplasmele chistice, în mare, sunt diagnosticate incidental. [8] Examinarea poate dezvălui un nod în abdomenul superior la un pacient ocazional.

Evaluare

Imagistica

Imaginea joacă un rol crucial în diagnosticarea MCN-urilor. Imagistica se face pentru a determina tipul specific de chist și pentru a stabili caracteristici ale transformării maligne.

1. Ecografia transcutanată poate fi utilă ocazional, dar un pancreas adânc nu este întotdeauna vizualizat în întregime.

2. Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) este preferată CT, acolo unde este disponibilă, deoarece este mai sensibilă pentru demonstrarea comunicării ductale și a arhitecturii interne. Un CT cu contrast îmbunătățit (protocol pancreatic) poate oferi, de asemenea, informații și prezintă de obicei o leziune chistică septată sau rareori o leziune uniloculară ca evaluare inițială.

De obicei, la RMN, MCN apar ca oligocelulare, micro sau macrocitice și ocupă regiunea corpului și a cozii pancreasului. Deoarece MCN-urile conțin lichid în cavitățile lor chistice, imaginile ponderate T2 sunt hiperintense. RMN demonstrează, de asemenea, dacă există o comunicare ductală.

Caracteristicile care sugerează transformarea malignă includ: [8] [11] [12]

  1. Perete îngroșat
  2. Componentă solidă internă sau masă
  3. Posibilă calcificare a peretelui chistului.

3. Ecografia endoscopică (EUS) oferă o evaluare mai bună a peretelui chistic și evaluează eventualele noduli. EUS poate fi, de asemenea, utilizat pentru aspirarea lichidului chistic pentru analiză. Caracteristicile suspecte includ diametrul> 3 cm, noduli murali, pereți groși și neregulați și un canal pancreatic obstrucționat.

4. Rolul tomografiei cu emisie de pozitroni F-18 FDG nu este încă definit în MCN și este încă în curs de investigare.

Fluid chistic

1. Nivelurile de CEA fluide> 192 ng/mL au o precizie de până la 79% în diferențierea neoplasmelor chistice mucinoase de cele non-mucinoase. [13] Un CEA ridicat în lichidul chistic sugerează, de asemenea, malignitate.

2. Lichidul aspirat din chist trebuie trimis spre citologie pentru a evalua prezența displaziei sau a cancerului, cu atât mai mult atunci când caracteristicile imagistice sunt neconcludente.

Tratament/Management

1. MCN au un risc substanțial de malignitate. Tratamentul MCN este rezecția chirurgicală. [14] Rezecția este recomandată la un pacient cu următoarele constatări:

  1. MCN simptomatice, indiferent de dimensiune
  2. MCN de dimensiuni> 4,0 cm
  3. MCN-uri cu caracteristici suspecte, indiferent de dimensiune

Dacă nu există suspiciuni de carcinom, se poate efectua o procedură de conservare a splinei sau de economisire a parenchimului (rezecție non-oncologică). Procedurile minim invazive care implică pancreatectomii distale laparoscopice și robotizate sunt la fel de acceptabile cu rezultate oncologice similare și cu beneficiile laparoscopiei. [2] [15] [2] [16]

MCN-urile cu caracteristici suspecte ar trebui să fie supuse rezecției oncologice standard care implică în cea mai mare parte pancreatico-splenectomie distală și disecția ganglionilor limfatici.

