16 decembrie 2020 la 21:08

Campusul Charles River al Universității din Boston este închis joi, 17 decembrie 2020, examenele de licență și postuniversitare programate vor continua de la distanță. Campusul Medical va rămâne deschis, dar cursurile vor avea loc de la distanță. Vă rugăm să vizitați http://www.bu.edu/today pentru mai multe informații.

Tratamentul Amiloidoza AL (cunoscută istoric ca primară) este de obicei chimioterapie. Deciziile despre tratament sunt individualizate pentru fiecare pacient în funcție de gradul de implicare, eligibilitatea pentru anumite protocoale și dorințele pacientului.

De câțiva ani, melphalanul (cunoscut și sub numele de alkeran), un tip de chimioterapie, a fost tratamentul la alegere. Se dă i

majore
ntravenos sau sub formă de pilule. Melfalan intravenos urmat de un transplant de celule stem al pacientului („autolog”), celule stem din sângele periferic colectate anterior este recomandat pentru unii pacienți. Celulele stem sunt celule din măduva osoasă din care se dezvoltă toate celulele sanguine. Acest tratament are ca scop eliminarea celulelor plasmatice defecte care produc lanțurile ușoare amiloidogene. Acest lucru va ajuta la recrearea unei măduve osoase sănătoase și, sperăm, să oprim producția suplimentară a proteinei lanțului ușor amiloidogen. Această terapie agresivă face parte dintr-un studiu clinic în curs în cadrul Centrului de amiloidoză din Boston Medical Center. Tratamentul anterior cu forma pilulei de melphalan nu face neapărat un pacient neeligibil pentru alte tratamente.

Melphalan sub formă de pilule singur sau în combinație cu steroidul dexametazonă, poate fi recomandat pentru unii pacienți și este, de asemenea, eficient.

Se dezvoltă medicamente imunomodulare (lenalidomidă și pomalidomidă) și inhibitori ai proteozomilor (bortezomib, carfilzomib și ixazomib) pentru tratamentul amiloidozei AL și au fost studiate în cadrul studiilor clinice din centru. În prezent, sunt în curs studii clinice cu anticorpi monoclonali numiți daratumumab și isatuximab. Ambele au fost utilizate cu succes în mielomul multiplu.

În Amiloidoza AA (cunoscută istoric ca secundară), tratamentul depinde de boala de bază. Este important să controlați infecția cronică sau boala inflamatorie care este responsabilă pentru formarea amiloidului. Pentru a realiza acest lucru poate fi utilizat un tratament medical sau chirurgical. În plus, colchicina este uneori prescrisă.

ATTR- amiloidoză de tip sălbatic (cunoscută istoric ca senilă/legată de vârstă) este destul de frecventă și este legată de proteina transtiretinină normală, care se pliază greșit și provoacă cardiomiopatie amiloidă. Detectarea precoce și tratamentul de susținere sunt utilizate în prezent. De asemenea, folosim diflunisal, EGCG (extract de ceai verde) și studii clinice pentru tratamentul acestui tip de amiloidoză.

Tratamente de susținere

Tratamentele de susținere sunt măsurile luate pentru a atenua problemele și simptomele specifice cauzate de depunerile de amiloid în diferite organe și sunt foarte importante în toate tipurile de amiloizi. De exemplu, dacă inima sau rinichii sunt afectați, este posibil ca pacienții să fie nevoiți să ia un diuretic (pilula de excreție a apei), să limiteze cantitatea de sare din dieta lor sau să poarte ciorapi elastici și să își ridice picioarele pentru a ajuta la diminuarea cantității de umflături. Atunci când este implicat tractul gastro-intestinal, modificările dietetice și anumite medicamente pot fi încercate pentru a ajuta la simptomele diareei și a plenitudinii stomacului. Aceste și alte terapii de susținere au crescut durata și calitatea vieții pentru mulți indivizi cu amiloidoză.

Efectele secundare ale tratamentelor?

Este important să întrebați despre efectele secundare ale tratamentului. Toate medicamentele au efecte secundare, iar riscurile asociate medicamentelor trebuie evaluate împreună cu beneficiile anticipate. Medicul dumneavoastră va fi sigur că sunteți informat atât asupra riscurilor, cât și a beneficiilor tratamentului recomandat pentru dumneavoastră.

Care este prognosticul?

Un „prognostic” este o evaluare a evoluției viitoare a unei boli, iar în amiloidoză variază în funcție de fiecare pacient. Depinde de tipul de amiloidoză, de sistemele specifice de organe implicate și de gradul de implicare. Un curs exact al bolii este imprevizibil. Perspectivele sunt mai bune în fiecare an, deoarece cercetările clinice au condus la îmbunătățiri ale terapiei. Unii pacienți au obținut remisiunea bolii și îmbunătățirea majoră a sistemului de organe. Scopul tratamentelor noastre este de a vindeca și, dacă nu, de a induce o remisie „durabilă” sau îndelungată.

În cazul în care pacienții amiloizi urmează o dietă specială?

Este important să urmați o dietă nutritivă bine echilibrată. Este adesea necesar să se facă unele modificări dietetice pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor sau la menținerea greutății corporale. Acest lucru este valabil mai ales la pacienții cu afecțiuni renale sau cardiace. Orice schimbări dietetice considerate necesare vor fi discutate în timpul evaluării.

Ar trebui restricționate activitățile fizice?

Dacă apare oboseală sau dificultăți de respirație, este important să vă odihniți. Pacienții nu trebuie să se împingă sau să încerce activități extenuante dincolo de cele recomandate de medic. Activitățile zilnice normale pot fi desfășurate ca de obicei. De obicei, pacienții pot continua să lucreze și sunt încurajați să facă acest lucru.