(Insuficiență adrenocorticală primară sau cronică)

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (1)
  • Test de laborator (1)
  • Bare laterale (1)
  • Mese (0)
  • Videoclipuri (1)

tulburări

Boala Addison poate fi cauzată de o reacție autoimună, cancer, o infecție sau o altă boală.

O persoană cu boala Addison se simte slăbită, obosită și amețită atunci când se ridică în picioare după ce a stat sau stând întinsă și poate dezvolta plasturi de piele închisă la culoare.

Medicii măsoară sodiul și potasiul din sânge și măsoară nivelurile de cortizol și corticotropină pentru a pune diagnosticul.

Oamenilor li se administrează corticosteroizi și lichide.

Boala Addison poate începe la orice vârstă și afectează bărbații și femeile aproximativ în mod egal. La 70% dintre persoanele cu boala Addison, cauza nu este cunoscută cu precizie, dar glandele suprarenale sunt afectate de o reacție autoimună în care sistemul imunitar al corpului atacă și distruge cortexul suprarenal (partea exterioară a glandei, care este distinctă de medulare suprarenale, partea interioară care produce diferiți hormoni). În celelalte 30%, glandele suprarenale sunt distruse de cancer, o infecție precum tuberculoza sau o altă boală identificabilă. La sugari și copii, boala Addison se poate datora unei anomalii genetice a glandelor suprarenale (vezi Hiperplazia suprarenală congenitală).

Când glandele suprarenale devin subactive, acestea tind să producă cantități inadecvate din toți hormonii suprarenali, inclusiv corticosteroizi (în special cortizol) și mineralocorticoizi, în special aldosteron, care controlează tensiunea arterială și nivelurile de sare [clorură de sodiu] și potasiu din organism. .). Glandele suprarenale stimulează, de asemenea, producția de cantități mici de testosteron și estrogen și alți hormoni sexuali similari (androgeni, cum ar fi dehidroepiandrosteron [DHEA]), nivelurile cărora sunt reduse și la persoanele cu insuficiență adrenocorticală.

Astfel, boala Addison afectează echilibrul apei, sodiului și potasiului din organism, precum și capacitatea organismului de a controla tensiunea arterială și de a reacționa la stres. În plus, pierderea de androgeni poate provoca o pierdere a părului corporal la femei. La bărbați, testosteronul din testicule compensează mai mult decât această pierdere. DHEA poate avea efecte suplimentare care nu se referă la androgeni.

Atunci când glandele suprarenale sunt distruse de infecție sau cancer, medulla suprarenală și, astfel, sursa de epinefrină, se pierde, de asemenea. Cu toate acestea, această pierdere nu provoacă simptome.

O deficiență de aldosteron determină în special corpul să elimine cantități mari de sodiu și să rețină potasiu, ducând la niveluri scăzute de sodiu și niveluri ridicate de potasiu în sânge. Rinichii nu sunt capabili să rețină sodiul cu ușurință, așa că atunci când o persoană cu boala Addison pierde prea mult sodiu, nivelul de sodiu din sânge scade, iar persoana se deshidratează. Deshidratarea severă și un nivel scăzut de sodiu reduc volumul de sânge și pot duce la șoc.

Deficitul de corticosteroizi duce la o sensibilitate extremă la insulină, astfel încât nivelul zahărului din sânge poate scădea periculos de scăzut (hipoglicemie). Deficiența împiedică organismul să producă carbohidrați, necesari pentru funcția celulară și proteine, pentru combaterea corectă a infecțiilor și controlul inflamației. Mușchii slăbesc și chiar și inima poate deveni slabă și incapabilă să pompeze sângele în mod adecvat. În plus, tensiunea arterială poate deveni periculos de scăzută.

Persoanele cu boala Addison nu sunt capabile să producă corticosteroizi suplimentari atunci când sunt stresați. Prin urmare, sunt susceptibili la simptome și complicații grave atunci când se confruntă cu boli, oboseală extremă, leziuni severe, intervenții chirurgicale sau, eventual, stres psihologic sever.

În boala Addison, glanda pituitară produce mai mult corticotropină (cunoscută și sub numele de hormon adrenocorticotrop sau ACTH) în încercarea de a stimula glandele suprarenale. Corticotropina stimulează, de asemenea, producția de melanină, astfel încât pielea și mucoasa gurii dezvoltă adesea o pigmentare întunecată.

Suprimarea funcției suprarenalei de către corticosteroizi

La persoanele care iau doze mari de corticosteroizi, cum ar fi prednison, funcția glandelor suprarenale poate deveni suprimată. Această supresie are loc deoarece doze mari de corticosteroizi semnalează hipotalamusul și glanda pituitară să nu mai producă hormoni care stimulează în mod normal funcția suprarenală.

Dacă persoana încetează brusc să ia corticosteroizi, corpul nu poate restabili funcția suprarenală suficient de repede și rezultă insuficiența suprarenală temporară (un tip de insuficiență suprarenală secundară). De asemenea, atunci când apare stresul, organismul este incapabil să stimuleze producția de corticosteroizi suplimentari care sunt necesari.

Prin urmare, medicii nu opresc niciodată utilizarea corticosteroizilor brusc dacă oamenii le iau de mai mult de 2 sau 3 săptămâni. În schimb, medicii reduc treptat (diminuează) doza în săptămâni și uneori luni.