Pentru MCN asimptomatice de 3 până la 4 cm, tratamentul trebuie individualizat în funcție de vârsta pacientului, de riscul chirurgical și de preferințele pacientului. Întrucât a determinat natura unui Diagnostic diferentiat

Cel mai important diagnostic diferențial pentru MCN sunt alte leziuni chistice ale pancreasului

  • Neoplasm mucinos papilar intraductal (IPMN)
  • Cistadenom seros
  • Pseudochist pancreatic
  • Tumoră pseudopapilară solidă
  • Chist de retenție
  • Chist mucinos simplu

Prognoză

După rezecția completă și în absența oricărei componente invazive la examenul histopatologic, prognosticul este excelent, cu o rată globală de supraviețuire de 100%, iar pacienții, de obicei, nu au nevoie de niciun control. [8] [17] [17]

Complicații

Morbiditatea de până la 50% a fost raportată în diferite studii, ale căror fistule pancreatice postoperatorii sunt deranjante și necesită drenaj prelungit. Deși majoritatea fistulelor sunt gestionate cu drenuri plasate intraoperator, dacă persistă peste 14 zile, atunci pancreaticografia retrogradă endoscopică ar fi diagnosticată, iar un stent poate fi plasat pentru a reduce debitul de scurgere. [18]

Alte complicații includ hemoragia, care poate necesita o consultație radiologică intervențională sau o intervenție chirurgicală în funcție de gravitatea sângerării.

Se poate aștepta ca până la 20% dintre pacienți să dezvolte diabet zaharat cu debut nou după pancreatectomia distală și până la 10% la pacienții supuși pancreaticoduodenectomiei.

Descurajarea și educația pacientului

Pacienții supuși rezecției pentru o MCN care constituie pancreatectomie distală sau pancreaticoduodenectomie pot dezvolta diabet zaharat cu până la 20%. Pacienții trebuie să fie conștienți și educați. Deși are o rezecție pentru o leziune benignă confirmată este puțin probabil să reapară și să nu impună o monitorizare. În timp ce pacienții supuși unei intervenții chirurgicale pentru leziuni cu caracteristici suspecte au nevoie de un control regulat cu imagistica.

Perle și alte probleme

Neoplasmele chistice ale pancreasului au fost supuse unor cercetări aprofundate și au fost clasificate în categorii bine definite, cu strategii de management recomandate.

O femeie de vârstă mijlocie cu o leziune chistică în regiunea corpului și a cozii pancreasului are foarte probabil o leziune chistică mucinoasă a pancreasului.

Îmbunătățirea rezultatelor echipei de asistență medicală

Chistadenomul mucinos, deși mai puțin frecvent, constituie aproximativ 27% din neoplasmele chistice ale pancreasului. O evaluare detaliată cu abdomen CT și/sau RMN și discuții cu radiologul pentru a exclude caracteristicile suspecte sunt pertinente pentru planificarea strategiei chirurgicale. Atunci când imagistica este neconcludentă, un gastroenterolog poate fi implicat pentru a efectua ultrasunete endoscopice (EUS) pentru a caracteriza chistul și relația acestuia cu vasele. EUS poate fi, de asemenea, utilizat simultan pentru aspirarea lichidului chistic care urmează să fie trimis spre analiză. Deoarece afecțiunea este mai des observată într-o grupă de vârstă relativ mai tânără, majoritatea pacienților sunt apți să fie supuși unei intervenții chirurgicale. Cu toate acestea, a fost necesar un control pre-anestezic pentru a evalua aptitudinea pacientului pentru operație. Pacienții după intervenția chirurgicală trebuie să înceapă tromboprofilaxia profilactică. Pacientul trebuie, de asemenea, să fie pornit cu un spirometru și trebuie efectuată fizioterapie pentru ambulația timpurie.

Scurgerile păstrate intraoperator trebuie monitorizate cu atenție, pentru cantitatea și caracterul fluidului. Dacă acest lucru este ridicat, trebuie obținută fluidul de scurgere amilază. Dacă pacientul are o fistulă pancreatică, atunci scurgerea trebuie păstrată pentru o perioadă mai lungă de timp până când debitul scade la mai puțin de 30-50 ml. Pacientul poate fi externat cu canalul de scurgere la locul său dacă producția este mare și pacientul tolerează dieta orală. În acest caz, vor fi necesare o monitorizare și o îngrijire suplimentare de către personalul de sprijin.