04.30 Mielom Rinichi; Mielom Nefropatie turnată

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (1)
  • Test de laborator (0)
  • Barele laterale (0)
  • Mese (0)
  • Videoclipuri (0)

mielom

Imagine oferită de Agnes Fogo, MD și American Journal of Kidney Diseases 'Atlas of Renal Pathology (vezi www.ajkd.org).

Boala tubulointerstițială și afectarea glomerulară sunt cele mai frecvente tipuri de leziuni renale. Deteriorarea glomerulară este de obicei mecanismul predominant. Nu se cunosc mecanismele prin care lanțurile ușoare afectează nefronii în mod direct. Hipercalcemia contribuie la insuficiența renală prin scăderea fluxului sanguin renal.

Boala tubulointerstițială

Tipurile de tulburări renale tubulointerstitiale în mielomul multiplu includ

Rinichi de mielom (nefropatie cu mielom)

Sindromul Fanconi dobândit (boală tubulară proximală)

Depunerea lanțului ușor interstițial, provocând necroză tubulară acută

Lanțurile ușoare saturează capacitatea reabsorbtivă a tubului proximal, ajung la nefronul distal și se combină cu proteine ​​filtrate și mucoproteina Tamm-Horsfall (secretată de celulele membrului gros ascendent al lui Henle) pentru a forma aruncări obstructive. Termenul de rinom de mielom sau nefropatie turnată de mielom se referă, în general, la insuficiența renală cauzată de afectarea tubulointerstițială care rezultă. Factorii care predispun la formarea turnării includ următorii:

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

Creșterea concentrației de clorură de sodiu luminală (de exemplu, datorită unei diuretice în buclă)

Creșterea calciului intratubular datorită hipercalcemiei care apare adesea secundar lizei osoase în mielomul multiplu

Alte tipuri de leziuni tubulointerstițiale care apar cu proteinuria Bence Jones includ disfuncția proximală a transportului tubular, cauzând sindromul Fanconi și depunerea interstițială a lanțului ușor cu infiltrate inflamatorii și leziuni tubulare active, care pot provoca necroză tubulară acută.

Glomerulopatii

Tipurile de tulburări renale glomerulare în mielomul multiplu includ

Boala de depunere a lanțului ușor

Depunere în lanț greu, rareori

Amiloidoza AL are ca rezultat depunerea glomerulară a amiloidului AL în zonele mezangiale, subepiteliale sau subendoteliale sau într-o combinație. Depunerea amiloidă este cu fibrile orientate aleatoriu, fără ramificare, compuse din regiunile variabile ale lanțurilor ușoare lambda. Boala de depunere a lanțului ușor, care poate apărea și cu limfom și macroglobulinemie, este depunerea glomerulară a lanțurilor ușoare nepolimerizate (adică fără fibrile), în general regiunile constante ale lanțurilor kappa.

Rareori, se poate dezvolta o glomerulopatie neproliferativă, neinflamatorie, care cauzează proteinurie de nivel nefrotic, în boala renală avansată legată de mielom. O glomerulonefrită proliferativă se dezvoltă ocazional ca o formă timpurie a bolii de depunere a lanțului ușor cu progresie la glomerulonefrita membranoproliferativă și glomerulopatie nodulară care amintește de nefropatia diabetică; proteinuria de nivel nefrotic este frecventă.

Simptome și semne

Simptomele și semnele sunt predominant cele ale mielomului (de exemplu, dureri scheletice, fracturi patologice, osteoporoză difuză, infecții bacteriene, hipercalcemie, anemie normocrom-normocitară, proporțional cu gradul de insuficiență renală).

Diagnostic

Testul acidului sulfosalicilic în urină sau electroforeza proteinelor din urină (rinichi mielom)

Diagnosticul bolii renale legate de mielom este sugerat de următoarea combinație de constatări:

Sediment urinar bland

Jojă negativă sau urme pozitive pentru proteine ​​(cu excepția cazului în care urina albumină este crescută la un pacient cu sindrom nefrotic însoțitor)

Proteine ​​urinare totale crescute

Diagnosticul trebuie suspectat chiar și la pacienții fără antecedente sau rezultate care sugerează mielom multiplu, în special dacă proteina urinară totală este crescută din proporție cu albumina urinară. Proteina urinară totală este măsurată pe parcursul a 24 de ore (și este adesea suficient de ridicată pentru a sugera sindromul nefrotic) sau ca măsurare la fața locului (de exemplu, folosind testul acidului sulfosalicilic în urină); albumina urinară se măsoară cu jojă.

Diagnosticul bolii tubulointerstițiale cu lanț ușor (rinichi mielom) este confirmat de un test de acid sulfosalicilic în urină marcat pozitiv care sugerează proteine ​​nonalbuminice semnificative, prin electroforeza proteinelor din urină (UPEP) sau ambele.

Diagnosticul glomerulopatiei este confirmat de biopsia renală. Biopsia renală poate demonstra depunerea lanțului ușor la 30 până la 50% dintre pacienții cu mielom, în ciuda absenței paraproteinelor serice sau urinare detectabile prin imunoelectroforeză.

Prognoză

Boala renală este un predictor major al prognosticului general în mielomul multiplu. Prognosticul este bun pentru pacienții cu boală de depunere a lanțului ușor tubulointerstitial și glomerular care primesc tratament. Prognosticul este mai rău pentru pacienții cu amiloidoză AL, la care depunerea amiloidă continuă și progresează spre insuficiență renală în majoritatea cazurilor. În ambele forme fără tratament, practic toate leziunile renale progresează spre insuficiență renală.

Tratament

Tratamentul mielomului multiplu

Prevenirea epuizării volumului și menținerea unui debit ridicat de urină

Tratamentul principal al mielomului multiplu și prevenirea epuizării volumului (de exemplu, utilizarea soluției saline normale pentru extinderea volumului) pentru a menține un debit ridicat de urină. În plus, trebuie evitați sau tratați factori care agravează funcția renală (de exemplu, hipercalcemie, hiperuricemie, utilizarea medicamentelor nefrotoxice).

De multe ori sunt recomandate mai multe măsuri, dar au o eficacitate nedovedită. Schimbul de plasmă poate fi încercat pentru a îndepărta lanțurile ușoare. Alcalinizarea urinei pentru a ajuta la schimbarea sarcinii nete a lanțului ușor și a reduce interacțiunea sarcinii cu mucoproteina Tamm-Horsfall poate face lanțurile ușoare mai solubile. Colchicina poate fi administrată pentru a reduce secreția mucoproteinei Tamm-Horsfall în lumen și pentru a reduce interacțiunea cu lanțurile ușoare, scăzând astfel toxicitatea. Diureticele de buclă pot fi evitate pentru a preveni epuizarea volumului și concentrațiile ridicate de sodiu distal care pot agrava boala renală legată de mielom.

Puncte cheie

Pacienții cu mielom multiplu pot susține leziuni tubulointerstitiale și glomerulare prin diferite mecanisme.

Suspectați boala renală legată de mielom dacă pacienții prezintă insuficiență renală inexplicabilă, sedimente urinare blande și/sau proteine ​​urinare nonalbuminice crescute.