De asemenea, este posibil să fie necesară creșterea dozei la persoanele care se îmbolnăvesc sau se stresează altfel în timp ce iau corticosteroizi. Este posibil să fie necesară reluarea utilizării corticosteroizilor la persoanele care se îmbolnăvesc sau sunt altfel stresate în decurs de câteva săptămâni după ce corticosteroidul a fost redus și oprit.

Insuficiență suprarenală secundară

Insuficiența suprarenală secundară este un termen dat unei tulburări care seamănă cu boala Addison. În această tulburare, glandele suprarenale sunt subactive deoarece corticotropina din glanda pituitară nu le stimulează, nu pentru că glandele suprarenale au fost distruse sau au eșuat în mod direct. Lipsa corticotropinei afectează secreția suprarenală de cortizol mult mai mult decât secreția de aldosteron.

Simptomele insuficienței suprarenale secundare sunt similare cu cele ale bolii Addison, cu excepția faptului că petele de piele închisă la culoare sunt absente, iar deshidratarea nu apare de obicei. Insuficiența suprarenală secundară este diagnosticată prin teste de sânge. Spre deosebire de boala Addison, nivelurile de sodiu și potasiu tind să fie aproape normale în insuficiența suprarenală secundară, iar nivelul de corticotropină este scăzut. Insuficiența suprarenală secundară este tratată cu corticosteroizi sintetici precum hidrocortizon sau prednison .

Simptome

La scurt timp după apariția bolii Addison, o persoană se simte slabă, obosită și amețită atunci când se ridică în picioare după ce a stat șezând sau culcat. Aceste probleme se pot dezvolta treptat și insidios. Persoanele cu boala Addison dezvoltă pete de piele închisă la culoare. Întunericul poate părea bronzat, dar apare în zone nici măcar expuse soarelui. Chiar și persoanele cu pielea închisă la culoare pot dezvolta o pigmentare excesivă, deși schimbarea poate fi mai greu de recunoscut. Pistrui negri se pot dezvolta pe frunte, față și umeri, iar o decolorare neagră albăstruie se poate dezvolta în jurul mameloanelor, buzelor, gurii, rectului, scrotului sau vaginului.

Majoritatea oamenilor pierd în greutate, se deshidratează, nu au pofta de mâncare și dezvoltă dureri musculare, greață, vărsături și diaree. Mulți devin incapabili să tolereze frigul. Cu excepția cazului în care boala este severă, simptomele tind să devină evidente numai în perioadele de stres. Perioadele de hipoglicemie, cu nervozitate și foamete extremă de alimente sărate, pot apărea, în special la copii.

Criza suprarenală

Dacă boala Addison nu este tratată, poate apărea o criză suprarenală. Pot apărea dureri abdominale severe, slăbiciune profundă, tensiune arterială extrem de scăzută, insuficiență renală și șoc. O criză suprarenală apare adesea dacă corpul este supus stresului, cum ar fi un accident, o vătămare, o intervenție chirurgicală sau o infecție severă. Dacă criza suprarenală nu este tratată, moartea poate urma rapid.

Diagnostic

Deoarece simptomele pot începe încet și subtil și deoarece niciun test de laborator nu poate da rezultate definitive în stadiile incipiente, medicii adesea nu suspectează boala Addison de la început. Uneori, un stres major face simptomele mai evidente și precipită o criză.

Testele de sânge pot prezenta niveluri scăzute de sodiu și potasiu ridicat și indică de obicei că rinichii nu funcționează bine. Medicii care suspectează boala Addison măsoară nivelurile de cortizol, care pot fi scăzute, și nivelurile de corticotropină, care pot fi ridicate. Cu toate acestea, medicii trebuie să confirme diagnosticul măsurând nivelurile de cortizol înainte și după o injecție a unei forme sintetice de corticotropină. Dacă nivelurile de cortizol sunt scăzute, sunt necesare teste suplimentare pentru a determina dacă problema este boala Addison sau insuficiența suprarenală secundară.

Tratament

Indiferent de cauză, boala Addison poate pune viața în pericol și trebuie tratată cu corticosteroizi și fluide intravenoase. De obicei, tratamentul poate fi început cu hidrocortizon (forma medicamentoasă a cortizolului) sau prednison (un corticosteroid sintetic) administrat pe cale orală. Cu toate acestea, persoanelor grav bolnave li se poate administra hidrocortizon intravenos sau intramuscular la început și apoi comprimate de hidrocortizon. Deoarece organismul produce în mod normal majoritatea cortizolului dimineața, înlocuirea hidrocortizonului trebuie luată și în doze divizate, cu cea mai mare doză dimineața. Hidrocortizonul va trebui luat în fiecare zi pentru tot restul vieții persoanei. Doze mai mari de hidrocortizon sunt necesare atunci când corpul este stresat, în special ca urmare a unei boli, și poate fi necesară administrarea prin injecție dacă persoana are diaree severă sau vărsături.

Majoritatea oamenilor trebuie, de asemenea, să ia comprimate de fludrocortizon în fiecare zi pentru a ajuta la restabilirea excreției normale de sodiu și potasiu din organism. Testosteronul suplimentar nu este de obicei necesar, deși există unele dovezi că înlocuirea cu DHEA îmbunătățește calitatea vieții la unii oameni. Deși tratamentul trebuie continuat pe viață, perspectivele sunt excelente.

Persoanele cu boala Addison ar trebui să poarte un card sau să poarte o brățară sau un colier care să le identifice ca având tulburare și care să enumere medicamentele și dozele lor în cazul în care se îmbolnăvesc și nu pot comunica aceste informații. De asemenea, ar trebui să efectueze o injecție de hidrocortizon pentru utilizare în caz de urgență.