Centrul Jill și Mark Fishman pentru tulburări limfatice

Ce este chilotoraxul?

Chilotoraxul este o afecțiune rară în care lichidul limfatic se scurge în spațiul dintre plămâni și peretele toracic. Când acest lichid se acumulează în plămâni, poate provoca tuse severă, dureri în piept și dificultăți de respirație.

chylothorax

Chilotoraxul este o tulburare a fluxului limfatic. Acest grup de boli se caracterizează prin circulația anormală a lichidului limfatic. Vasele limfatice transportă lichidul limfatic spre vene, unde se întoarce în sânge, jucând un rol crucial în funcția imunitară și transportul grăsimilor și proteinelor.

Lezarea canalului toracic (vasul limfatic principal), anomalii congenitale sau presiuni venoase excesiv de mari pot duce la probleme de flux limfatic și scurgeri de lichid limfatic în piept, abdomen sau alte cavități ale corpului.

Cauzele chilotoraxului

Chylothorax are multe cauze potențiale, inclusiv:

  • Leziuni ale sistemului limfatic central datorate intervențiilor chirurgicale sau traumatismelor (acest lucru este cunoscut și sub numele de chilotorax traumatic)
  • Malformații limfatice congenitale, cum ar fi limfangiomatoza
  • Tumori
  • Boli sistemice sau infecții precum tuberculoza
  • Sindroame congenitale precum sindroamele Gorham-Stout, Noonan și Turner
  • Presiuni venoase crescute datorate insuficienței cardiace, hipertensiunii pulmonare sau chirurgiei cardiace congenitale

Simptomele chilotoraxului

Inițial, chilotoraxul provoacă puține simptome. Când se acumulează suficient lichid, persoanele afectate vor avea dificultăți de respirație, tuse și disconfort toracic.

Diagnosticul chilotoraxului

Medicii folosesc o combinație de teste imagistice pentru a diagnostica chilotoraxul. Testele pot include raze X, CT, ultrasunete sau RMN. Un diagnostic de chilotorax se face atunci când aceste teste demonstrează prezența lichidului în spațiile pleurale.

Medicul copilului dumneavoastră poate testa, de asemenea, lichidul care s-a acumulat după ce a fost drenat pentru a vedea dacă provine din sistemul limfatic. În plus, modalitățile de imagistică limfatică, cum ar fi limfangiografia intranodală și limfangiografia prin rezonanță magnetică cu contrast dinamic, ar putea fi utilizate pentru a determina sursa exactă a scurgerii limfatice.

Tratament pentru chilotorax

Tratamentul chilotoraxului depinde de cauza acestuia. La Spitalul pentru Copii din Philadelphia, pacienții sunt tratați de o echipă de experți specializați în imagistica limfatică și intervenții prin intermediul programului de intervenție și imagistică limfatică. Echipa va stabili cea mai bună abordare de tratament pentru starea fiecărui pacient.

Când se găsesc scurgeri limfatice, acestea pot fi sigilate folosind două proceduri de intervenție limfatică similare:

  • Embolizarea canalului toracic, în timpul căruia întregul canal toracic este embolizat sau închis ermetic
  • Embolizarea selectivă a canalelor limfatice, o procedură mai vizată în care doar anumite canale sunt embolizate, scutind canalul toracic

Perspective pe termen lung pentru chilotorax

Perspectivele pe termen lung pentru mulți pacienți cu chilotorax sunt foarte bune. Aproape toți pacienții cu traumatisme ale canalului toracic pot fi vindecați. Experții de la CHOP au văzut, de asemenea, rezultate încurajatoare la tratarea pacienților cu alte tipuri de chilotorax. Tratamentul oferă adesea o vindecare pe termen lung.

Îngrijire ulterioară pentru chilotorax

Majoritatea îngrijirilor ulterioare vor fi efectuate de medicul primar al copilului dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră în coordonare cu echipa noastră pentru nevoi speciale legate de procedură sau tulburarea limfatică. Aceasta poate include recomandări pentru medicamente noi, înțărcări de medicamente sau recomandări de dietă.

Cercetarea chilotoraxului

Experții colaborează la cercetări pentru a înțelege mai bine sistemul limfatic, pentru a dezvolta noi proceduri de intervenție limfatică și pentru a îmbunătăți modalitățile de imagistică limfatică.

De ce să ne alegeți

Echipa noastră are cea mai mare experiență din lume în tratarea atât a copiilor cât și a adulților cu chilotorax. Am dezvoltat o varietate de tehnici inovatoare de imagistică și intervențională care au avansat opțiunile de tratament minim invazive disponibile pacienților.