Petros I. Rafailidis

* Institutul Alfa de Științe Biomedice, Departamentul de Medicină, Spitalul Henry Dunant, Atena, Grecia; † Departamentul de Medicină, Școala de Medicină a Universității Tufts, Boston, Mass.

Anastasios Kapaskelis

* Institutul Alfa de Științe Biomedice, Departamentul de Medicină, Spitalul Henry Dunant, Atena, Grecia; † Departamentul de Medicină, Școala de Medicină a Universității Tufts, Boston, Mass.

Matthew E. Falagas

* Institutul Alfa de Științe Biomedice, Departamentul de Medicină, Spitalul Henry Dunant, Atena, Grecia; † Departamentul de Medicină, Școala de Medicină a Universității Tufts, Boston, Mass.

O femeie de 55 de ani a prezentat un istoric de 10 zile de stare de rău, letargie și o temperatură ridicată (până la 39,5 ° C) însoțită de rigoare. De asemenea, ea a raportat mialgie difuză, artralgie și edem facial bilateral. Istoricul medical al pacientului a inclus o mastectomie modificată pentru cancerul de sân invaziv cu 6 ani mai devreme, dar la momentul prezentării nu avea boală malignă. Nu a existat nicio istorie de traume. Toxina botulinică a fost injectată în frunte cu 4 ani înainte de prezentare, dar nu a existat nicio injecție cosmetică de silicon sau grăsime în față sau în zona periorbitală.

La examinare, tensiunea arterială a pacientului a fost de 130/70 mm Hg și a avut febră (temperatura de 39 ° C). Rata pulsului a fost de 90 bătăi/min și regulată, iar rata respirației a fost de 18 respirații/min. A existat un edem marcat al feței sale, în special în zonele periorbitale și malare (Fig. 1); acest lucru a fost însoțit de eritem și sensibilitate. Pacientul a raportat că nu are prurit asociat. O cicatrice din mastectomie a fost evidentă în zona sânului pacientului.

clinic

FIG. 1: Umflarea feței ca prima manifestare a dermatomiozitei.

Rezultatele testelor de laborator au arătat leucocitoză (număr de leucocite 12,5 × 10 9/L, cu deplasare la stânga), un număr normal de eozinofile, un nivel crescut de proteine ​​C reactive (114 [normal 0-5] mg/L) și o sedimentare a eritrocitelor viteza (70 [normal 0-20] mm/h). Nivelul creatin kinazei a fost crescut (1453 [normal 21-215] U/L), la fel ca și nivelurile de imunoglobuline IgA (5,50 [normal 0,55-3,77] g/L) și IgE (1670 [normal 0-240] μg/L). Rezultatele electroforezei proteinelor serice au fost normale, la fel ca și nivelul inhibitorului C1 esterazei. Rezultatele testelor au fost negative pentru autoanticorpi antinucleari (anti-ADN-ds și anti-Sm) și pentru Trichinella spiralis și Chlamydia trachomatis. Rezultatele angiografiei prin rezonanță magnetică a vaselor cerebrale au fost normale. O imagine RMN a confirmat prezența edemului în zona periorbitală. Electromiografia mușchilor membrelor superioare și inferioare a relevat rezultate normale.

Biopsia mușchilor din zona periorbitală a relevat dermatomiozita. Rezultatele testelor pentru autoanticorpi anti-Jo1 au fost negative. Scanările CT ale gâtului, toracelui și abdomenului au fost normale, la fel ca și rezultatele unei scintigrame osoase. Rezultatele unei endoscopii gastrointestinale superioare au fost normale. Colonoscopia a relevat un polip sesil de 1 cm; examenul patologic a arătat că este hiperplazic, dar nu malign.

Terapia inițială cu antibiotice nu a avut niciun efect asupra edemului. După ce rezultatele biopsiei au devenit disponibile, terapia cu steroizi a fost administrată, ceea ce a condus la îmbunătățirea marcată a rezultatelor clinice și de laborator. Pacientul a fost bine la un examen de urmărire. În ciuda îmbunătățirii, ea este urmărită îndeaproape de echipele de medicină internă și oncologie.

Diagnosticul diferențial al edemului periorbital bilateral include trichinoza, lupusul eritematos sistemic, sindromul periodic asociat cu receptorul factorului de necroză tumorală (TNF) și tromboza jugulară bilaterală internă. 3-5 Boli care conduc la scăderea nivelului de albumină serică (de exemplu, ciroză, sindrom nefrotic, enteropatie care pierde proteine) duc de obicei la edem generalizat, dar nu la febră. Reacțiile alergice pot provoca, de asemenea, umflături periorbitale, dar de obicei nu sunt însoțite de febră.

Dermatomiozita poate fi dificil de diagnosticat dacă întinderea bolii este limitată. Corticosteroizii sunt pilonul principal al tratamentului, dar poate fi necesară și terapia cu imunoglobulină intravenoasă. 6 Dermatomiozita poate fi asociată cu infecția (de exemplu, boala Lyme sau infecția cu enterovirus), 7 boli autoimune (de exemplu, artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic sau scleroza sistemică), sarcoidoza 8 și boala malignă. Este bine cunoscută asocierea dermatomiozitei cu neoplazia, în special la pacienții cu vârsta peste 40 de ani. Neoplasmele maligne asociate cel mai frecvent cu dermatomiozita sunt cele ale ovarului, plămânului, tractului gastrointestinal (pancreatic, colorectal, gastric) și limfomului non-Hodgkin. 9 Eliminarea unei neoplasme subiacente, mai ales dacă pacientul are antecedente de cancer, este esențială.

Petros I. Rafailidis Anastasios Kapaskelis Institutul Alfa de Științe Biomedice Departamentul de Medicină Spitalul Henry Dunant din Atena, Grecia Matthew E. Falagas Institutul Alfa de Științe Biomedice Departamentul de Medicină Spitalul Henry Dunant Atena, Grecia Departamentul de Medicină Universitatea Tufts School of Medicine Boston, Mass.

Note de subsol

Interese concurente: Niciunul nu a declarat.